FLEBEKTAZIYA КОНГЕНИТАЛНА - малформация на повърхностни вени (венозна angiokavernoma, синьо ангиома, венозна ангиома, ангиома, разклонена ангиома). Подробно описание на клиники болестни Backenheimer направени през 1907 г. Вродена flebektaziya е най-честата аномалия на съдовата система. Има индикации, че ролята на наследствеността в появата на вродени flebektazii. Последно в различни части на тялото, но често засяга крайниците. Анатомично дефект характеризира с ненормално разширени вени разположени. необичайна форма на Виена, има сферична сгъстяване anevrizmopodobnye изпъкнали. Морфологичен проучване са неправилна подреждане на мускулни влакна, хипоплазия на еластичната рамка.
Клиничната картина на малформация характеризира с наличието на повърхностни вени разширени вени извити, които са разположени в ограничена област или вземете значително пространство. Заболяването се проявява при раждането или в първите месеци от живота. На първо място, маркира промяната в цвета на кожата, която става цианоза. След това има различни форми на образуване на тумори. Като дете расте, тези формации стават по-големи, превръщайки се напрегна konturiruyutsya добре под кожата. Кожата под тях тънка, се цианотични цвят, се подлага периодично язвени процеси. Характерна особеност на вроден flebektazii е да се намали образуването на разширени вени и тумор крайник когато качват или компресия на тъканите. Често палпиране на засегнати сегмент може да се намери в тъканите на гъста образуването на закръглена форма - flebolity. По време на продължителността на заболяването прогресира. В сложни случаи, пациентите загрижени за болка, трофични разстройства, нарушения на движението.
Диагноза. За да се изясни диагнозата е от голямо значение венография, посочване на характера на поражението на вените, тежестта на неговото разпространение и участие в процеса на околните тъкани. Flebektaziyu диференцират вродени малформации е необходимо от други ангиогенеза. Хирургично лечение, е пълното отстраняване на засегнатите съдове и тъкани. В някои случаи се прибягва до частична ексцизия на плавателни съдове и светкавица, отключване на останалите засегнати райони вените на множество стави. Прогноза благоприятна в повечето случаи. В напредналите случаи на пожар в напреднал процес на прогнозата сериозно. Някои пациенти могат да имат индикации за ампутация.
- Наръчник на клинична генетика \\ съгласно общия редакцията на проф LO Бадалян - Москва: Медицина 1971
Свързани статии