Патогенезата на болестта остава неясно. Въпреки това, не е ясна връзка между дозата на ензими, произвеждани от пациенти и риска от колонопатия [1,6]. липаза доза свързани с развитие на различни данни от 6500 до 68000 U / кг телесно тегло на поглъщане [10]. Като възможен механизъм за патологичното ефект се счита за токсичен ефект на ензими и имунологичен отговор на приемането на тялото във високи концентрации. Допълнителни фактори, които допринасят за развитието на патологията счита лаксативи, хистамин Н2-блокери, kortikosteroydov [1]. Диета, съдържаща малко количество влакна (и, следователно, мастни киселини с дължина на къса верига играе важна роля в енергийния метаболизъм на дебелото черво) може също да улесни развитието на фиброзна колонопатия [6].
Смята се, че фиброзиращи колонопатия клинично проявена средно 7-12 месеца след започване на лечение с високи дози от панкреатични ензими [8]. При деца, заболяването е обструкция изявени явления, диария (включително кръв), асцит, коремна болка. защото при възрастни, описани изолирани случаи kolopatii говорим за характеристика клиничната картина е доста трудно. В горните случаи, заболяването се проявява с коремна болка, запек, и епизоди на чревна обструкция. Преди разработването на стриктури заболяване често има "субклинична" за.
Ендоскопско картина не е специфични: хиперемичната лигавица, области (често доста широки), стесняване на чревния лумен [2]. Поражението може да се локализира в дясната секции (както е описано във всичко, което намери в наблюденията на литературни фиброзен колонопатия възрастни) и заемат цялото дебело черво.
Радиологично изследване разкрива скъсяване на дебелото черво, или фокусното разстояние на неговото стесняване, намалена еластичност на червата, нарушение haustration [4].
Ултразвук може да покаже удебеляване на чревни купчини, които, обаче, не е функция patogomonichnyh [5].
Типичен морфологична характеристика на заболяването е фиброза на субмукозно слой (отлагане в него зрели форми на колаген). Подкрепяща роля в откриване на морфологично диагноза играе мукозит еозинофилите, неутрофилите фокална kriptitom и апоптоза [9].
Лечение на фиброзна колонопатия разработен и сега е да се намали дозата на ензимни препарати до 500 - 2500 U липаза / кг телесно тегло за всяко хранене и хирургична корекция на обструкция явления [2].
литература