Fibro-хрущялни дисплазия ние наблюдавахме първо в пациент Б. 18, която първо работи в 1961 * Очевидно е, че за първи път заболяването е описан и идентифициран, МА Berglezov и NG Schulyakovskaya през 1963 г. при пациенти на възраст 4,5 години с синдром на Олбрайт. Препарати са посъветвани TP Виноградова, който потвърди диагнозата. Патологична тъкан е изградена от голям резервоар на хиалинни хрущялни архитектурни нередовни, големи хрущялните клетки (капсула) с малко количество на интерстициален помежду вещество. Намерено незрели клетки. Сред областта на хрущял - фокална пролиферацията на влакнести и клетъчната фиброзна тъкан с наличието между тях на остеоид структури. В кухината на костния мозък - типична картина на фиброзна дисплазия. Пациентът разработи хондросарком на лявата бедрена кост, и той умира след 29 години.

Друг VR Braytsev (1927) в описанието на микроскопско модел фиброзна дисплазия показва, че хрущялните клетки са намерени между влакнести нишки.

Е. Telford през 1931 г. представи описание на пациента с "остеит фиброза и образуването на хиалинни хрущял." Трябва да се подчертае, че едва през 1937, когато Ф. Олбрайт и др. описан синдром, който носи неговото име (синдром Albright). Наличието на острови на хрущяла в тъкан AV влакнестата пише през 1959 г., Зайци и сътр. Фиброзна дисплазия на костите, хрущялите описано подробно MV Волков (1969, 1985), който наблюдава тези 27 пациенти.

Фиг. 15.6. Пациенти с фибро-хрущялни дисплазия.
и - кост на лявата половина на таза; Б - лявата бедрена кост (лекарство); в - в момента на цялата ендопротезиране бедрената ендопротези на плексиглас S.T.Zatsepinu. R - рентгенова дифракция; г - 11 години на коляното Dacron сухожилие трябваше да бъде заменен в протезата; д - пациент след лечение.

Под надзора си имаше 9 пациенти с фибро-хрущял дисплазия, клинични варианти, които се вписват в предложената ни класификация, т.е. има наблюдения с местни и множество огнища в големия брой на костите.

С течение на годините, някои пациенти започват да доминират на разпространението на хрущялни клетки и клиничната картина се определя от развитието на структури хрущялни тъкани. Понякога последователно, понякога почти едновременно в две костни лезии започват да растат и да придобие характера на хондрома или хондросарком.

Рентгенова картина е почти същото като в фиброзна дисплазия, но срещу фиброзна тъкан се определя чрез промяна на стойността на по-малки и по-големи зони на калцификация и втвърдяване на хрущял. Увеличаването на броя на калцирания и костен обем показва пролиферацията на компонента на хрущял и превръщането в хондрома или хондросарком.

Пациенти с фибро-хрущялна дисплазия да бъдат разгледани внимателно и да се съхраняват при динамично наблюдение. въпроси лечение не са били решени.

Морфологично в центъра на огнището контролирани от фиброзна тъкан с функционална активност на фибробласти, близо до центъра е тънка, но по периферията на незрели трабекули на груби влакна. Компактен кост имаше "pagetoid" фигура, което потвърждава нашата хипотеза за загубата на паметта на костната структура, а оттам и върху патологичното ремоделиране.

Метафиза кортикална дефект и neosteogennaya фибром на костната

SN Hatcher през 1945 видя 45 пациенти с 51 огнище и управлява 15 пациенти с такива промени, и на снимката е установено чрез микроскопско изследване, типични за фиброзна тъкан. Той нарича тези структури "тафизната влакнести дефект на дългите кости", вярвайки, че това е по-скоро нарушение на кортикална слой, а не истински новообразувание.

J. Caffey през 1955 г., описана 254 такива промени в 79 момчета и 74 момичета, в същото време той намерени двете едностранни и двустранни промени, които най-често се срещат в дисталния метафизика на бедрена кост.

Според Е. Schajowicz (1981), не-неопластични хиперпластични процес има хистиоцитен произход - влакнест ксантома или хистиоцитен ksantogranulema; същите хистологични структури намерени в синовиума и особено характеристика пигмент влакнеста нодуларно синовита. Като се започне от причините за този процес не е известна, но SN Hatcher (1945) се свързва със съдови разстройства или вътрекостно кървене и процеса на резорбция.

MV Вълци (1985) пише, че "метафизна влакнест кортикална дефекта. диспластични има същия характер и същ морфологичен модел като фиброзна дисплазия, но смятам, че това е невъзможно. " "По-големите поражения са били разглеждани от нас като фокусна форми на фиброзна дисплазия, тъй като те имат оплаквания от пациенти, издут на надкостницата, и могат да бъдат патологични фрактури. Ако центровете започват да растат сами по себе си и са разположени в централната част на костта, е необходимо да се мисли за евентуалното neosteogennoy фибром, което е двойно тафизната кортикална дефект. " Нужда. се отнасят до изпълнения метафизна дефекти на формирането на костите по време на периода на растеж.

трябва да се разглежда на базата на клинични данни, че метафизеални кортикална дефект наблюдава в десетки и стотици деца и често не се прояви, а не с някакви симптоми, открити случайно при рентгенови лъчи, то е процес на диспластични без тумор, свързани с нарушено развитие и втвърдяване на някои любимите области на растеж зони в долната метафизика на бедрото, горната метафизика на пищяла и др -Това е Метафизна кортикална дефект обикновено не изисква специално лечение (сега е и не е известно).

Тук е нашето наблюдение.

Пациент на 19 години, през 1986 г. въпросните около 8 месеца за болка по вътрешната повърхност на долната трета на дясното бедро, последните 3 месеца на болка се засилят. В представените рентгенографии разкрива обширна разграждане metadiafizarnoy огнище Площ 12x5x 4 см унищожени кортикална слой на вътрешната повърхност. В огнището има полициклични контури на горните и понякога долната секция, зоните по периферията, склеротични джантата. Диагноза: neosteogennaya, neossifiruyuschayasya фибром отдел nizhnemedialnogo дясната бедрена кост. Рентгенографски долен край и лявата феморална метафизна кортикална дефект открива размера на 2 х 1.2 х 0.4 cm на същото място като фибром neosteogennaya на дясното бедро (фиг. 15.7).

Включено - чрез отстраняване neosteogennoy фиброиден резекция metadiafizarnoy ръб на правилните автографи бедрената кост дефект заместване от крилото на кост илиачна, пищяла същия крак и кортикални алографти. След операцията е преминала 5 години. Функциите на оперирания крак е напълно възстановен, той отбеляза, почти пълно възстановяване на костната структура. Кортикалното дефект на другия крак със същия размер не причинява болка, няма признаци на растеж, това е до известна степен с намален размер.

Фиг. 15.7. Neossifitsiruyuschayasya фибром нисш метафизна бедрената кост при един пациент (а, Ь).

F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni и сътр. (1983), VE Кларк, I.M. Xipell, D.P. Thomas (1985) все още се счита за кортикална дефект и neosteogennuyu фибром на костите при децата доброкачествени заболявания. В кората дефект, който обикновено се намира в epimetafizarnoy зона под мощен напрежение сухожилие сухожилие може постепенно изчезва - вместо нормална кост.

В момента лекарите все още не могат да се равняват на тафизната кортикална дефекта и "neosteogennoy" "neossifitsiruyuscheysya фибром" кости. Ако за метафизна кортикална дефект трябва да бъде динамично наблюдение, когато neossifitsiruyuscheysya фибром на кост трябва операция, тъй като се основава на тумори, както е описано redidivy тумор и очевидно дори развитието на фибросаркома.

S.T.Zatsepin
Възрастен костна патология