Erythremia (полицитемия вера, Vakeza заболяване) се характеризира с хиперплазия на общите клетъчни елементи на костния мозък, особено растеж на еритроцитите. Болните мъже и жени на средна възраст, предимно около 60-годишна възраст.
Етиология и патогенеза eritremii
Етиологичната фактор е неясно. В момента има аксесоари убедителни доказателства, всички миелоидни клетъчни линии с eritremii един тумор клонинг. В контраст, вторичен полицитемия, които възникват под влияние на хипоксия в някои тумори, еритропоетинови нива в серума на пациенти с еритема намалени. Характеризира се с образуването на червени кръвни клетки в култура колонии от костен мозък, което се случва без добавяне на еритропоетин. Това показва, че когато еритропоезата eritremii не урежда от обичайните механизми.
Специфични хромозомни аномалии отсъстват, но има тризомия 8 и 9, транслокацията на хромозома 1 и делеция на дългото рамо на хромозома 20.Proyavleniya заболяване, свързано с повишена еритроцитна маса и обем кръв (множество) и поради тяхната повишена вискозитета на кръвта. В резултат на увеличаване на вискозитета на кръвта и интраваскуларна hypercellular е с висок риск от удар, инфаркт на миокарда, и тромбоемболични събития.
клиника eritremii
Пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, чувство за тежест на главата, шум в ушите, замъглено виждане (диплопия и петната в очите), загуба на съзнание, а понякога и конвулсии. Често пациентите са засегнати сърбеж, като подчерта, докато плувате, понякога обрив се появява. Типично червено-цианоза цвят на лицето, особено на върха на ушите, бузите и устните. склерата съдове обикновено се инжектират. В 45% от пациентите, на болка в сърцето, високо кръвно налягане. Характеризиращ trombogemorragichesky синдром, който се среща в повече от 35% от пациентите. Той отбелязва, rodonalgia - остър пареща болка в пръстите, които временно са облекчени от приемане на аспирин. Често се развие кървене - от носа и пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника. Склонност към често кървене се дължи на разтягане на съдовете, поради увеличаването на обема на кръвта и функцията на тромбоцитите разстройства.
На по-късен етап, обикновено осезаем далак, и то може да бъде страхотно, което води до чувство на ситост и болка в горната лява част на квадрант на корема поради разтягане на капсулата на атаките на далака и сърдечни. Обаче, степента на спленомегалия eritremii при обикновено по-ниски, отколкото в хронична миелоидна левкемия и subleukemic mieloze. Повечето пациенти умират от сърдечно-съдови усложнения при 15-20% от пациентите в процеса на развитие на болестта на костно-мозъчна фиброза, значително спленомегалия, анемия и тромбоцитопения, която корелира със степента на разширяване на далака.
Лабораторни данни на eritremii
Значително увеличение на концентрацията на хемоглобина (обикновено в диапазона 180-220 г / л) и броя на еритроцитите (6,0-8,0- 109 / L, а понякога и повече), придружено от повишаване на хематокрита (съотношението между еритроцитите и плазмата се променя в полза на еритроцити) , повишена вискозитета на кръвта и понижаване ESR до пълно спиране osedaniya.Chislo левкоцити обикновено увеличава до 109 15,0- 9,0- / л в някои случаи (предимно в присъствието на миелоидна метаплазия далак) левкоцитоза може да достигне високо ниво. WBC често се характеризира с неутрофилия и пробождане смяна, увеличаване на абсолютния брой на базофили. Броят на тромбоцитите също нараства, в някои случаи много значително (1000- 109 / L). В проучването на тромбоцитната функция открива нарушение адхезия и освобождаване реакция на ADP.
Erythremia придружено от висока тромбоцитоза, по-тежки, по-чести усложнения.
Гръдната пункция не дава пълна картина на интензивност хематопоеза като точковиден е силно разреден периферна кръв. Повече ценно е метод trepanobiopsy костите, което позволява да се разкрие характерни за тази редукция заболяване в мастната тъкан, хиперплазия на всички три зародиш (panmieloz), значително увеличение на размера на мегакариоцити и тромбоцити увеличи otshnurovku. В по-късните стадии на заболяването се развива вторично миелофиброза или в резултат на туморната прогресия - остра миелоидна левкемия, и еритролевкемия. Няколко огнища vnekostnomozgovogo миелоидна експонат хемопоеза в далака и черния дроб.
Както и при други миелопролиферативни нарушения, има увеличение в серумния цианокобаламин и увеличаване на способността на серума tsianokobalaminsvyazyvayuschey. Алкалните левкоцити фосфатаза дейност се увеличили с повече от 80% от случаите. Може да се случи хиперурицемия и хиперурикозурия с образуването на камъни от пикочна киселина. В тежка хепатомегалия, променени за чернодробна функция, повишени нива на алкална фосфатаза в кръвния серум.
Диагноза и диференциална диагноза eritremii
Erythremia може да се подозира при пациент с пълноправното pantsitozom спленомегалия и без признаци на хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Истинската (абсолютно) полицитемия, характеризиращ се с увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки да се разграничава от относителната еритро поради намаляване на обема на плазмата по време на дехидратация, стрес, Y giperstenichnyh затлъстели хора с хипертония (синдром Gaysbeka), пушачи, които определят общата еритроцитна маса, използвайки белязано 51 Cr автоложна eritrotsitov.Differentsialnuyu диагноза трябва да се извършва с абсолютен вторичен еритро, включително по време на тъканна хипоксия (хронична д обструктивно белодробно заболяване, вродено сърдечно заболяване, pikvikksky синдром, други), хемоглобинопатии, и тумори (рак на бъбреците паренхим, хепатоцелуларен карцином, миксома на дясното предсърдие) .Vtorichnye еритро (полицитемия), за разлика от eritremii свързана с повишено производство на еритропоетин. За тях необичайно увеличен далак, тромбоцитите и левкоцитите, абсолютен брой на базофили. За идентифициране на причините за вторичен проучване еритро осъществява насищане хемоглобин кислород (хипоксия форма), интравенозна урография, възходящ pyelography, ехография на черния дроб и бъбреците (паранеопластичен еритро), електрофореза проучване хемоглобин (хемоглобинопатии). Също определяне на серумните нива и уринарна екскреция на еритропоетин биологични и радиоимунологични методи: пациенти с вторична еритро екскреция на еритропоетин увеличени или нормален, докато при пациенти с еритема е било намалено или еритропоетин не се определя в урината. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на червените кръвни клетки колонии в култура на костен мозък: при пациенти с вторична растеж еритро на колониите се наблюдава само след добавяне на еритропоетин, докато при пациенти с еритема наблюдава спонтанно eritrotsitov.Eritremiyu растеж на колонии трябва да се диференцират с други миелопролиферативни заболявания.
Хематолози в Москва
Цената на 2200 рубли.
Специализация: Therapy, хематология. Нефрология.
Rameev Wilen Vilevich
Цената на прием 2200 рубли.
Направете една среща с 2200 рубли.
Цена: 2600 търкайте. 2418 рубли.
Специалности: хематология.