Това е рядък системно заболяване засяга предимно бебета и малки деца деца. Заболяването понякога е погрешно диагностицирана като комбинация от диспепсия с различни кожни заболявания, при липса на навременно и адекватно лечение може да доведе до смърт.
Заболяването е описан за първи път от шведския дерматолог Бранд, който през 1935 г. посочи страните от Конгреса на Дерматолози скандинавските в Копенхаген 4 деца с вид на кожните лезии, нарушения на способността за абсорбиране на храните и нарушение на общото състояние. През 1942 г., норвежки лекари Danbolt Closs и описани подробно клиничната картина на болестта, наречена "ентеропатичен acrodermatitis", подчертавайки промени връзка в кожата на дисталните крайници и стомашно-чревния тракт. До този момент не се съобщава за повече от 400 пациенти в различни страни в Европа, Азия, Африка, Латинска Америка, САЩ, Австралия, Куба. В Русия, дерматоза е описан за първи път от LI Fandeevym и GI Сердюков и по-подробно LI Fandeevym, GV Лебедева и NI Shtina, LA Steinlucht и NV Litvinok. Като цяло, страната ни е описана от 38 пациенти. Въпреки това, данните от литературата и нашите собствени наблюдения убедени, че липсата на описания ентеропатичен akrodermatita все още не говорим за липсата на пациентите в дадена област, тъй като те са склонни да никога не постави правилната диагноза.
Етиология и патогенеза akrodermatita. Многобройни наблюдения от последните години показват, че ентеропатичен acrodermatitis genodermatosis се предава в автозомно рецесивен. В семействата 65% от пациентите са били пациенти ентеропатичен akrodermatitom, и 59% от пациентите са братя и сестри. На наследствен характер на заболяването показва признаци за нейното възникване на деца на бракове между кръвни роднини. В патогенезата на заболяването все още не е напълно разчетени, в основата на това, както изглежда, е генетично обусловено особен enzimopaty. Н. Danbolt счита, че заболяването започва с разрушаването на тънките черва (колон алкалоза), което води до промени в обмена. Значението прикрепен към нарушения на триптофан метаболизъм, който се развива в резултат на дефицит на ензим. лигавица биопсия на хистохимични методи йеюнума показа намаляване на ензимната активност на сукцинат дехидрогеназа и левцин аминопептидаза.
Липсата на цинк в кръвта на пациентите зависи от абсорбционната способност на нарушения стена тънките черва. В проучването на тънките черва биопсии сериозни промени в клетки на Панет ултраструктура намерени в цитоплазмата като хомогенизация, образуването на гигантски гранули включвания, който обяснява малабсорбция цинк в това заболяване. Цинк Абсорбция в дванадесетопръстника чрез разпределени панкреас ниско протеинови молекулно тегло - tsinksvyazyvayuschego фактор (CSF). Пациентите ентеропатични akrodermatitom CSF дейност липсва или е твърде ниска. Отдавна е известно, че заболяването започва да се проявява в прехода от естествено да изкуствено хранене: CSF, съдържащи се в млякото и не присъства в кравата. Има доказателства, че на базата на ентеропатичен akrodermatita цинк е наследствено разстройство или повишена необходимост от използване на тялото него (новородено получава дефектен в контролен ген CSF активност).
Така, докато детето получава кърмата, който съдържа CSF, държавните gipotsinkemii не възникнат, но след премахването на храненето им, поради ниската активност на CSF в тялото на детето, се развива бързо дефицит цинк, в резултат на нарушена обмяна на триптофан, намален синтез на аминокиселини клетки бъркотия мастни киселини, триглицериди, и се развива типична клинична картина ентеропатичен akrodermatita.
Клиника akrodermatita. Заболяването започва предимно на възраст между 2 седмици и половина години с кожни лезии под формата на подуване хиперемичната огнища и мехурчета, мехурчета, impetiginoznyh елементи. Първоначално локализация - задните части, перинеума, гениталиите, ингвиналните гънки, областта около ануса и всички отвори са изправени, ръцете и краката. Обрив постепенно се разширява към други участъци от кожата (колене, лакти, торса). Неговите остри ръбове, неправилни очертания и симетрично разположение на тези лезии могат да бъдат подобни на клинично кандидоза, екзема, псориазис, булозна епидермолиза, което често води до погрешна диагноза. Забележителни сърбеж, драскане не се наблюдава, но масивна лезия на кожата (често с плач, ерозия, вторична инфекция pyococcus), със сигурност трябва да предизвиква дискомфорт при малки деца. Характерни лезии на лигавиците и poluslizistyh като стоматит, хейлит. блефарит, конюнктивит. ектропия може да възникне и горната част. долни клепачи, изразен фотофобия. По-голямата част от пациентите са паронихия и onychia (понякога субунгвална хиперкератоза и онихолизата). Характерна особеност на това разстройство е нарушение на растежа на косата на главата, веждите, миглите като изтъняване, отелването, изтъняване (до загуба).
Най-честите симптоми са стомашно-чревни разстройства, които се появяват след обрив на кожата или едновременно с, а понякога дори преди те да се появят. Характеризира се с анорексия, подуване и често (от 3 до 25 пъти дневно) зеленикаво течни изпражнения със слуз, хаотичен хранителни частици и ароматизиращ. Въпреки това, около 10% от пациентите akrodermatitom стол ентеропатични може да е нормална. Нарушение на общото състояние на пациентите е придружен температура subfebrile или грешен тип на треска. С нарастване на проявите на заболяването е по-нататъшно нарушаване на физическото развитие на детето, изразено в тегло под нормата, забавен растеж, както и промени в психичното здраве (обостряне на заболяването, особено в момент на повишено кожен обрив и диария детето става раздразнителен, мрачна, хленчещи, сърдит, лош сън по-късно развитие на депресия, апатия, летаргия).
Ако няма рационална терапия за болест е прогресивно с спонтанна регресия на кратко и постепенно се увеличава тежестта на пристъпите. Усложняването на вторична инфекция заболяване, което възбудители (обикновено ауреус, В. албиканс, Pseudomonas Aeruginosa, а понякога и Proteus вулгарис) могат да бъдат открити в културата с лезии на кожата, на лигавицата на устата, носа, конюнктивата, сливиците, освобождаването от ухото, и понякога дори и в изпражненията и кръвта. Болестта често е придружено от различни заболявания на вътрешните органи (пневмония, разширяването на черния дроб до 2-3 cm). В кръвта на повечето пациенти разкрие хипохромна анемия. който прогресира като влошаване на общото състояние, намаляването на телесно тегло, физически празнина развитие, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, понякога до 20-60 мм / ч, Dysproteinemia с намален общ протеин, намаляването на калций, фосфор, холестерол, алкална фосфатаза.
Диференциалната диагноза прекарат със системна кандидоза. булозна епидермолиза, дерматит херпетиформис, пустулозен псориазис.
Лечение akrodermatita. Доскоро пациенти, лекувани предимно халогенни производни хидроксихинолин (diyodohin, enteroseptol) въведен в клиничната практика през 1953 г. Enteroseptol целесъобразен начин да се прилага дневна доза от 0.75-1.5 г за да се получи стабилна ремисия (средно за 3- 4 седмици). От изчезването кожни промени, диспепсия явления и подобряване на общото състояние на пациентите доза enteroseptol намалено до минимум, поддръжка (от 0.125 до 0.5 гр), които могат да осигурят много дълго време - от 2 до 10 години. Ако родителите, по своя собствена инициатива, с появата на доброто състояние на детето, спряха поддържаща терапия, тя винаги изглежда тежък пристъп и има необходимост за повторна хоспитализация. Трябва да се има предвид, че производни на 8-хидроксихинолин, които включват enteroseptol, може да доведе до усложнения като периферен неврит, лезии на ретината и зрителния нерв.
През последните години значителен напредък в лечението на тежко заболяване, получен чрез въвеждането в терапевтичната практика различни цинкови съединения (цинков оксид, сулфат и глюконат) и следователно необходимостта от дълго прилагане enteroseptol рязко намалява. Това най-добре се понася от цинков оксид при лечението на което е по-бързо, отколкото с други методи, при пациенти с телесно тегло започва да се добави промени избледнява кожата и чревни разстройства, подобрява растежа на косата и ноктите.
В назначаването на кожните изменения на цинкови препарати започне да избледнява вече 5-7 дни след започване на лечението и бързо регрес.
Пациентът трябва да получи най-малко 100-150 мг цинк на ден. Според Е. Torok, дозата трябва да се предписва, много пъти по-висока от физиологичен необходимостта от цинк (200-400 мг на ден). След това, дневната доза може да се намалява постепенно до 50 мг (ниска доза причинява рецидив). Всички пациенти са били толерирани много добре tsinkoterapiyu, която трябва да се използва за дълъг период от време - в продължение на много години, тъй като тя е замяната. Намалени дози на цинкови препарати, както и краткосрочна терапия (като с задача enteroseptol) естествено определя рецидив.
При лечението на сложни използват различни стимуланти - протеинови препарати, у-глобулин, инсулин, глюкоза, витамин В комплекс, аскорбинова киселина. При много тежки болестни предписано кръв и плазма, глюкокортикоиди 0,5-1 мг на 1 кг телесно тегло (изчислен като преднизолон). Когато pyococcus огнища на инфекция, включващ повишаване на температурата се използва широкоспектърни антибиотици или полусинтетични пеницилини. Свързани събития изискват лечение на кандидоза Nystatin и Levorinum. В присъствието на дисбиоза бебета показва bifidumbacterin или laktobakterin и деца на възраст над 1 година - bifikol. Пациентите трябва да получават балансирана диета. Бебетата трябва да бъдат кърмени кърмата. Външно, в зависимост от естеството на кожни лезии, използване на 1% водни разтвори на анилинови бои, пасти или мехлеми индиферентни с бисмут, Ichthammol, Нафталан 2-3% концентрация.
Прогнозата на acrodermatitis. Тежка курс на заболяването, когато лечението е обикновено ирационално фатално, се появява в първите години от живота си поради изчерпване на тялото и свързващите инфекции, особено дихателната. В същото време, там може да бъде изтрита и ентеропатичен форма akrodermatita когато в присъствието на типичен кожни обриви диария офлайн, ноктите и косата не се променя, спиране на растежа на растежа и телесното тегло са изразени слабо. Възможна смекчаване на заболяването в пубертета, а понякога дори спонтанно излекуване. Въпреки това, при възрастни пациенти с прекратяване на лечението обикновено води до рецидив и влошаване на заболяването.
Пациентите трябва да бъдат под постоянно лекарско наблюдение и да получават поддържащи дози цинк добавки. J. Baudon показва необходимостта от използване на цинк може да бъде дори през целия живот. Това е особено важно при жените, като се има предвид риска от влошаване на заболяването, по време на бременност, аборт, както и възможността за развитие в новородени деформации, причинени от дефицит на цинк.
Още по темата:
Свързани статии