Конституционният забавяне на растежа

Конституционният забавяне на растежа - това е най-често срещаният проблем в страните от педиатър.

Конституционният забавяне на растежа и половото развитие синдром или късно пубертета

Той се среща в около 2% от децата, предимно момчета. Характеризира се с характеристики на растежа и развитието на предците характер. Обикновено родителите или близки роднини на тези деца имат едни и същи характеристики на развитието.

Теглото на дължина и раждане не се различават от тези на здрави деца. Най-ниските темпове на растеж са открити в първите години от живота, най-силно изразено потискане на растежа се наблюдава при навършване на 3-4 години. С ще бъдат възстановени на 4-5 години на темповете на растеж на възраст (5-6 см на година). Въпреки това, с начална нисък ръст, деца се настаняват в училищна възраст закърнели.

Bone възраст повече (средно от 2 години) изостава от хронологичен.

Сексуално развитие, а оттам и пубертетна скок в растежа на тези деца са закъснели за 2-4 години. В тази връзка, на младите хора временно изостават в развитието си (по отношение на физическото развитие) от отсрещната страна.

По-късно в пубертета влизане в този случай, трябва да се признае благоприятен фактор т. К. Това позволява пациенти с подобни характеристики конституционно развитие имат евентуално нормалния растеж.

При извършване на диагностика на причините за растеж за забавянето при момчетата трябва да се забравя, че около 80% от подрастващите със забавено растежа и половото развитие има синдром на края на пубертета.

фамилна нисък ръст

Сред близките на деца с нисък ръст във фамилията винаги са маломерни.

При раждането, децата имат нормални нива на растеж и увеличаване на теглото, но темпът на растеж след 3-4 години е 2-4 см на година.

Bone възраст обикновено съответства хронологично, и по този начин, децата, които влизат в пубертета съответства на нормалния период. Този факт е причина спиране на растежа на възрастни пациенти с развитието на тези функции.

Ние не можем да изключим, че причината за фамилна нисък ръст са конституционните характеристики на синтеза и секрецията на растежен хормон.

Или плода изначалната, първична недоразвитост

Отличителна черта на първичния нанизъм е нарушение на процесите на растеж по време на ембрионалното развитие. Причини:

генетични синдроми Ръсел - сребро, Seckel и др.;

вътрематочна инфекция: рубеола, сифилис, токсоплазмоза, болест на слюнчената жлеза;

"Алкохолни плодове" и др.

Доносени бебета с това заболяване имат недостатъчна дължина и тегло, както и на всички етапи от живота на тези деца значително изостават на връстниците си растеж.

Bone възраст съответства на хронологичния ред, пубертета обикновено започва в обичайното време. Нивото съответства на нормални показатели на растежен хормон.

Russell синдром - Silver

За пациенти с синдром на Ръсел - Silver се характеризира с:

малка триъгълна форма на лицето;

почти пълната липса на подкожна мастна тъкан;

скъсяване и изкривяване на петия пръст.

В много случаи, има лицева асиметрия.

нивата на растежния хормон обикновено не се различават от нормата, но в редки случаи могат да се появят недостиг на хормона на растежа.

синдром Seckel

Seckel Синдромът на основните функции (с недоразвитост "птица, озаглавена") са:

недостиг на дължина и тегло при раждане;

голям издаден напред нос;

ниско набор Неправилно образувани ушите;

аномалии Пол хромозомни

синдром Shereshevscky - Turner

Секс хромозомни аномалии могат да доведат до нисък ръст синдром Shereshevscky - Turner.

В растеж вариант синдром на възрастни пациенти класически не надвишава 142-145 см, растеж мозаицизъм може да бъде малко по-висока.

При раждането, децата с този синдром имат нормални параметри на дължина и телесно тегло. Спиране на растежа започва да се появява с 2-3-годишни деца: темпът на растеж се забави до 2-3 см на година.

Bone възраст до 11-12 години съответства хронологичен ред, в бъдеще в резултат на хипогонадизъм зад хронологичен.

В класическия вариант вторични полови белези отсъстват заболявания в мозаицизъм могат да бъдат изразени в различна степен.

Други характерни признаци:

Кожата на крилото се сгъва около врата;

широк гърдите;

ниска линия на растежа на косата;

Може поражението на сърдечно-съдовата система (коарктация на аортата, камерен преграден дефект, хипертония), аномалии на отделителната система. Понякога, показват намаляване в психичното развитие.

За да се потвърди диагнозата е необходимо да се изследва секс хроматина, кариотипа на пациента.

синдром на Nonna

синдром Nonna е подобен в неговите проявления на синдром Shereshevscky - Turner. Когато заедно с нисък ръст и крилни гънки на врата, вродено сърдечно заболяване и бъбречна недостатъчност са открити изражение дисморфизъм (птоза, хипертелоризъм, exophthalmos, mikrognatizm). Наборът от хромозоми в този синдром са нормални, болни и двете момчета и момичета.

Костни лезии

Dwarfism и се появява като резултат от разрушаването на костната система. За някои болести, тази група, създадена наследствен характер, води до други все още не е напълно установена.

Тази група включва:

синдром Ellis - Van Creveld;

епифизеална дисплазия, вродено петно;

някои форми mukorolisaharidoza.

chondrodystrophy

Когато пациентите Chondrodystrophy различават джудже непропорционално растеж.

Основният симптом е скъсяване на крайниците се дължи главно на проксималната.

В багажника поддържа нормалните, свързани с възрастта измерения, макар лишени от нормалните криви на гръбначния стълб.

Рентгеново изследване разкри uzurirovannye епифизата хрущял, метафизна дистрофия, отклонение кост.

Наследствени заболявания rahitopodobnyh

Сред причините за нисък ръст трябва също така да се отбележи, rahitopodobnyh наследствени заболявания:

заболяване и синдром на де Toni - Debreu - Fanconi;

бъбречна тубулна ацидоза, или синдром на Бътлър - Олбрайт: проявява в предучилищна възраст, 70% от случаите при момичетата;

синдром Lowe: появява само при мъже, се характеризира с мускулна хипотония, вродена катаракта, метаболитна ацидоза.