Енцефалопатия на Хашимото (Хашимото) - е стероид-отзивчиви енцефалопатия, свързан с автоимунно тиреоидит.
Хашимото енцефалопатия е рядко невроендокринен симптом комплекс и се разглежда като автоимунно възпалително увреждане на мозъка, съчетано с висок титър на автоантитела към щитовидната пероксидаза и тиреоглобулин.
епидемиология
Честотата на Хашимото енцефалопатия е приблизително 2,0 на 100 000 в населението. Средната възраст на настъпване на болестта на 44 години, един на всеки пет от всички епизоди на заболяването записва във възрастовата група под 18 години. Жените са засегнати 4-5 пъти по-често от мъжете.
етиопатогенезата
Хашимото енцефалопатия не е неврологично проява или хипотиреоидизъм на тиреоидит на Хашимото, и е патологично състояние, което има за тиреоидит на Хашимото, автоимунни генезис, и може да се пристъпи към него "паралелно".
Етиологията и патогенезата на това състояние остава напълно неясно и патогенетични значение от идентифицираните антитиреоидни автоантитела е спорен.
Основната теория на заболяването са: церебрална автоимунен васкулит, автоимунни реакция антитироидни автоантитела срещу мозъчни клетки, с развитието на процеса на демиелинизиращо енцефаломиелит, общо мозъчна хипоперфузия, мозъчен оток, директен токсичен ефект на тироид-стимулиращ хормон.
Има предположения, че Хашимото енцефалопатия - е остър дисеминиран енцефаломиелит с Т-клетъчен лимфоцитен васкулопатия, в резултат на неизправност на кръвно-мозъчната бариера, с последващо развитие на преходно мозъчен оток.
По това време не договаряне между характеристиките на клиничните симптоми и вида на антителата, обаче необосновано да се приеме, че работят антитиреоидни автоантитела специфичен ефект в патогенезата на Хашимото енцефалопатия, и най-вероятно са друга характеристика на автоимунен процес с мозъчно увреждане. Често открити Хашимото енцефалопатия заедно с други заболявания с автоимунен произход (миастения гравис, гломерулонефрит, първична билиарна цироза, слезката атрофия, злокачествена анемия, ревматоиден артрит).
клиничната картина
енцефалопатия на Хашимото се счита за заболяване с остър или подостър начало, проявяващо се временно разработването на тремор, миоклония, епилептични припадъци, атаксия, психични разстройства; се характеризира с прогресивно или вълнообразни разбира се с присъствието на спонтанни ремисии, които се характеризират с пълна или частична обратимост на неврологични и психиатрични разстройства.
Продължителността на заболяването варира от 2 до 25 години. Характерно различни клинични симптоми на болестта, която има прилики с всички видове неврологични и психиатрични разстройства, независимо от възрастта на пациента. Неспецифичните симптоми и рядкото на енцефалопатия Хашимото значително възпрепятстват проверка на заболяването.
Неврологични симптоми често започва с появата на тремор, преходно афазия, епилептични припадъци.
Според хода на заболяването се отличават:
- прогресивно-ремитентна тип (наблюдава в по-голямата част от епизода), тя протича с характерните инсулт нарушена и преходни симптоми - преходно афазия, тежка атаксия при ходене, миоклонична хиперкинеза и др.;
- дифузно прогресивен тип, които са специфични за прогресивно разбира с нарушения, произтичащи несигурно последователност.
Първоначално активиране на заболяването често започва с психични разстройства и последващо бързо прогресираща деменция. При този тип клинична картина е често срещано явление при тремор, миоклонус, припадъци, често се развива ступор или кома.
Цялостна картина на Хашимото енцефалопатия обикновено се случва достатъчно бързо за 1-7 дни E-, проявяващи се с различни комбинации от неврологични симптоми.
Диагноза и диференциална диагноза
Диагностика на заболяването е придружено от много трудности, особено в ранните етапи, че е свързана с голямо разнообразие от психопатологични, неврологични прояви. Регулира диагноза енцефалопатия Хашимото най-често са изложени след 1-3 години след началото на заболяването след внимателен и обстоен преглед на пациента и изключването на други заболявания с подобни симптоми.
Заболяването трябва да се различава от други заболявания, инфекциозни заболявания, рак и други причини за увреждане на мозъка.
Проверка на заболяването се основава на:
- идентифициране на пациент или в близки роднини на автоимунни заболявания;
- значима (10-100 пъти) увеличаване на титъра на антитела към щитовидната пероксидаза и тиреоглобулин автоантитела, растежа на α-енолаза;
- ДАННИ параклинични инструментални методи на изследване (магнитен резонанс изследване на мозъчна перфузия, електроенцефалография);
- с изключение на автентичен диагностично значими за други патологични състояния (атрофичен, инфекциозен вирусен, токсичен, dismetabolic), лабораторни и други серологични параклинични данни;
- голямо разнообразие от клинични симптоми, които не отговарят на възпалителни и дегенеративни, атрофични или други мозъчни заболявания и показва мултифокална лезия на сивото и бялото вещество на мозъка с различна локализация достъпна;
- бърз положителен ефект в случай на кортикостероиди, имуносупресори и имуноглобулин (най-важният критерий за потвърждаване на енцефалопатия на Хашимото).
Патогенетично лечение е използването на кортикостероиди.
В допълнение към кортикостероидна терапия в възможно да се използват имуносупресивни агенти някои случаи, и / или имуноглобулини.
Освен това, е симптоматична терапия еволюира синдроми (антиконвулсанти, антидепресанти, антипсихотици, седативи фармакотерапия).
енцефалопатия прогноза на Хашимото зависи главно от навременността на правилната диагноза и своевременно лечение на среща. В повечето случаи е налице относително бързо изразен положителен резултат в случай на адекватни дози глюкокортикоиди.
Преждевременната потвърдена диагноза, липса на патогенни лечение може да доведе до неблагоприятни прогноза на деменция, не е изключено в смъртта.
Свързани статии