Ектодермална дисплазия - вродени дефекти в структурите на Ектодермалната произход (включително кожата и нейните придатъци) - гледате под формата на няколко отделни форми и в редица заболявания, които се различават по клиничната картина. рискови фактори
Нарушаването на режима за пиене. основни форми
синдром Krpsta-Siemens-Touraine (* 305 100, Xql3.1, EDA генен дефект, К рецесивен): вродена липса на комбинацията от жлези пот, частична или пълна липса на зъби, hypotrichosis, назално деформация на костите, хейлит и синкав пигментация на кожата. При женските носители на йодна проба характерно разпределение на потните жлези под формата на спирали или V-образна форма, често по-изразено от едната страна на тялото. Синоними: ектодермален дисплазия хипо-gidroticheskaya, синдром Krysta-Symensa, ектодермален дисплазия angidroticheskaya, синдром Symensa, идиопатична кератоза мултиформе.
Ектодермален дисплазия gidroticheskaya (* 129 500, 13qll-q12.1, HED генен дефект, R): развитие ектодерма аномалия проявява дисплазия на епидермиса и кожни придатъци -distrofiya зъби, рахит, хейлит, конюнктивит, вродена дистрофия, ноктите и косата (удебеляване на нокътя, забавят или липса на коса на главата), често придружени с ке-ratodermiey дланите и ходилата, хиперпигментация на кожата, страбизъм и умствена изостаналост; Потенето не е счупена. Синоними: Klustona синдром Francheskotti ектодермален дисплазия. Klustona gidroticheskaya ектодермална дисплазия. Забележка. асоциация синдром Възможна Klustona с глухота дължи на удължен делеции широка област HED генни и connexin ген (121,011, 13ql2). Редки форми. Разграничаване 20 форми ектодермален VAR-ленив (с нормална или нарушена потене), например:
Christianson синдром-фурилова (601375, R) се различава от синдром Klustona (129,500), липсата на кожни лезии
Бъзън синдром (* 129 200, R) - ектодермална дисплазия без dermatogli-Fi в моделите на дланите, с промени в ноктите и chetyrohpaltse палмарна гънка-вой
Ектодермален дисплазия gipogidroti Env с хипотиреоидизъм и агенезия на мазолестото тяло (225 040, стр срещу К, синдром на удължен заличаване). Клинично: тежка умствена изостаналост, агенезия на мазолестото тяло, gipogidroticheskaya ектодермална дисплазия, първичен хипотиреоидизъм, извънматочна щитовидната жлеза. Лаборатория: ниски нива на Т3 и Т4, повишени TSH. Специални проучвания
Радиография челюсти (съмнение за зъб primordia отсъствие)
Пробите за изпотяване (нишесте-йод сонда Minor, пилокарпин с електрофореза проба)
Микроскопско изследване на косата: типичен lanugopodob-Ню Йорк коса шахта без кортикална
Забранено е да се термично стимулиране на изпотяване и проби на терморегулацията при деца под една година. диференциална диагноза
синдром Langer-Gediona. хирургия
Лицево-челюстна хирургична корекция
Ортопедични лечение на малформации на крайниците.
Anhidrosis ICD Q82.4 ектодермална дисплазия
129200 Синдром Бъзън
Ектодермална дисплазия 129500 gidroticheskaya
Ектодермална дисплазия 225040 gipogidroticheskaya с хипотиреоидизъм и агенезия на мазолестото тяло
305100 Синдром Krysta- Symensa- Турен
Витаминка и други жители на горски плодове, плодове и зеленчуци
За книгата Всички знаем за ползите от зеленчуци, плодове и горски плодове. Но защо те са толкова полезни? Какви материали и компоненти, които ги правят толкова важно за нашето тяло? Не е лесно да се обясни на детето. "Витаминка" ще се запознаят с невероятни "жителите" най-често срещаните плодове и зеленчуци. "Жители" сливи, ягоди, моркови и картофи неуморно работят за нас, за да бъдете здрави, да изглежда добре и да се справят с всякакви трудности. Захар - добродушен дебелак, сладък зъб, то е много полезно: в края на краищата, захар - това е важен източник на енергия. Калций - надежден и здрав, той винаги може да се разчита, особено в период на растеж. Магнезий - винаги в добро настроение ", ще комуникира" с него - веднага става по-тих, увеличава бдителността и концентрацията. Кой друг? Отворете най-завладяваща книга и да отидете на посещение! Чипове книги хранителни вещества, витамини и микроелементи са изобразени като сладки и забавни герои. Историята на плодове, горски плодове и зеленчуци, които бележат всяко дете. Много истории и нови изображения къщи на всяка крачка. Една полезна книга, която ще научи децата да пишат истории, измислям история от снимките, тя ще се развива паметта. Отлични ползи за логопедични сесии. Как да се използва книгата на един от първите, оказва ли да се опознаем един от героите, техните характеристики и ролята. И след това да започне приключението. Вие ще отидете на посещение в плодове, зеленчуци и минерали, които те съдържат. Ще срещнете различни символи, вижте мястото, където живеят. Тук ще намерите увлекателно пътуване в света на витамини! Кой е тази книга за деца на възраст 5-14 години години. А също така и за възрастни, които искат да четат за ползите от плодовете и зеленчуците в лека комична форма.
Ефектът на теломерите. Революционен подход за по-млада, здрава и дълъг живот
След като прочетете тази книга, вие ще откриете неочаквани отговори на много и различни въпроси. Например, такава.
- Защо някои хора изглеждат по-млади от тези години, а други - над?
- Дали да участва в супер маратон и това, което тежестта на тялото счита за прекомерна?
- Какво по-лошо: на нивото на стрес, на които сме изложени, както и нашата реакция към него?
- Може бедност бъде наследен в буквалния смисъл на думата, което е, на клетъчно ниво?
- Защо някой от нас не може да навреди да станат приятели със съседите?
- В случай, че човек очаква да се превърне с дълъг живот, се отказват от кафето веднъж завинаги? Как всичко това е свързано с една от друга?
В човешкия живот няма нищо непълнолетен: всяко събитие, и отговорът да се отрази на нашето здраве и продължителността на живота.
Кой е тази книга
Здравият сън е добро за здравето, и стресът е лошо; използването на прости въглехидрати трябва да се ограничи и зеленчуци и риба - да се увеличат. Ние сме го чували стотици пъти, но наистина ще разберат как и защо правилния начин на живот помага за подобряване на здравето? За всеки, който иска да стигнем до дъното и да разберете как човешкото тяло на клетъчно ниво, като и двете полезно и вредно навици и условия на живот влияе на състоянието на клетките, тази книга ще бъде от голяма полза ..
Здраве и диета
Изданието е предназначено както медицински специалисти, както и широка гама от заинтересовани читатели ..
Дзен dudling. Зашеметяващи градини
Великолепна колекция от илюстрации, изпълнена в стила на Дзен, живопис, която да се отървете от стреса, ние ще намерим спокойствие и ще открие своя творчески потенциал.
За широк кръг любители на изкуството ..
Йога. Цялата система от упражнения
Йога - древните източни учения се умножиха в целия свят.
Тази книга - единствената публикация, към днешна дата, в която са изложени напълно практиката на йога като система и осигурява пълен цикъл от упражнения. Тази книга може да служи като практическо ръководство за тези, които не са запознати с йога и да започне от нулата, както и за тези, които участват в йога в продължение на години. Целта на предложените упражнения - да се научи човек да се чувстват наистина истинската пълнота на живота и да го ползват.
Книгата ще бъде от интерес за тези, които искат да подобрят здравето си и да получат вътрешен мир и хармония ..
Мисли, лечебни сърцето и цялата кръвоносна система
За широк кръг от читатели ..
Модерен антимикробна химиотерапия
В книгата са представени текущите подходи за използването на различните класове антимикробни агенти: антибактериални, TB, противогъбично, антивирусно, антипротозоален, противоглистно. Смятан техните клинични и фармакологични характеристики и функции за използване в различни инфекции.
За лекари от различни специалности (лекари, хирурзи, акушерство и гинекология, клинични фармаколози, бактериолози и др.), Учители, студенти, жители, както и студенти по медицина ..
Тайните на баба ми
Промяна на биологична възраст. Обратно към 25
Уморихте ли се уморен. Прости методи за възстановяване на хроничната умора
"Толкова сме свикнали с обща умора, че го третират като обикновен студено време, разбира се, умора натоварва нашите тела, умове и души и доста усложнява живота ни, но много от нас се чувстват женствена умора явление е толкова често - .. И може би дори неизбежна - това ни се струва, като че ли да се каже, няма нищо.
Аз вярвам, че това не трябва да бъде. Ситуацията може да се промени - и това трябва да се направи, и аз написах тази книга ".
Холи Филипс
Защо книгата си струва да четете:
• Тази книга е за добре познато, страшно си нещо обичайно - умората при жените, и как да го преодолее;
• Ще научите за различни основните причини за умора (дори не знам колко от тях действително);
• Ще се научите да внимателно и се грижи добре за себе си, да се научи да се разбере по-добре тялото си и се възстанови от дори най-трудните ситуации.
Кой е тази книга:
Разбира се, за жените - независимо от възрастта и степента на заетост.
дизайнът на книгата
Формат 60х90 / 16, свързващ 7Bts, матово покритие, бяла хартия офсет '80
Ключови думи
Хронична умора, причини за умора, здравето на жените, Холи Филипс.
"Често ме попита:". Кога всичко, което трябва време ". В действителност, че в живота си, имаше един допълнителен час, тя трябва да бъде някъде да вдигне от сън, спорт, общуване с приятели или да ядете книга" Уморен уморен ", спомня си какви ресурси жени, не са неограничени, и предлага, при която е възможно да се възстанови и припомня, че умората може да бъде симптом на сериозно заболяване в книгата, не е част от "Доктор Хаус" - .. лупус, автоимунно заболяване, синдром на Сьогрен и вирус Епщайн-Бар вирус. не е необходимо да се вземе всичко по първият брой, но ако след като е прочел искате да отидете на лекар - просто го направи.
Елена Володин, ръководителят на "Дамата с Mail.Ru"
Свързани статии