Възпалително заболяване на червата (IBD), която включва язвен колит (UC) и болест на Крон (CD) остава един от основните проблеми в модерна болница вътрешна медицина. В много аспекти на клиничната картина, диагноза, сложност, липса на бдителност на общопрактикуващи лекари по отношение на тези заболявания води до голям брой диагностични грешки, а оттам и до загуба на ценно време за назначаване на адекватно лечение. Често пациенти с IBD са изправени лекарите от различни специалитети -. Ревматолози, офталмолог, дерматолог, инфекциозно заболяване, хепатолози, хирурзи и т.н. Това се случва, когато в началото на IBD възникне неспецифични екстраинтестинални прояви често дълго предходната класическите чревни симптоми на UC и CD. Следователно е важно да се помни присъствието на системни усложнения (или допълнително-чревни прояви) IBD.
диагностика
В клиничното протичане на PSC различава променливост. Началото е често безсимптомно. Чрез скриниране на пациенти в този период може да се намери повишени нива на алкална фосфатаза (ALP) в кръвния серум. Първите прояви са неспецифични: неразположение, слабост. След това периодично се появява сърбеж - симптом на най-значимите и изисква допълнително целево проучване. Появата на жълтеница, болки в десния горен квадрант на корема, повишена температура - доказателство за прогресия на заболяването. В крайната фаза на чернодробна цироза със симптоми на портална хипертония или чернодробна недостатъчност.
Когато биохимичен анализ на кръвния серум след увеличението на ALP активност (в 3-кратно над нормалното) и откриване на други промени синдром характеристика, холестаза - повишаване на гама-глутамил транспептидаза на (GGT) и билирубин. концентрация на билирубин значително увеличава в късните етапи на PAF. Активността на серумните трансаминази увеличава в началото на заболяването. Впоследствие че тяхната активност остава повишена, но значително по-ниска от активността на алкалната фосфатаза и GGT.
Ендоскопска ретроградна cholangio-панкреато (ERCP) - основен метод да се потвърди или отхвърли диагнозата на първичен склерозиращ холангит при пациенти с признаци на холестаза. Типични лезии на болестта на жлъчните пътища (дифузно или сегментна стесняване формован симптом "мъртъв дърво") могат да бъдат открити дори при нормално ALP активност по време на фокусиран изследване на пациенти с IBD е имало PSC.
Чернодробна биопсия може да помогне за установяване и диагностициране на PSC ако проявяват типичните промени в хистологично материал чернодробната тъкан. На ранен етап изразена възпалителна инфилтрация, лека фиброза на портал строма, унищожаване на жлъчните канали разделят, по-късно - намаляване на някои жлъчния канал ектазия и други изрази перидукталната фиброза. Въпреки това, получени при изследването на малки по размер биопсии резултатите не винаги са верни, защото на фокални чернодробни лезии. Чернодробна биопсия не е основен метод за диагностициране първичен склерозиращ холангит, все пак следва да се използва за изключването на други заболявания, г. Н. придружител.
Ултразвуково изследване на бъбреците (САЩ) се използва за диагностика на PAF за отстраняване на тумор и жлъчния мехур камъни. С този метод, можете да получите информация за промените на паренхимни в развитието на цироза на черния дроб да се открият признаци на портална хипертония, асцит. Понякога с помощта на ултразвук не може да определи характеристиките на PSH - сегментна удебеляване на стените и разширение канал за откриване на симптом на "пушка" - разширение знак на интрахепаталните жлъчни пътища. Компютърна томография се използват за същите цели, както в САЩ. В някои случаи е възможно да се направи оценка на състоянието на системата на жлъчните пътища в PSC и идентифицира минимално разширени области през жлъчните пътища. Нито компютърна томография или ултразвук не принадлежат към основните методи за диагностика на PSC.
PSC прогнозира неблагоприятен. Средна продължителност на живота след поставяне на диагнозата е средно 11,9 години. М.К. Porayko и сътр. по време на 6-годишното проследяване на пациенти с PSC разкри прогресия на процеса в 70% от случаите, една трета от тях се отбележи развитието на чернодробна недостатъчност. Холангиокарцином усложнява PSC приблизително 10% от случаите и се среща най-често в комбинация с IBD PSC.
лечение
Специфична терапия в PSC не съществува. През годините са правени опити да се използват за лечение на това заболяване лекарства като колхицин, D-пенициламин, кортикостероиди, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, такролимус. Въпреки това, контролирани проучвания, резултатите не поддържат използването на системно използване на кортикостероиди. Метотрексат терапия е неефективно. Използването на тези други лекарства се ограничава от ниската им ефективност и тежестта на страничните ефекти. Ендоскопски методи на лечение, използвани при образуването на големи канални стриктури. В тези случаи е възможно да се установи стентове и провеждане балон дилатация.
През последното десетилетие избор на лекарството в PSC е урсодеоксихолева киселина (UDCA). UDCA препарати допринасят за процеса на стабилизация в черния дроб. Смята се, че UDCA, като нетоксични жлъчна киселина замества токсични киселини, ги измества от ентерохепаталния кръговрат, и по този начин предотвратяване на тяхното увреждане на мембраната. Мембранните свойства на UDCA лежат в способността си да се интегрират в клетъчната мембрана на хепатоцитите, в резултат на мицели прекратени контакт цитотоксична липидните мембрани. Имуномодулаторни ефекти на UDCA се осъществява чрез намаляване на производството HLA I антигени на повърхността на хепатоцити клас и HLA II антигени клас билиарна епител. Добре проучени жлъчегонни свойства на UDCA и е продължение на много години, нейните продукти са широко използвани в холелитиаза. В редица скорошни публикации докладват антинсопластичното ефект на UDCA.
UDCA препарати се прилагат в доза 10-15 мг / кг телесно тегло на ден. В този случай се наблюдава намаляване на билирубина (важен прогностичен белег), трансаминази, алкална фосфатаза и GGT.
В някои случаи, положителен ефект има приемни локални стероиди, по-специално на будезонид в доза от 9 мг / ден. Намаляване на сърбеж улеснява прилагането ehnterosorbentov, фенобарбитал. В обостряния холангит показва антибактериални средства (амоксицилин, ципрофлоксацин, метронидазол). При липса на ефект на лечението и развитието на заболявания, които могат да бъдат резултат от цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност и холангиокарцином, само метод остава чернодробна трансплантация.
Други проявления на IBD
Автоимунен хепатит се открива по-малко от 1% от пациентите с язвен колит. На свой ред, пациенти с улцерозен колит AIG откриват в 16% от случаите. При пациенти с АИХ и едновременно улцерозен колит отговор на имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди е по-лошо, отколкото при пациенти с изолирана течаща AIG. Автоимунен характер на заболяването потвърждава присъствието на антинуклеарни антитела, антитела към гладките мускули, идентифицирането на други автоимунни заболявания (тиреоидит на Хашимото, гломерулонефрит и др.). Терапия системни и локални стероиди в повечето пациенти осигуряват подобряване и нормализиране на нивата на трансаминазите.
Жлъчните пътища карцином възниква в 1.5% от пациентите с язвен колит, т. Е. риска от развитието му е 20 пъти по-висока, отколкото в хора без заболяването. В повечето случаи на рак се развива при пациенти с pankolitom с продължителност на заболяването повече от 10 години. Туморът може да бъде локализиран в рамките екстрахепаталните жлъчни пътища, жлъчния мехур.
Стеатохепатит възниква като следствие на малабсорбция, нарушения в липидния и протеинов метаболизъм.
Холелитиаза причинени загуба главно жлъчна киселина от диария и справяне ентерохепаталния кръговрат. Поражението илеум или липсата на такава дължи преди извършва хирургична процедура води до развитието на малабсорбция на жлъчни соли. Чрез понижаване на абсорбцията на жлъчни киселини соли са изчерпани на техните запаси. Ако размерът на жлъчна киселина соли недостатъчни за поддържане на холестерола в разтворено състояние, се образуват холестерол камъни.
Чрез неавтоимунни екстраинтестинални прояви BK отнася уролитиаза (поради дехидратация и увеличение абсорбция на оксалат). камъни в бъбреците оксалат често се наблюдават при пациенти с увреждания или отсъствие на терминалния илеум и получената малабсорбция на мазнини. Мастни киселини, които не се абсорбират в чревния лумен и там контактуване на калциев образуват неразтворими сапуни. Това пречи на калциев свързване на хранителна оксалат. Безплатна оксалат абсорбира в дебелото черво, се екскретират в урината и се утаява с пикочните калциеви камъни, които са. Източникът на оксалат е спанак, шоколад, домати, грозде, напитки, съдържащи кола. Тези продукти трябва да бъдат изключени от хранителния режим на пациенти с CD. Урологични усложнения може да се прояви като обструкция на пикочните пътища, причинена от притискане на техните конгломерат възпаление на червата бримки или като фистула, образуван между лумена на червата и урогениталния тракт. В някои случаи, може да има развитие на интерстициален нефрит време на лечение с месалазин или сулфасалазин. Това подчертава необходимостта от редовно проследяване на пикочния функция при пациенти с IBD.
Тромбоза на периферните вени и тромбоемболизъм разработени в сложни нарушения на съсирването на кръвта, но преди всичко, са свързани с високи нива на фибриноген като остра фаза протеин и възпаление, обикновено придружено от тежка атака на улцерозен колит.
Възпаление на аортата и нейните клонове, простиращи се от частично или пълно заличаване от тях може да приличат на Takayasu заболяване. Постепенно нараства признаци на циркулаторни нарушения в областта на съдови лезии; често засяга кръвоносните съдове на горните крайници, най-малко - каротидната, подключични, темпорален артерия. Включването на коронарните артерии води до ангина, бъбречни съдове - реноваскуларна хипертония.
Типични хематологични аномалии в IBD включват желязодефицитна анемия поради малък, но често и продължително кръвозагуба скрита. Когато терминалът ileite често се развива В12-ограничен и фолиева киселина дефицит анемия поради малабсорбция и синтез на витамин В12 и фолиева киселина в илеума. Сред рядко се проявяват симптоми, описани в автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения, миелодиплазия.
Средно амилоидоза на фона на сегашната дългосрочен план IBD е рядкост. Амилоид обикновено се отлагат в бъбреците; екскреция на ден се разпределя до 40 г протеин, за предпочитане албумин, утайката - цилиндрите, еритроцити, левкоцити. Амилоидозата е засегната и сърцето, стомашно-чревния тракт (синдром на малабсорбция), черния дроб и далака. Прогнозата е лоша. Смъртта на пациенти идва от изчерпване, бъбречна, сърдечна недостатъчност. В този случай, клиничните прояви на UC и BC са малко изразени.
Вторична остеопороза при IBD е многофакторна: малабсорбция в засегнатата черво, загуба на калций и витамин D през червата, особено тези пациенти диета, липса на физически упражнения, провъзпалителен активността на заболяването засяга пряко костния метаболизъм, глюкокортикоидна терапия, и / или цитостатици.
Една проява на метаболитни нарушения, характерни за IBD, е изоставането в физическо и сексуално развитие. Това отклонение е особено вярно за пациенти с пр.Хр., може да бъде предшествано от няколко години на болестта, стане необратим при липсата на адекватна терапия. В момента на нарушения физическото развитие диагноза честота достига 22%. Под надзора на млади хора с IBD се отбележи, че 19% от тях не са постигнали очаквания ръст. С около 2/3 от децата с нарушения на растежа по време на терапията постига адекватна средна, при 1/3 от пациентите продължават да изостават във физическото развитие. Едно от 5-те пациенти с IBD изостава в сексуалното развитие на момчетата с BC закъснение от 1 година в сексуалното развитие на момичетата - в продължение на 1,5 години. Причини за растеж не са известни, се предполага, че са многофакторна и е тясно корелира със степента на прекъсването на захранването и активността на основното заболяване, използването на кортикостероиди.
Така, IBD е системно заболяване с изключително разнообразни клинични заболявания на червата и широк спектър от възможни екстра-чревни прояви, което е изключително трудно да първична диагноза. Често чревни симптоми могат да отсъстват или субклинични. Правилното тълкуване на екстра-чревни симптоми помага да се установи диагнозата и своевременно назначаване на адекватно лечение с този нетипичен вариант на заболяването, което, от своя страна, дава възможност за по-стабилна ремисия, за предотвратяване на усложнения и предотвратява образуването на резистентност към лечението.
STATTІ ЗА TEMOYU
Свързани статии