Това е автоимунно възпалително заболяване с неизвестна етиология характеризира с прогресивно в продължение на няколко седмици или дори месеци, скованост, мускулна слабост, липса на рефлекси и сетивни смущения в крайниците. Демиелинизиращи полирадикулоневропатия среща 1 път на 200 000 жители. Заболяването оставя 3% от всички възпалителни периферни невропатии. Заболяването се среща при възрастни и деца.
Симптомите на демиелинизираща полирадикулоневропатия
Досега не утихват спор, че това nedugyavlyaetsya само един от вариантите на Гилен-Баре синдром. Това се дължи на сходството на тяхната имунохистохимични и електрофизиологични характеристики. Въпреки това, настоящите клинични критерии за поставяне на диагнозата синдром на Гилен-Баре споделя от тези две заболявания по време на курса им: за разлика от ГБС, патологични изменения в демиелинизираща полирадикулоневропатия се развиват бавно и достигат своя критичен момент е често само след няколко месеца, като в КСО е максимумът 3-4 седмици.
Първите симптоми на заболяването са изключително разнообразни. В повечето случаи, тя се разраства в продължение на няколко седмици, скованост, мускулна слабост и нарушения на чувствителност в крайниците. Понякога първи симптоми полирадикулоневропатия е прогресивно сензорна атаксия или чисто моторно разстройство. Според някои експерти, за диагностициране на CIDP е необходимо да има смущения в движение в историята, но трябва да се помни, че нарушения на двигателя само в 80-94% от пациентите са идентифицирани в началото на заболяването.
Постепенно увеличаване на симптомите се среща в 83-94% от пациентите, загуба на сухожилни рефлекси - в 86-94% от пациентите със сензорни нарушения - при 72-89% от пациентите, слабост на лицевите мускули всички в 4-15%. Увеличаването на съдържанието на протеин в цереброспиналната течност се открива в около 85% от случаите.
Диагноза демиелинизираща полирадикулоневропатия
намаляване на скоростта на разпространение на възбуждане (SRV) за два или повече моторните нерви (под 80% от долната граница на нормата на амплитудата на М-отговор по-голяма от 80% от долната граница на нормата или по-ниска от 70% от долната граница на нормата на амплитудата на М-отговор по-малко от 80% от долната граница стандарти);
частични блокове от един или повече моторните нерви, които се определят като разлика стойности продължителност на М-отговор в проксималните и дисталните части на нерв по-малко от 15%, в съчетание с намаляване на площ от отрицателната пика на М-отговор по-голяма от 20%, или като разликата стойности М амплитуда -отговор в дисталните и проксимални части на повече от 20%;
Удължение мотор дисталния латентност в две или повече нерви повече от 125% от горната граница на нормата на амплитудата на М-отговор по-голяма от 80% от долната граница на нормата, или повече от 150% от горната граница на нормата на амплитудата на М-отговор от по-малко от 80% от долната граница на нормата;
отсъствие на P вълни или увеличи тяхната латентност в две или повече моторните нерви на повече от 120% от горната граница на нормата на амплитудата на М-отговор по-голяма от 80% от долната граница на нормата, или повече от 150% от горната граница на нормата на амплитудата на М-отговор по-малко от 80% от долната граница на нормата.
Диагностика на някои форми на демиелинизиращи полирадикулоневропатия трудно поради тежестта на основното заболяване. В такива случаи диагнозата се базира на електромиографските данни. Според ENMG, пациентът се открива с промени axonopathy денервация.
Видове демиелинизираща невропатия и симптоми
В морфологични изследвания при пациенти с CIDP открива ендоневралния оток, де- и ремиелинизация влакна пролиферация на Schwann клетки, за да образуват "лукови глави", мононуклеарни инфилтрация, аксонална дегенерация и загуба на аксони. В зависимост от вида на разрушаване на нервни влакна, изолирани демиелинизираща полирадикулоневропатия следните видове:
демиелинизираща - среща в приблизително 61% от случаите;
аксонално-демиелинизираща - среща в около 21% от случаите;
аксонално увреждане - среща при около 5% от случаите;
без патологии - около 2% от пациентите.
Има два варианта на болестта - пристъпно-ремитентна и прогресивно. Така затихващ ход на заболяването е по-благоприятно. Според някои изследователи, за средно 6 години на проследяване на пациентите с благоприятен CIDP Разбира се наблюдава при 56% от случаите, 17% от пациентите е починал, повечето, в резултат на който се развива квадриплегия с нарушения в дишането и мехурчести.
Демиелинизиращи полирадикулоневропатия форми и прояви
Това трябва да спре вниманието си към чисто моторно форма на демиелинизираща полирадикулоневропатия. която се проявява при 10% от случаите. Тази форма на заболяването ще направи своя дебют в ранна възраст: от 3 до 29 години. Когато ENMG изследване разкри де-myelinating характер на лезията на нервни влакна единици. Отличителна черта на тази форма на лечение е неефективността на кортикостероиди и добър ефект върху infu-ZY имуноглобулин. Първа където триада от симптоми (двигателни разстройства чисти, устойчивост на кортикостероидна терапия и ефективността на интравенозен имуноглобулин) дава тази форма сходство с мултифокална моторна невропатия.
Hallmark за демиелинизиращи полирадикулоневропатия по този начин е симетрична тетрапареза присъствие на дисталния както и проксималната, не електрофизиологични характеристики аксонално увреждане.
Мултифокална сензорно невропатия - специална форма на CIDP, проявяващо се с присъствието на персистираща множествена мононевропатия, включващи дисталния amyotrophy и фасцикулация.
Това заболяване се характеризира с сетивни и двигателни смущения в ръцете на липсата на рефлекси запазена чувствителност. В проучването на импулсите открити чрез блокада на нерви аксони в кръвта, както в GBS, често се срещат с ганглиозиди антитела OM1. Приблизително половината от пациентите, идентифицирани в MRI характеристика демиелинизация перивентрикуларните лезии. Положителна реакция с плазмафереза или стероиди липсват, където имуноглобулин интравенозна инжекция в доза от 0,4g / кг телесно тегло в продължение на 5 дни имат много висока ефективност. Ранното лечение може да предотврати по-нататъшното напредване на отслабване и увреждания при пациенти с MMN.
За пореден път, че трябва да спре вниманието си върху факта, че е необходимо диагноза синдром на Гилен-Баре, че по време на развитието на моторни нарушения не продължи повече от четири седмици. Това означава, че ако срокът продължи повече от 4 седмици, диагнозата е некомпетентен.
Полиневропатия на критични състояния. Полиневропатия на критични състояния (PKS) е сложен неврологични разстройства развиващите при пациенти, които получават лечение в интензивно отделение. РКС е остра полиневропатия на аксоните. През полиневропатия монофазни и зависи от ефективността на лечение на основното заболяване, т.е. с ефективно лечение на основното заболяване регресия неврологични разстройства.
Най-често симптомите на този тип, разработени в сепсис и полиорганна недостатъчност.
Е заподозрян демиелинизиращи полирадикулоневропатия при пациент е липса на спонтанно дишане при прекратяване на механична вентилация, при липса на причините за дихателните и сърдечно-съдовата система. По-късно в изследването на тези пациенти разкри тежък застой тетрапареза с загуба на мускулна маса. Рефлекси могат да бъдат намалени или отсъстват, но могат също така да съществуват тази, наблюдавана в 1/3 случаи.
Характеристики на лечение demieliniziruyuscheypoliradikulonevropatii
Клинична управление на заболяването включва прилагане кортикостероид препарати kortikoteroidnyh на 1 мг / кг телесно тегло на ден в продължение на няколко седмици, последвани от бавно постепенно намаляване на дозата в продължение на няколко месеца. Тази стратегия дава положителни резултати в около 80% от пациентите, максималният ефект се постига чрез третиране на средно 3-6 месеца от лечението.
С неефективността на кортикостероиди за лечение на плазмафереза полирадикулоневропатия подходяща употреба и за пациенти, които, независимо от третирането, се отбелязва развитието на болестта, препоръчва задача циклофосфамид (2 mg / kg / ден) в продължение на 6-12 месеца. В половината от случаите с лечение на резистентна CIDP маркиран ефикасност на интерферон А2А.
Като цяло, прогнозата на лечение е благоприятно. Смъртността се дължи на наличието на основното заболяване. По този начин, с процент смъртност множествена органна недостатъчност е средно 50%, с недостатъчност на три или повече системи - 98%. Наличието на платката не е индикация за намаляване на интензивни грижи.
Причините за този тип полирадикулоневропатия
Както бе споменато по-горе, на причините за болестта са все още неизвестни. Въпреки това, би трябвало сходство CIDP механизъм с механизма на SGB.
Причина за демиелинизираща полирадикулоневропатия се счита прекомерна активация на имунните клетки, в резултат на възпалителен процес, експресиращи редица повърхностни рецептори и медиатори на възпаление. Това увеличава пропускливостта на малките кръвоносни съдове и активираните левкоцити с възпалителни медиатори попадат в нервната тъкан. Нервната тъкан се активира макрофаги, които след това започват да фагоцитозната миелиновата обвивка. Освободен в процеса на фагоцитоза на миелин води до развитието на локален имунен отговор, увеличена продукция на антитела и цитокини. Активността на възпаление зависи от активността на системата на комплемента, което допълнително привлича макрофаги възпалителен в зона.
Като цяло, причината за заболяването е автоимунно процес, който развитие започва да пробие имунокомпетентни клетки ВВВ.
Причините за заболяването през последните години включват ефекта на възпалителни медиатори:
метаболити на арахидоновата киселина,
Свързани статии