С 4-5 седмици на развитието на плода възниква затваряне ембрионален пукнатина. Когато необичайни, непълна спрямо ръбовете развива дефект очни мембрани и вроден coloboma на зрителния нерв. Дефектът могат да бъдат локализирани в различни части на окото: на ириса и хороидеята. върху ретината и зрителния нерв.
Заболяването може да се предава по автозомно доминантен начин или да бъде спорадична. В някои случаи, майките на деца, които имат аномалия по време на бременност или вземане кокаин пострадали вътрематочна цитомегаловирус инфекция.
Симптомите на оптичен диск coloboma
Coloboma на зрителния нерв може да бъде разположен в едното око, и двете очи. От него се разкрива по време на офталмоскопия. Най-офталмолог вижда малко по-голям мащаб в диска на зрителния нерв, на която кръгла вдлъбнатина srebristo-бял цвят, с ясни граници. изкопни област в повечето случаи изместен надолу. Често не се neuroretinal ръб. Горният ръб не се променя. Причината е децентрализация изкопни позиция на прорез относителна примитивен ембриони диск. Дефектът може да продължи до края на оптичния диск. В този случай, това е до голяма степен улавя хориоидеята и ретината в съседство.
В присъствието на coloboma на зрителния нерв може да са симптоми:
- зрителната острота или съхраняват съответства на правилната светлина възприятие;
- увеличаване на размера на мъртвата зона;
- голям централен скотоми или tsentrotsekalnye.
Ако coloboma на зрителния нерв се развива едновременно с дефекти хориоидеята и ретината, в зависимост от местоположението на дефекти в различни степени може да е в нарушение на зрението. Също записва такива аномалии:
- задната lenticonus;
- яма на зрителния нерв;
- задната embryotoxon;
- останки от хиалоид артерия.
При пациенти с coloboma на зрителния нерв, след 20 години често е усложнение като neregmatogennaya отлепване на ретината. На възраст от 45-50 години, те се разработи субретинна неоваскуларна мембрана periparillyarnaya. Произходът на двете усложнения са открити.
диагностика
За colobomas характеризират с такива очни симптоми:
Когато офталмоскопия на зрителния нерв при пациенти, страдащи от coloboma, там е феномен на свиване. Това обяснява присъствието на дисталната част на дефект ориентирани концентрични гладкомускулни клетки, които са били идентифицирани по време на хистологично изследване.
По време на КТ, и Б в задната част на очите са дълбоко дефект. Също така в точката на контакт със склерата на зрителния нерв е леко увеличение на диаметъра на зрителния нерв. MRI показва признаци на хипоплазия на ипсилатералния вътречерепен сегмента на зрителния нерв.
В същото време, пациентите често се съхраняват ERG амплитуда. Ако coloboma на зрителния нерв е голяма и в патологичния процес участва голяма част от ретината, докато ГЕР определи наличието на аномалии. Също така има постоянен компонент амплитуда намаляване P100, латентност и промяна удължение конфигурация отговор. ВЕП може да остане нормално в реакцията на огнище, но понякога се наблюдава намаляване на Р100 амплитуда и латентност на компонента на удължение.
Coloboma при деца често настъпва едновременно с такива нарушения:
- фокална хипоплазия кожата Голц;
- Goldenhar (okuloaurikulovertebralnaya дисплазия) синдром;
- синдром на епидермален невус;
- Синдром на Даун, Едуардс, Walker-Warburg.
Понякога coloboma на зрителния нерв, открити при пациенти, страдащи от базалната енцефалоцеле. 11% от пациентите, диагностицирани с очния нерв coloboma има ТАКСА синдром. Нейните прояви са симптомите:
- сърдечно-съдови заболявания;
- забавяне на растежа;
- хипоплазия на половите органи;
- недохранване;
- глухота.
синдром COACH включва симптоми като coloboma на зрителния нерв, атаксия и други прояви на церебрална патология. Необходимо е да се извърши синдром на диференциална диагноза, coloboma и северно сияние. Когато става въпрос за хориоретинални coloboma следва да бъдат изключени атрофичен огнища, които са свързани с Toxoplasma, или други заболявания на долната разделението на дъното на стомаха. Тяхната разлика е оцветяване атрофия лезии в централната зона.
За хориоретинални coloboma се характеризира с дефекти в зрителното поле, което съответства на локализацията на дефекта, и в присъствието на coloboma на зрителния нерв има намаляване на зрителната острота. Поради разкъсване на облицовка част мембрана хориоретинални coloboma развива като усложнение като отлепване на ретината.
В момента няма разработени методи за лечение на зрителния нерв coloboma. Ако развитието на отлепване на ретината, извършване на операцията:
- витректомия;
- включване на газ;
- ограничителен фотокоагулация в крайната зона на празнината.
Ако е имало хороидална неоваскуларизация, след това изпълнява фотокоагулация на неоваскуларни мембрани.
Москва клиника
По-долу топ 3 офталмологични клиники на Москва, където лечението се провежда coloboma на оптичен диск.
Свързани статии