Цироза - хронично заболяване, въз основа на вида на реакция от страна на съединителната тъкан и промяната в структурата на тялото. Той се характеризира с дегенерация или некроза на хепатоцитите, възлест регенериране на чернодробната тъкан, дифузна разширяване на съединителната тъкан и прегрупиране на лобуларен и дълбоко съдова архитектурен тяло.
Етиологията на цироза
Различни инфекции и интоксикации, особено дълги, които допринасят за дегенеративни чернодробно увреждане и възпалителен характер. Най-често развиват цироза вследствие на хроничен хепатит В латентна. Допринася за развитието на цироза холестаза, кръв застой в черния дроб циркулаторна недостатъчност, токсични и алергични фактори, наследствени метаболитни заболявания (галактоземия, болест на Уилсън -. Коновалов, кистозна фиброза и други по-малко). Често не може да бъде етиологичен фактор.
Патогенеза цироза
Заболяването е увреждане на черния паренхим с разрушаване и хепатоцитен смърт, както и системно лезия чревна тъкан. Въпреки факта, че всяка форма на цироза има своите патогенетични функции за всички версии има нарушение на имунологичния баланс на тялото на детето, с разпространението на автоимунни процеси. Това не изключва генетически обусловени нарушения на имунната и ензимни системи. В резултат на увреждане на хепатоцелуларен недостатъчност на черния дроб паренхим се развива. Нарушаването на структурата на черния дроб лоб води до пълното заличаване на порталната вена, развитието на нови артериовенозни обезпечение.
На фона на функционално състояние на хепатоцити възниква деформация на стомаха, панкреаса, смущения на хормон метаболизъм и giperaldosteropizma развитието, gipogenitalizme и други ендокринни нарушения.
Patomorfologija цироза
Има три основни типа на заболяването. Gano билиарна цироза, в която жлъчните пътища са затворени от съединителна тъкан, получена от стените им. Проксимално от мястото на заличаване на жлъчните пътища обикновено се удължава. В резултат на холестаза развиват хроничен холангит и periangiocholitis и - като следствие - пери портал цироза. Черният дроб е увеличен. Хистологично, има изолирани острови на хепатоцити, разделени от обширни на съединителната тъкан. Влакнестият tyazhah намерено малко разширени, изпълнен с жлъчна пигментни жлъчните пътища.
Портал цироза или цироза Laennec, - хронична прогресивна фиброза на черния дроб, на съединителната тъкан. Дали първичен чернодробен паренхим дегенерация. При деца, процесът в повечето случаи, държани в хипертрофична етап и набръчкване изрази незначително смъртта настъпва преди цироза достига стъпка атрофия. Портал цироза при деца е рядко, по-често смесени форми на двата типа.
Postnecrotic цироза се характеризира с некроза на чернодробния паренхим. На мястото на тези чернодробна некроза съединителната свива скелета е уплътнен. Заедно с непокътнати чернодробната тъкан са възли (регенерира), некроза, дистрофични променя клетки свити stromon огнища.
Класификация на чернодробна цироза
Най-често в момента е класирането на цироза на черния дроб, приета Pan American конгрес по гастроентерология (Куба, 1956). Според тази класификация отчита морфологичните, функционални и етиологични аспекти.
I. Според морфологичния принцип: портал (преграден); Postnecrotic; билиарна (екстрахепатална обтурация с и без него); смесена.
II. Въз основа на етиологичната, вирусен хепатит (болест Botkin е); хранителни разстройства (екзогенни и ендогенни, включително алкохолизъм); лезии на жлъчните пътища; циркулаторни нарушения - застойна черния дроб; вродени сифилис; интоксикация (лекарствен, тетрахлорметан, opuschennoplodny хелиотроп, тринитротолуол). Стойност трябва да се изясни заболяване на съединителната тъкан (колагеноза), грануломатоза, zooparazitoza (opistorhoz, shistozomnaz), разстройства на мед и желязо метаболизъм.
III. Според клиничните и функционални характеристики.
1. стадия на заболяването - първоначалната; образува цироза; дистрофията на (много напреднали).
2. момента: прогресивна (фаза - неактивни); стабилен; регресира.
3. функционалното състояние на черния дроб: лека чернодробна функция недостатъчност (а), среден (б) и тежка (а) степен.
4. Състояние на портал притока на кръв:
характер блокада (интрахепатална, смесен);
тип на портална хипертония (общо; общо с тип преобладаване gastrolienalnogo);
портал блокада (компенсирани, декомпенсирана). 5. хиперспленизъм: да, не.
Клиника цироза
Диагнозата на цироза
Диагностика на ранен етап е много трудно да се инсталира. Биохимични изследвания maloinformativny, най-добри резултати gepatobiopsii, ангиография, вътредалачно radioportografii, лапароскопия, радиоизотопен сканиране на черния дроб, Имуноелектрофорезата, полярография серум gepatografii reoportografii и с наркотици стрес (папаверин, аминофилин), кръвосъсирване тестове. диференциална диагноза трябва да се счита хроничен хепатит, hepatocholecystitis, конгестивна черния дроб, hroniosepsis, туберкулоза, сифилис, вродена, ретикулоендотелиоза, левкемия, билиарна атрезия, cytomegaly, системен лупус еритематозус, болест на гликоген, галактоземия, цистиноза, както и няколко други заболявания.
Прогнозата е неблагоприятна. Въпреки това, възможните латентността и изтрити форми, в които патологичния процес може не само да регресират, но също така да доведе до възстановяване.
Лечение на цироза
цироза превенция
Превенцията е цялостна терапия при заболявания на пациенти остър хепатит с спазване на съответния режим и диета. Деца в риск за или съмнение за цироза на черния дроб трябва да бъде най-диспансера.
Педиатрите в Москва
Цена: 1600 рубли. 1040 рубли.
Педиатрия. Неонатология.
Milakina Галина
Цената на прием: 16001040 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 560 рубли.
Свързани статии