В миелираните Axon нерви между два възела на Ranvier (възловата сегмент) е заобиколен от обвивка миелин.
Това осигурява непрекъснат провеждане на потенциали на действие (AP) Т. Е. разпространението на възбуждане скокообразно изменение от един възел ограничение (R1) на следващия (R2). се възловата сегмент не е в състояние да генерира PD, така деполяризация на втория възел (R2) зависи изцяло от входния възбуждане от първия възел (R1). Обикновено областта на потока е толкова силна, че може дори да "прескочи" през възлите.
Въпреки това, след преминаване междувъзлие сегменти поток амплитуда намалява. Първо, мембраната в възловата сегмент трябва да променя своя полярност, т.е.. Е. капацитет мембрана трябва да бъде намалена, което изисква поток. Второ, поток може също така да преминава през отделните йонни канали в аксонално мембрана (оранжева стрелка). Въпреки това, миелинизация междувъзлие сегменти увеличава съпротивлението на мембрана (Rm) и намалява неговата капацитет (см).
Устойчивост възловата аксонално мембрана е много висока, тъй като плътността на малки йонни канали в него. Освен това, юкстамембранната пространство изолира от свободното пространство на извънклетъчния липиден слой. Ниска Cross-сайт мембрана капацитет поради големия разстоянието между вътрешната повърхност на аксона и свободното извънклетъчното пространство и ниска полярност липиден слой.
Демиелинизирането може да бъде причинена от дегенеративни, възпалителни или токсично увреждане, както и дефицит на витамин В6 или В12. Демиелинизирането води до намаляване на възловата сегмент Rm и повишена см. В резултат на това промяна на полярността на сегментите на мембрана междувъзлие изисква по-интензивен поток, и в резултат на отварянето на йонни канали може да бъде значителна загуба на потока на възбуждане.
Ако след тези загуби на потока възловата поток сегмент генерирани в R1. достатъчно, за да деполяризиране R2 до нивото на прага, възбуда е счупен, дори и ако аксона е повреден или напълно. PD Високата поколение честота и ниска температура насърчаване разрушаването на пулса поради намаляването на чувствителност възел R2. Незначителни щети вътрешно разклонение сегменти могат да забавят провеждането на възбуждане, т. К. вече не е в състояние да "скача" в цяла възли, а на следващия възел трябва да бъде деполяризирано до ниво праг, преди следващата възбуждане се предава възли. Крайният забавяне на различните влакна не могат да бъдат еднакви, така че е възможно временната дисперсията на сигнала. Накрая, увреденото място може да бъде генерирана спонтанно PD, особено в случай на повреда или механично пресоване. Възбуждане може да "прескочи" през два съседни повредени нервни влакна (предаване efaticheskaya) или чрез ретроградна разпространение.
Генетични дефекти, засягащи протеините в състава на миелиновата обвивка (миелин протеина нула [P0. MPZ], периферна миелинов протеин 22 [MDS 22]) Синтез Регулатори миелин (EGR2) и разграждане на миелина (прости) или протеини, състоящи се от възли недостига Schwann клетки ( connexin 32) в резултат наследствени периферни невропатии (синдром на Шарко-Marie-Tooth болест, синдром на Dejerine-Sottas, вродена hypomyelination, наследствена невропатия с парализа от компресия на нервите).
Най-сериозната болест на демиелинизация е множествена склероза. Това заболяване е по-често при жените, отколкото при мъжете. Често тя се развива в семейства. Неговата честота е по-висока в носители на гени някои варианти (например, MHC / HLA, рецептор IL-2, IL-7 рецептор). Множествена склероза - е имунизиран autoagressive заболяване задейства фактор за развитието на вирусна инфекция, която може да служи. Тя се характеризира с възпалителни лезии на демиелинизация. При много пациенти, действието на авто-агресивни Т клетки, насочени срещу миелинов основен протеин. Антителата са произведени от миелин олигодендроцитен гликопротеин. Характерна особеност на множествена склероза - непрекъснат вид без очевидни причини различни степени на тежест на симптомите на неврологични дефицити, причинени от лезии на различни части на мозъка. Някои лезии могат частично или напълно да регресират когато възпалението затихва и нервите (с условието интактни аксони) remyelinate. В крайна сметка, когато участва в патологичния процес на разработване церебрална атаксия.
Свързани статии