Според по-голямата част от дерматолози, булозен пемфигоид лост (синоними: пемфигоид булозна Лост, всъщност neakantoliticheskaya пемфигус) е своеобразна форма на кистозна болест, която се различава от истинските пемфигус клинични, хистологични и immunomorphological функции, но преди всичко acantholysis на липса. Повечето страдат от възрастните хора (средна възраст 65 години), въпреки че описаните случаи на дерматози сред младите хора.
Клиничната картина се характеризира с появата на кожата или немодифициран еритематозен фона на мехурчета с серозен или серозен-хеморагичен съдържание. Любими локализация обрив са крайниците, багажника, ингвинална-феморалната гънки. Обривът може да бъде локализирана, но с по-общ, в някои случаи има херпетиформен тяхното местоположение. Обобщаване обрив може да се появи в началото на заболяването, или няколко седмици след съществуването на местни мехурчета. Булозен пемфигоид обикновено се случва с хронична спонтанно, но непълна ремисия. Прогнозата на живот по-благоприятни, отколкото в истински пемфигус. Въпреки това, в напреднала възраст се дължи на смъртта може да се случи присъединяването междувременно появили се заболявания.
Обикновено, мехурчета се появяват отново обтегнати, с тесни гуми, диаметърът на 0,5-3 см, а понякога и повече. В случай на особено големи мехурчета от гума може да се сгъва поради повърхностно напрежение по-малко изразен. Понякога едновременно с мехурчета показват еритематозен, уртикария елементи, придружени с усещане за парене и сърбеж. След разкъсване на мехурчета формира ерозионните гуми, които бързо epiteliziruyutsya и не склонни към периферната растеж. В намазки от дъното на ерозии acantholytic клетки могат да бъдат намерени. Симптом Николски, с редки изключения, е отрицателна.
Мехурчета могат да се сливат, за да образуват по-големи лезии с неправилни очертания, които се появяват по периферията на пресни мехурчета и централната част се пигментирани и ерозивните и кортикални области.
Лигавицата на устата и гениталиите рядко засегнати. Bubbles, които са нанесени на лигавицата на устната кухина, разтеглени, имат здраво капака. Ерозията на мястото разкрива блистерите на лигавицата, както и върху кожата, ограничен, нямат тенденция да периферна растеж и бързо epiteliziruyutsya. Червеният границата на устните, като правило, не са засегнати.
Хистологичните промени в кожата и лигавиците, когато булозен пемфигоид, характеризиращи се с подкожно образуване на (субепителната) вакуоли в резултат на сливане на което се образува мехурче, която разделя епидермиса от дермата. Тъй регенерация, която започва от периферията на балона и постепенно схваща дъното него, оформен вторичен-дермално интраепиI дермален кухина, която може да доведе до погрешно тълкуване на хистологично и диагностични грешки. За хистологично изследване е необходимо биопсии на кожата със свежи мехурчета. Съдържанието на пикочния мехур съдържа лимфоцити, хистиоцити и няколко еозинофили. В дермата около кръвоносните съдове открити инфилтрат, състояща се от лимфоцити, хистиоцитни клетки и еозинофили.
Според много дерматолози, с булозен пемфигоид проучване immunomorfologicheskie разкриват в базалната мембрана фиксирана IgG.
Булозен пемфигоид диагноза се основава на клинични прояви дерматоза характеризира с интензивно развитие на мехурчета с плътна капачка рок (най-вече в напреднала възраст), бърза епителизация на ерозии, които нямат склонност към периферен растеж, негативните симптоми и липсва Николски acantholytic клетъчни петна. Диагностика значение като резултатите от хистологичните изследвания, които откриват подкожно намира вакуоли и мехурчета.
Булозен пемфигоид Лост трябва да се разграничава от форма булозна и херпетиформен дерматит Дюринг ексудативен мултиформен еритем, булозна toxicoderma, пемфигус вулгарис.
Булозен дерматит херпетиформис форма Дюринг разлика пемфигоид булозен херпетиформис се характеризира с групирани подреждане на полиморфната обрив, придружен от парене и сърбеж, Jadassohn положителна проба, присъствието на еозинофилия в съдържанието на пикочния мехур и кръв, положителната динамика на клинични симптоми при лечението на редица сулфон лекарства. Хистологично разграничи булозен пемфигоид лост булоза форма на дерматит херпетиформис Дюринг много трудно, тъй като в този и други дерматоза открива субепидермален мехур изхвърлят и инфилтрация на еозинофили в пикочния мехур и съдържанието. Въпреки това, когато булозен пемфигоид еозинофилия по-слабо изразено. Голяма помощ в такива случаи има изследвания immunomorfologicheskie. Докато в булозен пемфигоид в кръвта и тъканите проявяват антитела базалната мембрана на булозна форма на дерматит херпетиформис Дюринг - IgA клас антитяло, локализиран в дермална папила, обиколка на пикочния мехур.
Булозна еритема мултиформе форма ексудативна в отсъствието на булозен пемфигоид е остро, с повишена температура, неразположение. Ill предимно млади хора. Обривът продължава няколко седмици и под влиянието на лечението са решени напълно. В допълнение, по-голямата част от мехурчета, разположени на едематоза хиперемичната основа, като в булозен пемфигоид, много от тях се появяват в непроменено кожата. Хистология на булозна форма на ексудативен мултиформен еритем и булозен пемфигоид има много общи неща, особено на подкожни място на балона. Въпреки това, за разлика от булозен пемфигоид на булозна форма ексудативна еритема мултиформе не открие фиксирана и циркулиращи IgG.
От булоза toxicoderma булозен пемфигоид от липсата на лезии в резултат на прием на лекарства. Освен това, обрив, когато булозна toksikodermiya обикновено полиморфна: наблюдава не само булозни елементи, но и зачервяване, образуване на мехури, vezikuloznye елементи. Пациентите често отбелязани повишена температура, неразположение, както и други общи заболявания, което не е характерно за булозен пемфигоид. Имайте предвид, че много дерматолози през последните години, смятат, булозен пемфигоид като паранеопластичен дерматоза. Във всички случаи на заболяването трябва да се извърши проверка за изключване на злокачествени тумори на вътрешните органи.
Обратно към списъка с членове на кожни заболявания