Бронхиектазиите: Бързо описание
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- J47 - Бронхиектазиите
- Q33. 4 - Вродена бронхиектазия
Класификации
Анатомичен • • бронхиектазия разширени (chotkoobrazny бронхиектазия) се характеризира с редуващи се разширени части бронхите с региони, които имат нормален клирънс • бронхиектазия вретеновиден - разширена част на лумена бронхиалните постепенно се трансформира в бронхите конвенционален калибър торбовидни бронхиектазия • • цилиндрична бронхиектазия.
Атрофичен патоморфологичните • • бронхиектазия - бронхиектазии с атрофия и изтъняване на стените на удължен порции бронхите • бронхиектазия хипертрофична - бронхиектазии с хипертрофия на лигавиците и мускулите на бронхите и увеличаване на дебелината им.
Etiopatogenetichesky • • Вродена бронхиектазии (виж Генетични аспекти.) • • бронхиектазии, придобито Atelektatichesky бронхиектазии - бронхиектазии, който се развива на площ от обширна ателектаза на белите дробове и се характеризира с равномерно разширяване на много бронхиални клонове; където паренхима на белите дробове под формата на "пчелна пита» • разрушителна бронхиектазия (кухина бронхогенен, кухина бронхиектазия, кухина endobronhiticheskaya) - обикновено, сакулирана бронхиектазия, настъпва, когато гноясване бронхите и околните тъкани • Postbronhitichesky бронхиектазия - бронхиектазии, възникващи в резултат на хроничен бронхит поради дистрофични промени в стените на бронхите или резултата от остър бронхит - гноен сливане на стената на бронхите или неразположенията постстенотичния своя тонус • бронхиектазии бронхиектазия, произтичащи на бронхоконстрикция дистално от стесняването на бронхите слуз поради стагнация и атония стени • бронхиектазия задържане - бронхиектазия, която се развива в резултат на загуба на тонус на бронхиална стена или неговото разширение бронхиална секреция (например в кистозна фиброза).
бронхиектазии Причини
генетични аспекти
Бронхиектазиите наследствено (211400, R) • повишена чувствителност към хронична инфекция в носители Epstayna- Barr вирус (226990, R) • болест на Дънкан (* 308 240, Xq25): прогресивна комбиниран имунодефицит, липса естествен убиец синдром • неподвижната ресничките (* 242 650, 6p , мутация на ген L, dynein дефект [14q32] микротубулите, с) • • синдром Kartagener синдром Uilyamsa- Campbell (211,450): bronhomalyatsiya поради вродена липса на бронхиална хрущял • синдром Shvahmana- Dayemonda [260400 *, R] - бронхиектазии и синузит. панкреатична недостатъчност, което води до малабсорбция; комбиниран с неутропения и дефектен неутрофилен хемотаксис, нисък ръст и костни аномалии • Tracheabronchomegalia (синдром Mounier - Kuhn) • • бронхоектазия циститна фиброза, както се наблюдава при хронично грануломатозно заболяване, X - свързана агамаглобулинемия
патоанатомия
• бронхиектазии • възпаление гнойни некротични промени на бронхиалната мукоза • перибронхиален фиброза.
Бронхиектазии: Признаците, симптомите
клиничната картина
Кашлица с гнойни храчки, появяващи се с характерна закономерност сутрин след събуждане и вечер преди лягане • Хемоптизис • болка в гърдите при дишане (рядко) • Проверка • Barrel гръден кош (особено когато atelektaticheskih бронхиектазии) • ноктите под формата на "пясъчен часовник »• деформация на пръстите на ръцете, под формата на" кълки »• аускултация - стабилна локализация мокри хрипове • Симптомите на дихателна недостатъчност • Симптомите на белодробна болест на сърцето.
Бронхиектазиите: Диагноза
лабораторни изследвания
UAC - левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, анемия • слюнка изследване - трислойна характер, с бактериологично изследване разкрива причинител (Haemophilus грип, стрептококова пневмония, Staphylococcus ауреус, анаероби, Mycobacterium туберкулоза, гъби) • Хипоксемия • Изследване глобулин серум: значително намаляване A1 - фракция позволява подозират недостатъчност а1 - антитрипсин • Определяне на съдържанието на електролити в течността за пот: концентрацията на хлорид на повече от 60 милиеквивалента / л при деца и повече от 80 милиеквивалента / л при възрастни патогномонични за mukovists • доза носната лигавица биопсия за ултраструктурни изследвания на ресничките на устройството - с цел да се идентифицират първична цилиарна дискинезия.
Специални проучвания
• Проучване ERF - рестриктивна или ограничителна - обструктивни вентилационни нарушения.
• рентгенови изследвания • перибронхиален фиброза в засегнатите сегменти, ателектаза, белодробна клетъчните фигура, множество кисти, деформация съдова модел. Преференциалното локализацията в горните листа на белите дробове патогномонични за кистозна фиброза • Bronchography подходящ недразнещ ексципиент, остра инфекция или хемоптиза, т. За. Бронхиална секреция блокове преминаването на контрастно средство, и пневмония е временно разширение на бронхите. Цилиндрични бронхиектазии дава представа за "дърва за огрев". Когато торбовидни бронхиектазии дистални бронхите изглеждат подути. Противопоказания - непоносимост към йод • CT често е възможно да се идентифицират бронхиектазии.
• Препоръчителна бронхоскопия • пациенти с кратка история на процеса на заболяване или еднопосочна, комбинацията с • Прецизиране bronchography локализация и вида на бронхиектазии (цилиндрична, торбовидни) ще помогне в идентифицирането на източника на кървене • помага за премахване на тумор или чуждо тяло в бронхите • позволява получаване на материал за засяване.
Бронхиектазиите: Лечение Методи
• Хирургично лечение е показан за всички видове бронхиектазия и наличието на снимка на хронично възпалително белодробно процес при пациенти на възраст 5- шест месеца между 40 години. По-стари от 40 години работа се показва най-сложните форми на бронхиектазии. белодробен кръвоизлив, образуване на абсцес, упорит ателектаза, асперогилома • Опции сделки: типичния сегментна резекция, лобектомия, bilobektomiya комбинирана резекция, пневмонектомия. При деца и юноши могат бронхите изтребване напускане на белодробния паренхим. В предпочитани процеси двустранни последователни операции, започвайки от най-големите промени. Общият максимален размер на резекция при деца под 12 години - 12 13 сегменти, за възрастни - не повече от 8 сегменти • емболизация на бронхиалните артерии - по здравословни причини в случай на масивен белодробен кръвоизлив.
усложнения
Чести пневмонии • Белодробна хипертония • Средно амилоидоза • белодробна болест на сърцето (обикновено на фона на ХОББ).
предотвратяване
Спирането на тютюнопушенето • адекватно лечение на пневмония • Навременно диагностициране и лечение на бронхиална обструкция.
ICD-10 J47 • бронхиектазия [бронхиектазия] • Q33. 4 Вродена бронхиектазия
Свързани статии