Заболяването е рядко в съотношение 1: 100 000 пациенти годишно, което не е характерно за ендемични райони.
болестта на Лу Гериг - дегенеративно патология, който избирателно засяга централните неврони (кортикални), а след това - периферно (perednerogovye и мехурчести).
болестни причини на Лу Гериг
Амиотрофична латерална склероза (болест на Lou Gehrig) е открит още 1847, както и описание на клиничните симптоми, свързани с 1869. Но най-активните е заболяване на нервната система, започва да учи през 90-те години на XX век.
болестта на Лу Гериг се счита семейство патология, въпреки че има случаи и спорадични, които доказват, че основната причина за амиотрофична латерална склероза, се считат мутации, срещащи се в гена на супероксид дисмутаза. По принцип, тези мутации са открити в 20% от семействата с диагнозата, но ролята на този ген в спорадични мутации не са напълно определени.
болестта на Лу Гериг е сред най-често прогресивно мотоневрони патологията е един от най-сериозните нарушения на дегенеративни централната нервна система. Установено, че жените в Америка и Европа страдат от това заболяване е много по-малко, отколкото при мъжете. А случаи на семейно етиология се случват в 5-10% от случаите, така че основно се характеризира с спорадично модел на заболяването.
В развитието на болест на Charcot, както и други заболявания, в които са намерени лезията на двигателните неврони, счита за основна причина за токсични-инфекциозни заболявания, причинени от определен вирус, който има висока невротропно. В допълнение, болест на Лу Гериг разработване, обикновено 50 години.
симптомите на заболяването на Лу Гериг
Един от най-важните клиничните симптоми на началния етап на заболяването е мускулна атрофия, Charcot с асиметричен прогресия. Заболяването може да започне с всяка мускулна група, а след това победи той стане генерализирана. Съществуват няколко вида на парализа. Те включват на шийката на матката през гръдния кош, псевдобулбарна, булбарна и лумбосакралната. Летален изход настъпва в рамките на няколко години, след участие в процеса на постепенна на дихателните мускули природата.
Много често, почти 40% от типичната картина на заболяването е мускулна слабост Шарко всяка една от горните крайници. Поражението започва с четка, последвано от бърза прогресия на болестта. Пациентът има затруднение при палеца и показалеца, също нарушен глоба за управление на двигателя. Това се проявява в затруднение бране на обекти по време на обличане, особено когато zastogivanii бутони. По време на първичното рамо лезия, посочи проблемите с писмото, както и в ежедневието.
За типичен ход на болестта на Шарко се характеризира с постоянно участие на други мускули от една и съща част, а след това се премества да победи другата ръка. Тя предхожда парализата на долните крайници и мускулите мехурчести.
Понякога болестта на Лу Гериг започва да се развива с лицевите мускули, засягаща език, или, обратно, мускулите на багажника. Ето защо, с участието на нови мускули в прогресивен процес, заболяването се характеризира с кратка продължителност на човешкия живот. Това е особено вярно форма булбарна, в които пациентите не оцеляват до петите парализа. Отчетено е относително доброкачествен лумбосакрален форма. Булбарна и псевдобулбарна парализа проявява симптоми на дизартрия и дисфагия, водещи до заболявания на дихателните пътища.
За всички форми на болестта на Лу Гериг се характеризира с повишена мандибуларна рефлекс. Дисфагия често се случва след поглъщане на течна храна, отколкото след твърдо вещество. Постепенно отслабване на дъвкателната мускулатура, има спадане на мекото небце и език атрофия. Пациенти с тези симптоми не могат да поглъщат, издават звуци, те са отбелязани генерализирани конвулсии.
Мускулна атрофия е избирателна поражението. Така например, по ръцете му - това е на мускулите в основата на палеца и показалеца, и interosseous делтоидния; на краката - само мускули, които извършват флексия на задната страна на стъпалото; булбарна - мускулите на небцето и езика.
Много малко клинични симптоми на заболяването на Лу Гериг, се считат за поражението на очните мускули. В допълнение, при пациенти с латерална склероза amitroficheskom дори имобилизирани, никакви рани от залежаване. който е специална функция на това заболяване. Описани са също случаите, когато процеса на paralyzation равномерно участват motoynery горен и долен, при които преобладават някои perednerogovye или пирамидални синдроми.
лечение на болестта на Лу Гериг
За лечение на първично заболяване важно бавен процес прогресиращо заболяване Charcot и за удължаване на периода, през който пациентът ще запазват способността самостоятелно. И също така е необходимо да се намали характерните тежки симптоми и поддържа толкова дълго, колкото е възможно по-стабилно ниво на живот на пациента.
Хоспитализацията на пациенти, подлежащи ако е необходимо да се направи първоначален преглед, за да диагностицира точно заболяване, или на гастротомия.
В момента само един разработили лекарство, което значително забавя развитието на болестта на Charcot на - е Riluzole. Използването на това лекарство удължава живота на пациентите със средно три месеца. Той бе назначен строго въз основа на доказателствата, след потвърждаване на диагнозата, но докато се изключат други причини за motoynerov контузия и ако болестта Шарко се характеризира с продължителност не по-малко от пет години, не е на разположение трахеотомия и форсирания витален капацитет на белите дробове в 60%. Присвояване Risoul живота на 100 мг на ден, с постоянен контрол на чернодробните трансаминази на всеки три месеца, за да се избегне присъединяването етиологията на хепатит наркотици.
Провеждане патогенетична лечение на болест на Charcot, използвайки Ksaliprodena, protivoparkinsonskih средства, имуномодулатори, антиоксиданти, Cerebrolysin е неефективно. Ето защо, палиативни грижи се опитва да спре развитието на депресия. Дисфагия, потрепвания, спастичност и дизартрия. За да се подобри обмяната на веществата в мускулите, предписани курсове карнитин, L-карнитин, креатин в продължение на два месеца, три пъти годишно. С цел да се направи по-лесно за пациентите да ходят, лекарите препоръчват да носят само ортопедични обувки, която се използва при захарна тръстика и проходилка, ако е необходимо.
Назначаване гастротомия подобрява състоянието на пациента и удължава живота му. Но трахеотомия и механична вентилация - едно изречение и в последния етап на заболяването. Като правило, те сигнализират предстоящите смъртта.
Винаги неблагоприятна прогноза, когато болестта на Шарко. Средна продължителност на живота в лумбосакралната форма - до три години, с мехурчестия - до четири, но най-вече със заболяването, пациентите не живеят повече от пет години.
Свързани статии