Отцепването и синтеза на гликоген се извършва различни ензими.
Разделянето на гликоген до глюкоза-1-фосфат катализира гликоген фосфорилаза (фиг. 5). синтез на гликоген случва с участието на други ензими.
Важни събития след синтеза на гликоген.
1. В първия етап на свободна глюкоза произведени глюкозо-6-фосфат:
Глюкоза + АТР> глюкоза-6-фосфат + ADP
2. След това, глюкозо-6-фосфат се образува глюкоза 1-фосфат. Тази реакция е обратимо.
3. Следващата стъпка е от ключово значение. Реакцията се катализира от глюкоза-1-фосфат образува uridiltransferazoy uridildifosfatglyukoza (UDP-глюкоза):
UTP + глюкоза-1-фосфат> UDP-глюкоза + PPI.
4. След това, гликоген синтаза катализира трансфера на гликозилни групи от UDP-глюкоза в гликоген молекула за получаване на алфа (1-4) -връзките.
5. Получаване на страничната верига катализира гликоген "разклонения" ензим гликозил (4-6) -transferaza.
При хората, като животни, гликоген се синтезира в почти всички тъкани, но предимно в черния дроб и скелетната мускулатура.
Регулирането на гликоген синтеза и разцепване също свързана
Както гликолиза и глюконеогенеза, синтеза на гликоген и разграждане се регулират помежду си.
Ако е активирана гликоген фосфорилаза, гликоген синтаза се инхибира, и обратно.
Регламент на тези ензими в черния дроб евентуално проведени хормони: инсулин contrainsular и хормони, като епинефрин и глюкагон. Инсулин инхибира разлагане и стимулира синтеза на гликоген.
Kontrinsulyarnyh хормони стимулират разграждането на гликоген. Някои contrainsular хормони проявяват селективност по отношение на различни органи и тъкани. Например, глюкагон стимулира разграждането на гликоген в черния дроб само, но не и в скелетните мускули.
Glycogenoses. Редица наследствени заболявания, свързани с нарушена обмяна на веществата гликоген. Тези заболявания се наричат гликоген. Те възникват поради недостиг или пълна липса на ензими. катализиране процеси на разпадане или синтеза на гликоген. и характеризира с прекомерно натрупване в различни органи и тъкани (таблица. 10.2).
тип гликогеноза I (Гирке заболяване) е най-честата, поради nasledstvennymdefektom синтез ензим глюкоза-6-фосфатаза vpecheni и бъбреците. Заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Патологичните симптоми вече се появяват в първата година от живота: увеличение на черния дроб. често увеличава бъбреците. В резултат на хипогликемия се появяват гърчове, спиране на растежа, е възможно отравяне с киселина. В кръвта - увеличено количество на лактат и пируват. Адреналин или бъг-коловоз причинява значителни giperlaktatatsidemiyu но negiperglikemiyu. тъй като глюкозо-6-фосфатаза в черния дроб и няма безплатен формация глюкоза не се случи.
57. Регулиране на въглехидратния метаболизъм и поддържане на физиологични нива на кръвната глюкоза. Характеристики на хормони и им механизъм на действие. Хипо- или хипергликемия.
Хормони. За хормони, които влияят върху въглехидратния метаболизъм, инсулинови пептиди принадлежат iglyukagon. глюкокортикоид кортизол и катехоламини адреналин (вж., стр. 362 368). Insulinindutsiruet (вж. Стр 120) де ново синтез на гликоген синтаза [1], и някои гликолитични ензими [3, 5, 7]. Едновременно с това, инсулин потиска синтеза на ключови ензими на глюконеогенезата (репресия, [4, 6, 8, 9]). Глюкагон действа като антагонист на инсулин в обратна посока предизвиква ензими на глюконеогенезата [4, 6, 8, 9] и потиска пируват [7], ключов ензим на гликолиза. Други засяга глюкагон основава на превръщане ензими и медиирано втори месинджър сАМР (сАМР см. P. 114). Чрез този механизъм се инхибира синтеза на гликоген [1] се активира чрез разцепване на гликоген и [2]. По същия начин, както и епинефрин актове. Пируват киназа инхибиране [7] глюкагон също поради взаимно превръщане ензими.
Кортикостероиди предимно хидрокортизон (вж. Стр 362), индуцира всички ключови ензими в глюконеогенезата [4, 6, 8, 9]. Едновременно с това те индуцират ензими аминокиселинни разграждане и по този начин предоставя изходни съединения глюконеогенеза.
Метаболити. Високите концентрации на АТР (АТР) и цитрат инхибират гликолиза чрез алостеричен регулиране фосфофруктокиназа. Освен това, АТР инхибира пируват киназа. Пируват киназа инхибитор е ацетил-СоА. Всички тези метаболити, образувани от разлагането на глюкоза (инхибиране на крайния продукт). AMP (AMP), недостиг на сигнал ATP активира разграждането на гликоген и инхибира глюконеогенезата.
Хипогликемията. Често хипогликемия се свързва с намаляване на функцията на жлезите с вътрешна секреция. подобряване функциите на което води, както е посочено, за хипергликемия. По-специално, хипогликемия може да се наблюдава в кахексия хипофизната, болестта на Addison, хипотиреоидизъм. Резкият спад в нивата на кръвната захар се наблюдава в производството аденоми на панкреаса инсулин поради увеличените бета-клетки на панкреатични островчета. Освен това, хипогликемия могат да бъдат причинени от глад, продължително физическо усилие, прием-β-gangliobloka серпентини. Ниските нива на глюкоза в кръвта по време на бременността понякога са отбелязани. лактацията.
Хипогликемия може да възникне, когато се прилага за диабетици голям dozinsulina. Тя обикновено съпътства бъбречна глюкозурия, протичащо в резултат на намален "бъбречна праг" за глюкоза.
58. Характеристики на глюкозния метаболизъм в различни тъкани (мускули, червени кръвни клетки, мозъка, мастната тъкан, черния дроб). Зависимост на начини за използване на глюкозата от ритъма и характера на храна.
ХАРАКТЕРИСТИКИ И СТОЙНОСТ гликолиза в еритроцитите 1. поколение ATP. АТР се използва за 1) на активния транспорт на катиони през мембраната, 2) запазване на целостта и форма на еритроцити мембрана. 2. В процеса на гликолиза се генерира NADN2. което е: 1) кофактор metgemoglobinreduktazy - ензим катализира преход изпълнени-Hb в Hb; Този процес предотвратява натрупването на изпълнено-Hb (и може да бъде кофактор NADFN2); 2) кофактор LDH (лактат дехидрогеназа); 3) протони доставчик на супероксид дисмутаза реакция. 3. Метод 1,3-diphosphoglycerate (1,3-DPG) гликолиза се превръща в 2,3-DPG. Този процес консумира 20-25% от глюкоза. 2,3-DPG - активна молекула е отрицателно зареден. Еритроцитите на кръвоносните форми периферни сол връзка с Hb, намалява афинитета си кислород, което осигурява кислород за тъканните клетки. В белодробни капиляри Hb освободен от 2,3-DPG и придобива кислород способност за поглъщане. TFG - Основната цел - генериране на намалената кофактор NADFN2. който се използва за възстановяване на червени кръвни клетки на глутатион, с участието на глутатион доставя протони за реакция superoksidodismutaznoy, макар и слабо, но използва мет-Hb-редуктаза за възстановяване на мет-Hb в Hb. Междинно съединение PD - 3-PGA (3-phosphoglyceraldehyde), използвани в процеса на гликолиза, включително синтеза на 2,3-DPG.
Глюкозата освобождава от черния дроб между храненията. Ако нивото на кръвната захар започва да спада до долната граница между храненията, ако се предоставя на редица промени и да доведе до освобождаване на глюкоза от черния дроб в кръвния поток. 1. Намаляване на ниво на глюкоза води до намаляване секрецията на инсулин от панкреаса.
2. Липса на инсулин ще доведе до промяна в посоката на реакции, насочени към създаване на резерв от гликоген, най-вече, за да спре по-нататъшното синтеза на гликоген в черния дроб, както и предотвратяване на глюкоза навлиза в черния дроб от кръвта.
3. Липса на инсулин (увеличава паралелно с глюкагон, както ще бъде обсъдено по-долу) активира фосфорилаза ензим разцепва гликоген до глюкоза фосфат.
4. glyukofosfataza ензима. инхибира инсулин в отсъствие на инсулин се активира и води до разцепване на фосфат радикал от глюкоза, което позволява свободното глюкоза в кръвта да се върне.
По този начин, на черния дроб заема глюкозата от кръвта, когато се появи в кръвта поради излишък на приема на храна, и се връща кръвта, когато концентрацията на глюкозата се намали до между храненията. Обикновено около 60% глюкоза храна се съхранява по този начин в черния дроб и след това се връща в кръвта. Инсулин осигурява превръщане на излишната глюкоза в мастни киселини и инхибира чернодробната глюконеогенеза.
Цел мускулни клетки - най-ефективното използване на входящия глюкоза за образуване на АТР, необходима за механична работа - намаляване. На почивка, значителни количества глюкоза са запазени под формата на гликоген. Цитоплазмата на клетки съдържа високи концентрации на ензими на гликолиза, митохондриална изобилие и осигурява ефективни продукти гликолиза разпадане чрез пътя на лимонена киселина и веригата на електронен транспорт. Само в условията на силна умора, аеробни процеси тези д справят с натрупването на лактат.
Мускулът е гликогенеза, мускулни упражнения, само няколко синтетични функция. Ключовите ензими на глюконеогенезата в мускулите липсват и глюконеогенезата не е така. За vostanovitelny синтез в мускулите NADPH. Н не се изисква, и почти fosfoglyukonatny път не функционира.
въглехидратния метаболизъм в мускулната тъкан осигурява гликоген в покой и използването на тези резерви, както и глюкоза навлиза тежката работа; основните енергийни нужди на всички видове мускули са изпълнени най-вече се дължи на окисляването на мазнините продукти от обмяната на веществата. Нито бавно намаляване на гладката мускулна тъкан или сърдечния мускул не консумира глюкоза в голяма степен. По време на усилената работа на сърцето позволява самата окисляване лактат.
Свързани статии