Автоимунна тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенична пурпура заболяване) - причини, клинична
Има следните основни видове имунна тромбоцитопения.
1) автоимунно;
2) geteroimmunnaya;
3) алоимунна.
Автоимунна тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенична пурпура болест) е причинено от намаляване на продължителността на живота на тромбоцитите и повишена унищожение се дължи на влиянието на антитромбоцитни антитела.
Това нозологична форма е най-често срещаната сред всички тромбоцитопения и средния възниква с честота от 5 100 000 на година. Заболяването най-често се среща при жени на 20-40-годишна възраст, а в повечето случаи се характеризира с продължителен безболезнено протичане (в продължение на много месеци и години).
Етиологията и патогенезата на автоимунна тромбоцитопения
Причината за автоимунна тромбоцитопения са антитромбоцитни антитела, които се синтезират предимно в далачни лимфоцити и плазматични клетки. В 50-80% от случаите, антитела IgG, IgA или по-малко двата класа имуноглобулини. Антитромбоцитни антитела се свързват с тромбоцитни антигени, намиращи се в тяхната мембрана (обикновено GP ПЬ / Ша и Ib / IX).
Тромбоцитите. свързана с антитела се скъсява в живота (от десетки минути до 2-3 дни, вместо на 7-10 дни) и са отстранени от кръвта от фагоцитите далак (рядко черния дроб и костен мозък) след свързване с Fc-рецептор. По този начин, на далака е много важно в патогенезата на автоимунна тромбоцитопения:
1) участва в развитието на автоантитела;
2) е основният унищожаване сайт на сенсибилизирани тромбоцити.
В тежка тромбоцитопения наблюдава повишени нива на М-CSF, който стимулира фагоцитната активност на макрофагите.
Генезиса на заболяването са важни заболявания на клетъчния имунитет, както е видно от повишени нива на CD8 + и CD4 + лимфоцити спад. В някои случаи (повече деца), идентифицирани автореактивните Т-клетки, които реагират със свои тромбоцитите.
Съкращаване на живот на тромбоцитите води стимулиране thrombocytopoiesis, при което костният мозък се определя чрез увеличаване на броя на мегакариоцитите. При тежки случаи, антителата могат да бъдат произведени и до мегакариоцити, причинявайки МЕГАКАРИОЦИТИ кръвни клетки.
Клиничната картина на автоимунна тромбоцитопения
Започнете автоимунна тромбоцитопения обикновено скрито, без видима причина. хеморагичен синдром се проявява с кожни кръвоизливи, епистаксис, и за жените, в допълнение, - менорагия. Кожни кръвоизливи обикновено се появяват без видима външна причина, или след леки наранявания.
Кръвоизлив имат формата на петехии и екхимози, и е по-вероятно да се случи по крайниците. С голям брой екхимоза кожата става отличителен външен вид ( "леопардова кожа").
Също така типично за кръвоизлив в мястото на инжектиране. Понякога се появи кървене на лицето, устните и конюнктивата. Появата на такива кръвоизлив има риск от кървене в мозъка и изисква навременна и адекватна терапия.
Често пациентите имат кървене по време на вадене на зъб, който да започне веднага след интервенцията, може да отнеме няколко часа или дори дни. След спиране, за разлика от хемофилия, кървене не се повтори.
Обективно изследване показа положителни проби за капилярна крехкост ( "щипка", "колан"). Увеличаването на размера на лимфните възли, черния дроб и далака не се наблюдава (за разлика от редица симптоматично тромбоцитопения).
При тежко и продължително кървене може да се развие синдром анемия (слабост, умора, задух при усилие, сърцебиене и др.), Тежестта на който зависи от тежестта на анемия.
За автоимунна тромбоцитопения. обикновено вълнообразна, с периоди на обостряния и ремисии, през който могат да се нормализират тромбоцитите. В някои случаи се проявява болестта компенсирани и само под влияние на провокиращи фактори, често с инфекция.
Свързани статии