Атрезия и критична стеноза белодробна клапан с интактна интервентрикуларната преграда е 2% от тежки вродени дефекти сърцето при кърмачета. В повечето случаи, дясната камера се намалява (тип I), но му се сгъсти стена; има ясно изразена хипоплазия на трикуспидалната клапа и отвора. Приблизително 15% от дясната камера има нормални размери или дори повишен (тип II), има трикуспидална недостатъчност; Това обикновено се случва, когато критична стеноза на белодробна клапа, но не и когато атрезия. Междинните варианти са възможни. Кръвният поток чрез белодробна клапа е винаги отсъства или е значително намалена и системен венозно връщане чрез предсърдно съобщението влиза в лявата страна на сърцето и след това в аортата. Белодробна кръвен поток се поддържа предимно чрез дуктус артериозус (вж. Фиг.)

Фигура. Атрезия, белодробна клапан с непокътнати камерна преграда, аортография в странична проекция. Видим гофрирана Боталов, подкрепено от които белодробната циркулация. AO - аортата; PA - белодробна багажника; PDA - отворен дуктус артериозус.

клиничните прояви

Цианоза настъпва скоро след раждането; без състояние алпростадил бързо се влоши и смъртта настъпва. Тежка сърдечна недостатъчност е рядко и само в тежко трикуспидалната недостатъчност. Както в атрезия на трикуспидалната клапа, сърдечна импулс отсъства; Той определя само в тежко трикуспидалната недостатъчност.

Не вдигайте шум и те са тихи. От по-долу от двете страни на гръдната кост може да чуете тих шум незрели трикуспидалната клапа недостатъчност. На върха на левия край на гръдната кост може да се чуе тих постоянен шум на патентната Боталов. Второ тон се среща само на аортната клапа, така че не се разделя.

Рентгенография на гръдния кош

В сърцето сянката на тежка хипоплазия на трикуспидалната клапа се намалява; белодробното съдово модел, обикновено обеднен, освен в редки случаи, когато дуктус артериозус е много широка или инфузирана alprosta-Dila. Въпреки това, дори с нормална белодробното съдово кръвен поток модел изглежда да е лошо поради хипоплазия на белодробните артерии. В тежка трикуспидалната недостатъчност и голям размер на дясната камера и атриума на сянката на сърцето е значително разширен.

В първите дни или седмици след раждането, често има признаци на левокамерна хипертрофия, обаче, за разлика от трикуспидалната клапа атрезия на. при която хипертрофия на лявата камера на сърцето се запазва и електрическата ос е наклонена наляво, в белодробната артерия клапан атрезия впоследствие започва да преобладава дясна вентрикуларна хипертрофия и електрическата ос на сърцето е насочен надолу.

В дясната камера и трикуспидалната клапа се намалява, видима атрезия, белодробна клапан и непокътнати интервентрикуларната преграда. Когато разследването Доплер понякога видими систолното ретрограден кръвоток от дясната камера в коронарните артерии хармоници на. Кръвният поток през клапата на белодробната артерия за разграничаване критична стеноза на атрезия.

сърцето катетеризация

Ако много от зло на сърдечна катетеризация не е показан, когато атрезия и критична стеноза белодробна клапан е винаги се извършва, както в диагностични и терапевтични цели. Сърдечна катетеризация показва повишено налягане в дясното предсърдие, голямо кръвотечение от дясното предсърдие ниво и високо кръвно налягане в дясната камера, често в излишък на системното кръвно налягане. Препятствието между дясната камера и белодробния ствол, дясната камера с хипоплазия и трикуспидалната клапа потвърдена диагноза в дясно вентрикулография. В камерната систола понякога вижда ретроградна пълнене на коронарните артерии на хармоници дясната камера.

Понякога част от коронарните артерии не е докладвана на аортата и е изпълнен само от дясната камера през синусоида; той се нарича коронарна циркулация, в зависимост от налягането в дясната камера. Тъй коронарната циркулация, в зависимост от налягането в дясната камера, с белодробна атрезия клапан влошава вече лоша прогноза (процент преживяемост средносрочен на 60-80%), той трябва да се търси при всички пациенти. Белодробния ствол се зарежда през гофрирана Боталов (виж фиг.). Балон валвулопластика на артерия клапан белодробна опитва да държи при всички пациенти, дори и когато атрезия (вж. По-долу).

Интравенозното приложение на алпростадил след като диагнозата значително подобрява прогнозата на този порок. В сърдечна катетеризация се опитвате да държи клапан балон валвулопластика на белодробната артерия, дори когато атрезия, освен в случаите, когато дясната камера и трикуспидалната клапа е толкова малка, че не може да осигури значителен белодробен кръвоток. След успешното валвулопластика алпростадил инфузия продължава в продължение на няколко дни, поради тежка хипертрофия на дясната камера се пълни с много слаба и белодробен кръвоток в началото зависи от дуктус артериозус. Въпреки това, дясната камера е възстановен бързо, а в рамките на една седмица алпростадил може да бъде отменена.

Ако валвулопластика балон не може да се осъществи или ако, независимо от неговото прилагане, на притока на кръв през клапата на белодробната артерия в 7-10 дни е достатъчно, операцията е показано. Когато проходимостта на дясната камера изходния тракт съгласно ангиография извършва отворен valvotomy. Една малка кухина на дясната камера - не е само по себе си е противопоказание за valvotomy. Въпреки това, когато коронарната циркулация, в зависимост от налягането в дясната камера, последният декомпресия трябва да се избягва. При нормален размер дясната камера valvulotomy достатъчно, но точно както с балон валвулопластика, в продължение на няколко дни след операцията продължава вливане на алпростадил. Ако правилния размер на камера първоначално малка или ако не се увеличава в продължение на няколко дни, след като valvotomy, налагат aortolegochny анастомоза. След valvulotomy дясната камера обем се увеличава постепенно в началото, но неговата емисия е твърде малък, и достатъчни за оцеляването на белодробна кръвен поток осигурява aortolegochny анастомоза. Valvulotomy клапан и белодробна артериална анастомоза при новородени - временна мярка. След 3-5 години, обикновено изисква повторна операция за премахване на запушване на дясната камера изходния тракт. Това включва infundibuloplastika и извънматочна анастомоза. Ако дясната камера не се справи с пренатоварването, прилаган от двупосочен Glenn анастомоза kavopulmonalny (така, че дясната камера получава кръв само от долната куха вена), или в най-тежките случаи, провеждане на модифициран операцията Fontan.