С увеличаването на броя на аутопсия проучвания започват да преобладават неврогенен теория за патогенезата на артрогрипоза. Цена през 1932 г., първият хистологично изследва мозъка с артрогрипоза. Откри дегенеративни дегенерирани клетки на предната роговете на гръбначния мозък, замъглено контури на нервните корени и влакна. Тя откри типичните промени в мускулите, и смятат, че основните промени в гръбначния мозък, както и промените в мускулите са второстепенни. Неврогенен теория на патогенеза артрогрипоза потвърждава аутопсия изследване на мозъка и гръбначния мозък, извършва Kanof; Фаулър; Drachman. Те вярват, че промените, настъпили в мускулите на атрофия тип deinnervatsionnoy, което води до значително изтъняване на мускулните влакна с изчезването на тяхното взаимно бразди и прекомерен растеж на съединителната тъкан и intrafascial. Тези патологични промени в вътрематочно фетален вродена причина artrodiskineziyu.

класификация

Предложени са два артрогрипоза класификации. Вреден отличава артрогрипоза типични и атипични форми и Kutsenok разделени в четири групи пациенти:

• Тъй като само най-горните крайници Контрактурите.
• Контрактури на горните крайници и долните крайници.
• Контрактури на долните крайници.
• Контрактури на крайниците и гръбначния стълб.

Steindler разделен пациентите в 3 групи:

• С разширение контрактури на квадриплегия, параплегия или monoplegii.
• С флексия контрактура под формата на параплегия или квадриплегия.
• Смесени форми.

Според класификацията Rozovsky, пациентите са разделени на три групи: тежка, средна и лека. Тежка включват пациенти с пълно поражение на всички стави на крайниците, с ясно изразена мускулна аплазия. В групата на средно тегло - загуба на крайници стави, с изключение на рамото и бедрото, с аплазия на съответните мускули. В светлината група включва деца с увреждания на дисталните крайници само сегменти.

Симптоми и диагностика

Диагностика на артрогрипоза е проста, и при първия преглед, може да се види характерната подреждане на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите.

Консервативното лечение се извършва за всички през първите 10 години от живота си. Ако е за лечение artrogipoza редовно, можете да постигнете значително подобрение в движения на крайниците, а по-леки форми - отлични резултати.

Важно е да се постигне консервативни методи са функционално изгодни сегменти позиция на крайниците, прилагане гипсови превръзки или ориентир говори апарат Волкова - Oganesyan, или дори апарата Ilizarov при юноши. Но имайте коригираната позиция на сегменти на крайниците може да се подобри само слабо развита мускулна функция, тя е трудна задача. Институтът. Turner оценява мускулната сила с артрогрипоза пет точки система, която се използва за оценка на ефектите на полиомиелит. Това прави възможно до известна степен обективна оценка на мускулната сила с течение на времето, в хода на лечението. Ekvinovarusnuyu мек крак деформация, понякога е възможно да се премахне ранното консервативно лечение, но е необходимо да се поддържа в подножието на коригираната позиция на автобуси ден и нощ. - ортопедични обувки.

Хирургично лечение на артрогрипоза

Уважение към операциите на долните крайници с артрогрипоза, те се използват в провала на консервативно лечение, което се извършва непрекъснато. бедрени стави са включени в тежки форми на заболяването. За да премахнете твърда контрактура в тазобедрената става, прекарват podtrohanternu остеотомия. Поради твърдостта не винаги е възможно да се елиминира напълно свиването, така следоперативния период на всеки 5-7 дни, регулиране на положението на крайниците, промяна koksitnuyu мазилка превръзка. След достигане на подходящо коригиране на крайник е имобилизиран в гипс за два месеца и след това продължаване на редуктивно консервативно лечение. Ако операцията не се постига желаният резултат, а след това на децата на 7-8 години след операция се извършва коригиращи остеотомия podtrohanternoy, които допълват Тенотомия ако е необходимо. Koksitnuyu мазилка превръзка крачол с реванша с използването на костната синтез, и след това прекарват консервативна терапия за укрепване на мускулите. Децата се учат да ходят с проходилка, а след това патерици.

По време на растежа промени анатомични в процесите на бедрото и пищяла, отслабване сухожилията и ставите капсула, съвместно нестабилност, при ходене без устройства прогресира, това води до сублуксация, дислокация понякога пищяла. Следователно, коляното често се използва като оперативните терапии съхраняват при ос на крайниците и в или Genu Valga recurvata - Z-образна удължаване се провежда квадрипцеса сухожилие предната капсулотомия с и имобилизиран крайник мазилка шини пищяла в флексия до 90 °.

След операцията и комплекс регенеративна лечение в състояние да поддържа постигне диапазон на движение и значително подобряване на мускулната сила. Децата ходят с помощта нечленоразделни ортопедични устройства за 1-1 години и половина, или за кратко време, зависи от функцията на мускулите. Тежка и са трудни за лечение на коляното на свиващи контрактури при артрогрипоза. Консервативно лечение рядко е възможно да се премахне контрактури и постигане на функционално-благоприятно положение на крайниците. И много често рецидив контрактури, защото флексорите на долната част на крака са достатъчно силни и винаги са доминирани отслабени четириглавия мускул. Ето защо, на коляното трябва да изпълнява повече операции в флексорният контрактура. Трудността на операциите, че когато флексорния контрактура на повече от 140 ° и се наблюдава скъсяване съдово - нерв сноп, поради което не е възможно едновременно да се приведе в крак. Ето защо, консервативен предоперативна подготовка се извършва redresatsii и поетапно мазилки пазят в подножието на коригираната позиция постигната. С въвеждането на практиката на апарата Ilizarov, а след това Волкова - Hovhannisyan, свиващи контрактури елиминират без предварително консервативен подготовка. Устройството се прилага към иглата, носена от две двойки чрез бедрото и пищяла. Преминете ядки на прътите от 1 мм на ден, постепенно, без затруднения и опасност за пациента, премахване на контрактури. В хардуерно лесно можете да вземете сублуксация на пищяла, а дори и дислокация. След отстраняване на устройството развиващите пасивен, и доколкото е възможно, и активно движение на коляното. Проблемът е, че след премахването на слабите четириглавия контрактура в състояние да държи на тибията в изправено състояние. Ето защо, по-нататъшното лечение е насочено към укрепване на мускулите, така че пациентите трябва да използват заключващи устройства, докато не се възстанови силата си. В повечето случаи, функцията на коляното е счупен.

Когато артрогрипоза на долните крайници са краката деформации, главно ekvinovarusnye. Степента на деформация е различна, и ако не се лекува детето, се увеличава за деформиране, се вцепенява, има промени в костите и уплътнени paraartikulyarnye тъкан, връзките и сухожилията. Такава деформация консервативни методи не може да отстраните. Също така, има рецидиви ekvinusnoy крак деформации, които изискват хирургично лечение. Той описва много методи за хирургически интервенции на краката. Трудности при извършване на тези операции се дължат на значителни промени фибро цикатрициална тъкан, плътно прилепнали и фиксиране на костите на стъпалото. Деца от две до пет до седем години, стъпката Zatsepina, т.е. tenoligamentokapsulotomiyu харчене. Тази операция е напълно оправдано, тъй като основната патология е причинило. промени в капсула, сухожилията, ставите и сухожилията, които са свързани по непрекъснат конгломерат. След инсталирането на стека в благоприятна позиция да наложи мазилка превръзка. След като оток е спаднал след 7-10 дни в етапа на излъчената светлина, стоп хиперкорекцията. Експлоатация на Zatsepin коригира само позиция hindfoot на извивания, така че при въвеждане на средна и далечна секции rasseseniya допълнително Операцията се извършва с медиалния ставните връзки в региона на крак.

Важно е да се продължи масажа и стимулиране на мускулите - краката на разтегателен като болните мускули са закърнели и това е причината за рецидив, така че трябва да се прилага постоянно упражнение терапия коректив. и ако е необходимо - коригиращи забележителност мазилка или пластмасови превръзки.

Ако пренебрегвани еквиноварус и рецидиви при деца на 10-12 години за извършване на операция на костите - клин резекция. Клин резекция е изрязване на nadpyatochnoy кост клин главата и предния край на костта на петата, който е на нивото на съвместното Chopart, с отнемане на дисталната част на крака. Това остеотомия трябва да се извършва по цялата ширина на фугата, костите се провеждат с плантарната повърхност само на меките тъкани, създаване на оптимални условия за корекция. Ако artrogripoznoy еквиноварус никакво движение в глезенната става, докато костите резекция трябва да се извършва така, че стъпалото може да даде позицията под ъгъл от 100-105 °, което е, лесно да се огъват.

Пешеходни деформации с артрогрипоза са трудни за лечение, но това трябва да стане в първите седмици след раждането, както и лечение на други щамове в ставите. Това предотвратява преминаването на учениците в леки случаи, дори успява да постигне задоволителни функционални резултати по отношение на средни и тежки форми на заболяването. Консервативно лечение на артрогрипоза е подготовка за операции и улеснява тяхното изпълнение. Резултатите от лечението зависят от функционалния капацитет на мускулите, така че след операцията отнема много време, за да продължите консервативно лечение, а понякога и отново да работят.