Когато нормалната структура на сърцето да левия атриум поток в белодробните вени, и това е за тях кислород кръв към лявата камера, а след това - в аортата. Освен това се извършва от артериите на системното кръвообращение.

Под влиянието на някои външни отрицателни фактори в утробата могат да бъдат създадени условия за образуване на такова развитие на вродено сърдечно заболяване двете аномални белодробни вени (ADLV), където съдовете не се вливат в ляво и дясното предсърдие, куха вена или коронарен синус. Такова подреждане анормални съдове може да бъде частично или пълно, т. Е. дясното предсърдие може да комуникира отделна част или всички от белодробните вени на отвора на съда. Именно на тези фактори, пациентът зависи от много неща.

Според статистиката, ADLV открит в 1.5-3% от пациентите с развитието на вродени сърдечни заболявания. Най-често тази патология е намерена сред мъжете.

ADLV често се свързва с такива ненормално развитие сърцето като отворен форамен овале един и предсърдно септален дефект. И в 20% от случаите той е придружен от други дефекти: Truncus артериозус. тетралогия на Fallot, dextrocardia. . Камерен преграден дефект, хипоплазия на левите сърдечни камери и т.н. Освен това, пациенти с тази диагноза често се идентифицира екстракардиална малформации: подкова бъбрек, поликистозно бъбречно заболяване, хидронефроза, пъпната херния, чревна дивертиколит и малформации на опорно-двигателния апарат и ендокринната система.

В тази статия ще ви запознае с предполагаемите причини, видове, симптоми, методи за откриване и лечение на аномален белодробен венозен дренаж. Получената информация ще ви помогне да разберете същността на този вроден сърдечен дефект, и можете да задавате въпроси към Вашия лекар.

Малко история

За първи път тази рядка вродена Уилсън е описан още през 1798, но неговите възможности са разгледани по-подробно само след натрупване на достатъчно опит в сърдечна операция през 50-60 години на ХХ век. Първата успешна операция е била извършена от Милър корекция на тази патология през 1951. Впоследствие, сърдечни техники подобрени и радикал корекция ADLV използване повърхност хипотермия е проведено през 1956. През същата година, подобна интервенция се извършва чрез използване кръвообращение.

В СССР, първото успешно операция за премахване на подобна болест на сърцето е проведено от Николай Михайлович Amosov през 1978 г. и изпълнението на поредица от успешни корекция при новородени през 1984 г. бе съобщено от една от водещите руски сърдечни хирурзи Джордж Е. Falkowski.

Вероятно роля в развитието на ADLV наследственост пиеси.

Вероятни причини за ADLV могат да станат едни и същи външни фактори, които определят и други вродени аномалии на съдовете на сърцето и кръвоносните структура:

• наследственост (хромозомни мутации);
• като някои тератогенни лекарства;
• излагане на токсични вещества в организма по време на бременността;
• лоши навици бъдещата майка;
• бременна от рождение инфекциозно заболяване;
• ендокринни нарушения;
• токсикоза;
• неблагоприятна среда.

Дисоциация на белодробните вени от лявото предсърдие може да бъде причинено от следните фактори:

• липсата на връзка на ляво предсърдие - се образува поради факта, че под влиянието на външни фактори, описани по-горе levopredserdny израстък не може да комуникира с венозен плексус на бъдещето на белия дроб;
• рано атрезия белодробна вена - настъпва при първоначално свързване, на белодробното съдово легло и цялостната белодробна вена лумена, които впоследствие облитериращ, бял дроб и кръвта започва изтичащи през друг път обезпечение.

вид

ADLV е от два вида:

1. Общо (или пълно). С такъв заместник обращение между големия и малкия кръг ще спре изцяло, тъй като комуникацията между белодробните вени и лявото предсърдие офлайн. Тази форма на дефект несъвместима с живот, но детето може да присъства са свързани дефекти развитие сърдечни аномалии като атриална или вентрикуларна преграда, леко прихващане като значително хемодинамична нестабилност. В такива случаи, бебето може да мине доста време, на живо. Въпреки това, в повечето случаи, без навременното коригиране на общата сърдечна операция ADLV деца умират преди първия си рожден ден.
2. Частичен. Когато такава аномалия е един от клоновете на белодробните вени в комуникация с лявото предсърдие и хемодинамична състояние на пациента, зависи от обема на разреждане на кръвта.

В зависимост от нивото на сливането на белодробните вени до лявото предсърдие е разделена на четири анатомични варианти ADLV:

• nadserdechny (или suprakardialny) - среща в приблизително 55% от децата и е последвано от вливащи се в белодробните вени в горна празна вена;
• сърце (или интракардиално) - е открит в 30% от пациентите и е последвано от вливащи се в белодробните вени в дясното предсърдие или коронарен синус;
• podserdechny (или subcardial, infrakardialny) - среща в 12% от децата и се придружава от сливането на белодробните вени в долната куха вена или портала (понякога в лимфната канал);
• Смесени - открит в 3% новороденото и може да се придружава от описаните по-горе различни вариации сливане белодробни вени.

Как нарушен хемодинамика

По време на развитието на плода на заболяването на сърцето не се проявява като поток вътресърдечния кръв в плода от посланието на лявото и дясното предсърдие чрез овал на изрезка. ADLV започва да се усеща след раждането на детето и тежестта на хемодинамични нарушения ще се определя от вида и версията на тази аномалия. В допълнение, тежестта на симптомите недостатък може да се отрази наличието на свързани дефекти на сърцето и съдовата развитие.

Общо ADLV въвеждане на дясното предсърдие кислород кръв се смесва с венозна кръв. Освен това, някои от тях попадне в дясната камера и друго отива в лявото предсърдие чрез съществуващата предсърдно септален дефект или форамен овале. В такива случаи, общо ADLV съвместими с живота, тъй като комуникацията между големи и малки циркулацията не се губи. Такива хемодинамични нарушения водят до претоварване на правилните сърдечни камери, увеличаване на налягането в белодробните съдове и понижаване на съдържанието на кислород в кръвта, което води до кислород глад на органи и тъкани.

В частичен ADLV хемодинамични смущения възникнат както и при предсърдно дефекти. Тежестта на пациента в този вид аномалия определя от обема на патологичното нулиране артериовенозна.

Признаци ADLV се проявяват веднага след раждането. В общия недостатък, който не е придружено от наличието на предсърдни комуникационни дефекти, кръвообращението между малки и големи кръга става напълно невъзможно, и новородено умира бързо. За да спаси живота на едно дете в такива случаи може да бъде само на спешно изпълнение на сърдечна операция по метода Rashkinda като балон ендоваскуларно atrioseptostomiya.

В други случаи, тежестта на клиничните прояви, причинени ADLV своя анатомичен изпълнение, предсърдно септален дефект размера и природата на хемодинамични смущения. Обикновено родителите на деца с вродени предизвестие от следните симптоми на това заболяване:

• умора;
• вид на диспнея след физическа активност (хранене, плач, и др ..);
• Болка в сърцето (детето не спи, неспокойни, викове и дърпа краката);
• бледа кожа;
• лесно цианоза;
• кашлица;
• гадене и повръщане;
• бавно наддаване на тегло;
• чести остри респираторни вирусни инфекции и пневмония.

Когато сондиране импулс лекар може да разкрие неговата честота и аритмия. На изпит, определен от деформация на гръдния кош и сърцето подсилена натискане.

Light цианоза настъпили през първите седмици от живота си, в крайна сметка може да изчезне или да стане по-слабо изразено. Обикновено, цианоза по-изразен при усилие.

При слушане на сърдечни тонове не могат да бъдат открити специфични характеристики на дефекта. Може да се auscultated:

• силен съм тон над сърцето;
• II разцепване с повишена компонент белодробна тон;
• III слуша тона на върха на сърцето (при много пациенти);
• мека систоличното шум върху белодробната артерия с променлива продължителност и интензивност.

ЕКГ определят претоварване десностранна - P вълна високо напрежение води в дясната и лявата ос отклонение в стандартните кабели. Претоварване на дясното предсърдие показва висока P зъб на правилните прекордиална кабели и стандарт. Често се наблюдават признаци на непълен блокада десен бедрен блок.

Ако има голям дефект в предсърдно преграда детето може да се развива нормално, а след това по-късно в живота има оплаквания за значително намаляване на толерантността към физическо натоварване, недостиг на въздух, бледност и бедни на цялостното здраве. По-късно, тези деца имат признаци на дясната сърдечна недостатъчност.

диагностика

Един от методите, които могат да помогнат за откриване и потвърждаване ADLV е ултразвук на сърцето.

За първи път ADLV може да бъде открит в плода по време на разглеждането на ултразвук в третия триместър на бременността.

Следните инструментални методи на изследване са определени да се уточни всички подробности за това вродено сърдечно заболяване:

Единственият начин да го отстранят е ADLV кардио корекция. Преди самата операция, детето се препоръчва да се ограничи физическата активност и предписани лекарства за предотвратяване на остра сърдечна недостатъчност (диуретици. Сърдечни гликозиди). родителите на детето трябва да са наясно, че дори и да плаче или топлинен дискомфорт може значително да навредят на здравето при такива дефекти на сърцето. Ако детето е възрастен, те трябва постоянно да следи свободното си - той не трябва да се изпълнява, лифт тежести и преумора.

Методи Хирургична корекция

Метод за извършване на сърдечна корекция на ADLV определя от вида и обратно изпълнение.

Общо дренаж в критично състояние дете до 3 месеца могат да се извършват палиативно операция е да се повиши междупредсърдния комуникацията с помощта на балон atrioseptomii на метод Rashkinda. Тази корекция помага на притока на кръв на лявото предсърдие и възстановяване на притока на кръв в голям кръг.

За да се премахне коренно ADLV проведено намеса, насочена към създаване на широка анастомоза между лявото предсърдие и белодробни вени, ненормално Прекратяването на дренажа на белодробните вени до другия на вените и премахването на предсърдно септален дефект. Такива смущения за предпочитане се извършва в ранна възраст. Метод радикал корекция е избран в зависимост от анатомична ADLV изпълнение.

Коригиращи интервенции са доста ефективни, обаче, независимо от развитието на съвременната сърдечна операция, процентът на смъртните случаи се случва по време на операция или в следоперативния период остава високо. Резултати радикал корекция до голяма степен зависи от умението на сърдечния хирург, оборудването, вида и заместник изпълнение. Освен това, най-голям риск от смърт, се наблюдава при кърмачета и малки деца, страдащи от тежка белодробна хипертония. Най-често това дефект проява се наблюдава при пациентите с subcardial опция аномалии.

Дългосрочни резултати сред оцелелите след радикална корекция ADLV деца доста задоволителни. Само някои пациенти могат да развият синусите и белодробна хипертензия, слабо податлив на лекарствената терапия.

Успешно извършва радикал сърдечно корекция ADLV значително подобрява прогнози за резултата от сърдечно заболяване. Въпреки това, рискът от смърт по време или след операцията все още е висока.

Когато общата форма ADLV и липсата на спешна сърдечна хирургична корекция на възраст от около една година убива около 80% от децата. Ако аномален белодробен вените е частичен, а след това пациентите могат да живеят до 20-30 години. При липса на хирургично лечение на такива пациенти умират от сърдечна недостатъчност или белодробни инфекции.

Аномални белодробна вени е рядко вродено сърдечно заболяване, и винаги има нужда от корекция на сърдечна операция. В някои случаи, състоянието на новородено бебе се дължи на значителните хемодинамични нарушения става критична, и такива операции се извършват при спешни ситуации. След успешното корекция радикал сърдечна състоянието на пациента значително подобрява резултатите и прогнозата на болестта стават благоприятна.