От дефекти развитие на черния дроб общ недостатък е, вродени или истинските кисти на черния дроб.
Вродените чернодробни кисти
Вродени чернодробни кисти - кистични лезии на чернодробния паренхим и комуникация.
Честотата на вродените чернодробни кисти
Според аутопсията се случи в 0.8-1.8% от случаите в населението.
Етиопатогенезата вродени чернодробни кисти
Кисти се образуват поради чернодробни нарушения ембрионални vnutridolevyh развитие чернодробни канали и лигаментно апарат. Техните размери могат да бъдат от 2.1 mm до 20 cm или повече. Вътрешната повърхност или кисти облицовани с кубични колонен епител (истински кисти) в стената им могат да бъдат жлъчна канал. Съдържание кисти - прозрачен или леко жълтеникава течност, най-малко - желе-подобен, или кафява течност.
Класификация на вродени чернодробни кисти
1. Единични (самотни) кисти:
а) проста;
б) Dermoid;
в) задържане.
2. поликистозните (множество кисти) с поражението:
а) Само на черния дроб;
б) в комбинация с бъбречно увреждане;
в) на черния дроб кисти връзка.
В клиничното протичане на кисти могат да бъдат:
Неусложнена кисти.
Усложнени кисти:
а) кисти междина;
б) гнойни кисти;
в) чернодробна фиброза и портална хипертония;
г) с чернодробна недостатъчност.
Клиника вродени чернодробни кисти
В клиничното протичане на чернодробни кисти често безсимптомно. Кистите са открити случайно при преглед диспансер на децата, с помощта на ултразвук.
Голяма единична киста може да се придружава от следните симптоми:
• Тежест след нахранване.
• Болка в десния горен квадрант.
• Повишаване на чернодробен тумор чрез определяне палпация възли.
• При тежки случаи, - асцит, езофагеални варици, чернодробна недостатъчност.
Диагноза на вродени чернодробни кисти
1. чернодробна ехография, коремните органи и бъбреците. В черния дроб открива ehonegativni единични или множество различни размери, кръг, запълнени с течност кухина с фиброзни изменения в чернодробния паренхим. Odnakkistidiametrom 1-4 mm не може да се визуализира по този метод.
2. компютърна томография с описанието на топографски локализация на кухини в чернодробни сегменти.
3. гледка, ултразвук или контрол рентгенова, киста пункция с провеждане cystography.
4. лапароскопия.
Лечение на вродени чернодробни кисти
Единична, безсимптомно, малък размер (2 cm) кисти могат да се управляват консервативно с годишен ултразвук. В някои случаи перкутанна пункция с аспирация на съдържанието цистообразуващи и въвеждане на втвърдяващ разтвор. Хирургично лечение е показан, когато: големи кисти, киста фрактура, кървене, затруднено диференциална диагноза на тумори и паразитни кисти.
Методи на работа:
1. Кистектомия без отваряне на цистообразуващи лумена.
2. Интраоперативен пункция, декомпресия и изключване фенестрация свободен киста стена.
3. атипични или анатомична резекция на черния дроб в сегментни или частични аранжимент кисти.
4. Когато пусна само подходящ поликистоза трансплантация на черен дроб.
Dopochechnaya портална хипертония при деца
Синдром dopechenochnoy портална хипертония (dopechenochnaya запушване на портал притока на кръв) - набор от клинични прояви, развитие се дължи на намаляване на потока на порталната вена кръв.
Етиологията dopochechnoy портална хипертония
Все още не са инсталирани Точните етиологични фактори, но се смята, че синдром dopechenochnoy портал хипертония (SPD) се развива в резултат на:
• пороци и аномалии на порталната вена.
• венозна тромбоза портал - идиопатичен или вследствие на инфаркт на порталната вена тромбофлебит на omphalitis или пъпна сепсис. Смята се, че в резултат на тромбоза на порталната вена, така наречената порталната вена кавернозен трансформация (развитие на множество колатерали obturated канал заобикаляйки венозна тромбоза на порталната и промяна в процес Rekanlizatsii образува съдове). PatogenezOsnovnym фактор, допринасящ за развитието на характерните морфологични и патофизиологични промени за дадена болест, намаляване на притока на кръв през порталната вена. Последващото хипоксия на резултатите чернодробна тъкан в значително увеличаване на кръвния поток през далака на слезката артерия и проявите на спленомегалия и хиперспленизъм. Хиперспленизъм развива с увеличаване на теглото на тъканта на далака и следователно увеличава унищожаване на елементи krovi.Formirovanie чернодробно венозна съдова мрежа, като детето расте, растежа на васкулатура напомня на регенерирания орган, без ясни морфологична структура интрахепаталните клонове, което от своя страна допринася за хидродинамично резистентност и чернодробните вени dopechenochnogo кръвно налягане. От друга страна, увеличаването на притока на кръв, също води до увеличение на кръвното налягане в порталната система. Увеличаването dopechenochnogo tavleniya до 400 мм вода. Чл. . (Нормалната стойност -. Vod.st 80-100 mm) Значително увеличение в dopechenochnogo кръвно налягане води до развитието на множество съдове обезпечение, основният път е развитието на циркулация обезпечение в областта zheludochnopischevodnyh вена 2-5 cm от възел гастроезофагеален. Като форма на болестта на разширени вени на хранопровода промени. Постоянен нараняване на стената на разширени вени на хранопровода променя по време на приема на храна причинява увреждане на развитието на масивна стомашно-чревно кървене езофагеален-dimyh.
Клиника dopochechnoy портална хипертония
Клиничните прояви на този синдром са разнообразни и зависят от степента на порталната вена блокада. Като правило, SPD за първи път е показано ясно изразен спленомегалия или гастроезофагеален krovotecheniyami.Bolnye оплаква от загуба на апетит, диспепсия (запек може да варира чести движения на червата течни с докосване на зеленина). На изпитните - увеличен корем, възможни прояви винаги astsita.SDPG прогресивен ход. С напредването на болестта на предни такива прояви на: Спленомегалия - незаменим проявление на ГСДП. Слезката увеличава почти 10 raz.Gipersplenizm - достатъчно характеристика проявление, включващ: намаляване на периферни кръвни левкоцити в 1.5-4 L-ия и тромбоцитопения (брой на тромбоцитите от индивида в периферната кръв, в 30-150 хиляди микролитра .. ) .Zheludochno-езофагеален кървене варици pischevoda.Vozniknoveniya кървене може да бъде първата проява на SDPG.V и фатална венозна нарушението изтичане на стомаха появи Symp-tomokompleksom, наречен застойна гастропатия. Ендоскопски има формата на множество малки области хипер-ен стомашната лигавица, правоъгълна или диамант форма от 2 до 6 мм в диаметър, заобиколен бледо жълтеникаво или мрежа. На външен вид прилича на застойна гастропатия пчелни soty.Krovotecheniya части на конгестивна гастропатия redko.Funktsii чернодробна наблюдава при деца с такъв дефект голяма степен kompensirovany.Umenshenie брой хепатоцити придружени от увеличаване на техните функционални aktivnosti.Funktsii централната нервна система при деца с SPD обикновено не narusheny.U тази група пациенти не съществува риск от енцефалопатия.
Dopochechnoy за портална хипертония
SPD има разнообразна разбира, че зависи от броя на faktorov.Chastota гастро-езофагеален кървене е в пряка зависимост от степента на блокада на порталната вена, развитието на циркулация обезпечение във вените на хранопровода плексус и степента на хранопровода варици spleteniya.Obratnaya връзка между честотата на стомашно-езофагеален кървене и наличието на големи обезпечения с долната куха вена и вена azygos байпас вена pischevoda.U всички деца с този синдром имат тенденция към увеличаване на антикоагулация и ПИБ inoliticheskoy капацитет на кръвта, което може да се намесва със стоп кървене, но не засяга тяхната chastotu.Poskolku за ЕПД е етап характер с редуващи се фази Trom-на интрахепаталните съдове и повторно източване, flebotrom-botichnogo процеса на влошаване може да доведе до хипертонична системна криза портал и предизвика рецидив на кървене.
Dopochechnoy диагностика на портална хипертония
Клиничната диагноза не е трудно, ако имате това предвид zabolevanii.Ehodoplerografiya - помага да се идентифицират начини за циркулация на обезпечение и така наречената пещера трансформацията на порталната вена, която помага да се създаде образна диагностика SDPG.Kompyuternaya да се открие наличието на тромбоза и пещера трансформация на veny.Splenoportografii на портала - рентгенови лъчи изследвания портал вена и притоците на перкутанна пункция на далака. Определят характера на поражението на порталната вена и начина на обезпечение krovoobrascheniya.Ezofagografiyu с разреден разтвор на бариев сулфат - помага да се идентифицират разширени вени променило pischevoda.Fibroezofagogastroskopiya - установява естеството и сериозността на Vario-цу вени гастроезофагеален кръстовището и промени в лигавицата zheludka.Dlya предвиждат хранопровода възможности кървене като гастроезофагиален вени на преход. B
Резултати разполага варици:
А. цвят: розови вени под формата на ленти - 1 точка; вена трупчета като червени или възли - 2 точки; червени и синкави вени - 3 точки.
Б. 3arozmirom: diametromdo0, 3 см -
1 точка; диаметър на 0.4 до 0.5 cm -
2 точки; диаметър 0.6 см и по-горе -
3 точки.
В. Дължината на вените от cardioesophageal преход към средната част на хранопровода - 1 точка; към средната третина на хранопровода - 2 точки; към горната третина на хранопровода - 3 точки.
D. стесняване на вените на хранопровода: трета - 1 точка; две трети - 2 точки; зейналата кардията - 3 точки.
На полувремето са 4 степен разширява езофагеални варици
1 степен - 3-6 точки, клас 2 - 7-8 точки, степен 3 - 9-10 4 -11 степен - 12 точки. Съответно, степента на тежест на вените и увеличава риска от повторна поява на хранопровода, на стомаха krovotecheniya.Dlya оценка на риска на хранопровода, на стомаха кървене за следващия период от време, предложен да се разделят на пациентите в три функционални класове:
A - Няма риск от кървене (при 1-2 градуса на разширени вени).
Б - Няма риск от кървене в следващите дни (средно изразена червено лента под формата на мека съединителна тъкан, изолирана лигавица ерозия на разширени възли с червен и синкав оттенък и липсата на субмукозно кръвоизлив).
С - висок риск от кървене в следващите часове или дни след изпитването (изразен ивица червено, и многобройни лигавицата ерозията на разширени възли червеникаво-синкав цвят на присъствието на субмукозно кръвоизлив).
Лечение на остра езофагеална-стомашен кръвоизлив през последните години са били доста ефективни консервативни терапии такива правила bolnyh.Osnovnye: централен венозен катетеризация, тотално парентерално хранене. Контрол на кървене се основава на данните за кръвно налягане, пулс стойности на хемоглобина и хематокрита, венозно налягане и обема на циркулиращата krovi.Esli може да се наложи да инсталирате специална сонда - Минесота балон за включване места терапия krovotecheniya.Infuzionnaya: обемът на инфузионна терапия не трябва да надвишава обема кървене, основни лекарства е 5-10% глюкозни разтвори, солеви разтвори. Желателно е да не се въвеждат plazmozameshchath-ки (polyglukin, reopoligljukin, gemodez), за да се предотврати рязко увеличение на налягането на системата, тъй като налягането на порталната е пряко свързана с него. За корекция на протеин на обмяната албуминови разтвори са въведени и прясно замразена plazmy.Korrektsiya анемия извършва eritrotsy-тара тегло. Трансфузионна е фрагментирана dozami.Vvedeniya препарати понижаващи портал разтвор налягане pituitrina което се прилага интравенозно като непрекъсната инфузия в размер на 1 IU на получаването на 1 кг телесно пациента. За може да се използва същата цел нитроглицерин, 1% разтвор на което се разрежда 1: 16 и се прилага интравенозно при скорост 1 мл / ch.K терапия включват протеазни инхибитори - contrycal, gordoks, витамини, антибиотици, широк спектър deystviya.Kazhdye 4-6 часа пациентът трябва да се направи прочистване клизми за отстраняване на кръвта от бебето хранене kishechnika.Do да започне само след пълно доверие в спиране на кървене.
оперативна терапия
В периода на остро кървене гастротомия изпълнява фърмуер вените на стомаха и pischevoda.Planovo операции са извършени за налагане portocaval шънт, особено splenorenal shuntirovaniyu.Dlya се предотврати развитието на рак на хранопровода, стомаха кървене извършена манипулация fibroezofagoskopicheskim склеротерапия вени pischevoda.Dlya намали портал кръвоток извърши ендоваскуларно интервенция - слезката емболизация метална спирала артерия емболизация и слезката паренхим специално trombuyuchimy vesch estvami.Pri невъзможност да изпълнява байпас и заплашва курс на болестта се извършва спленектомия.
Хирурзите в Москва
Цена: 1700 рубли. 1105 рубли.
Специалности: хирургия. Ендоскопия.
Sergeyko Анатолий
Цената на прием: 17001105 рубли.
Направете една среща с отстъпка 595 рубли.
Цена: 1500 рубли. 975 рубли.
Специалности: хирургия.
Свързани статии