Angiomyolipoma наляво и надясно бъбрек

епидемиология

Angiomyolipoma е най-честата доброкачествен тумор на бъбреците, което се случва в 0.3% от случаите във възрастовата група от хора 20 до 50 години. В допълнение, novoobrazvanie четири пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, и по принцип постига само десния бъбрек. В редки случаи, angiomyolipoma при деца.

Най AML са спорадични и най-често се срещат при жени на средна възраст. В останалите случаи на тумори, свързани с туберозна склероза, лимфангиолейомиоматоза и рядко с неврофиброматоза първи тип. Пациенти с туберозна склероза angiomyolipoma могат да се появят в ранна възраст, и в достатъчно големи количества и големи размери.

Радиационна класификация angiomyolipoma

Angiomyolipoma тумор, състояща се от периваскуларни епителоидни клетки (PEComa), които са разположени в близост до кръвоносните съдове и структурно приличат на епителни клетки. Тази група включва също белодробна лимфангиолейомиоматоза и ясно клетка "захар" белодробен тумор.

Трифазни angiomyolipoma

Доброкачествена мезенхимен тумор, състояща се от различен брой на кръвоносните съдове и гладки мускулни компоненти на зрял мастната тъкан. Той се среща спорадично около 50-ата година от живота и е много разпространено сред жените. Трифазни AML могат да бъдат разделени съгласно рентгенографски данни на "класически" и "ниско съдържание на мазнини".

Класическа angiomyolipoma

Отличителна черта на класическата angiomyolipoma е наличието на голям брой мастни клетки. На ултразвук, тази форма на рак се появява като hyperechoic промени бъбречни паренхимни, но да използва само един метод за диагностика не винаги е вярно. Бъбречно-клетъчен карцином (RCC) също води до промени hyperechoic, така че за окончателно диагностициране на класическите angiomyolipoma експерти по СТ или MRI да се определи количеството на образуване на натрупаните мазнини.

Повечето от този тип AML не растат и остават асимптомни през целия живот. Малка част расте много бавно, обикновено в размер на 5% или 19 мм. При ниски (по-малко от 4 cm) асимптоматични тумори, пациентът трябва да се оценява на всеки 12 месеца. Ако туморът е малка, но причинява дискомфорт, лекарите могат да обмислят възможността за частична нефректомия и последващо наблюдение на пациента.

Малко мазнини angiomyolipoma

Причини за възникване на angiomyolipoma

Точните причините и механизмите на образуване на angiomyolipoma в бъбреците в повечето случаи неизвестни. Неоплазми, като експерти смятат, е резултат от мутации в спорадични TSC1 или TSC2 гени при липса на генетични промени, предавани от семейната линия.

Малка част от образувания AML настъпва срещу туберозна склероза, който се отнася до генетични заболявания. В допълнение, туморът е свързана с други генетични заболявания:

неврофиброматоза;
tserebroretinalny ангиома
pngiomatoz;
автозомно-доминантно поликистоза на бъбреците.

Някои проучвания показват, че образуването на AML може да повлияе на хормони:

туморът е по-често при жените;
туморът може да расте бързо по време на бременност;
туморния растеж може да започне с пубертета.

Лимфангиолейомиоматоза - рядък обструктивно белодробно заболяване, което се случва, когато туберозна склероза. Най-често сред момичетата и младите възрастни жени. Проучванията показват, че бъбречна angiomyolipoma лимфангиолейомиоматоза и могат да бъдат свързани помежду си, тъй като те имат общи молекулни и хистологични характеристики.

Симптомите на бъбречна angiomyolipoma

Признаците и симптомите на бъбречна angiomyolipoma зависят от размера и местоположението на тумора, както и отсъствието или наличието на туберозна склероза. По-малките тумори често са асимптоматични, тумори, по-голям от 4 см може да доведе до кървене в некрозата бъбречната капсула и мазнини.

Сред всички възможни признаци на angiomyolipoma лекари са пет основни:

Болка в областта на корема и отстрани.
Високото кръвно налягане.
Кръв в урината (хематурия).
Осезаем образование.
Общата слабост на тялото.

В присъствието на туберозна склероза в органите и тъканите на тялото са оформени доброкачествени тумори, които нямат симптоми и се срещат случайно. Основните симптоми на генетично заболяване зависят от засегнатия орган:

Brain: умствени увреждания, поведенчески проблеми, затруднения в обучението и т.н.
Сърце, проблеми на кръвообращението.
Очи: появата на бели петна по ретината.
Кожа: анормални участъци от кожата, червеникави петна по лицето.
Белите дробове: кистични лезии поради лимфангиолейомиоматоза.

Диагностика на бъбречна angiomyolipoma

Диагностика на бъбречна angiomyolipoma може да включва следните тестове и процедури:

Проучването на историята. Ако образование angiomyolipoma, свързани с туберозна склероза, лекарят трябва да се обърне внимание на признаците и симптомите на това заболяване.

Компютърна томография. Карайте метод за диагноза, която позволява да се определят характеристиките на образуването на мастни клетки, използвайки триизмерни изображения.

MRI на корема. Магнитен резонанс използва магнитно поле, за да създадете висококачествени изображения на отделните части на тялото, тъканите, мускулите, нервите и костите. високо качество на изображенията може да се открие наличието на тумор.

Изследване на урина за nechyporenko. Лабораторно изследване за определяне на увеличението на броя на белите кръвни клетки в урината, което показва наличието на възможни нарушения на бъбреците.

Инвазивни диагностични процедури

Лапароскопията. Тънък инструмент, в края на която Оптично устройство се поставя в малък отвор за проверка на коремната кухина. Ако е необходимо по време на операция, хирургът може да вземе проба тъкан за по-нататъшно проучване.

Лапаротомия. Мала операция, която посредством напречна или надлъжна разрез осигурява достъп до тазовите органи за биопсия.

След биопсията, малко парче тъкан се изпраща за хистологично изследване, където патолог го изследва под микроскоп. След сравняване на клинични данни и други тъкани изследвания диагностични резултати специалист потвърждава или отрича съществуването angiomyolipoma. Изследване на тъкан от биопсията се счита за златен стандарт за окончателно диагнозата.

Лечение на бъбреците angiomyolipoma

Бъбречни възможности за лечение angiomyolipoma зависят от размера на тумора, наличието на симптоми и са избрани за всеки отделен пациент. Повечето асимптоматични тумори на малките размери не са отстранени чрез операция, лекарят препоръчва вместо да изчакаме и да диагностицира състоянието на тялото на всеки 12 месеца. Хирургия с пълно отстраняване на тумора може да доведе до пълно излекуване, и обикновено намалява риска от повторна поява му.

Хирургично лечение в присъствието на angiomyolipoma:

ендоскопска хирургия;
запазване хирургия;
частично или пълно нефректомия;
Артериалната емболизация.

Провеждане на частично или пълно нефректомия е необходимо за пациенти с диаметър на тумора на 40 мм и присъствие на неприятни симптоми на болка. При тежки случаи може да изисква диализа или бъбречна трансплантация.

Хората с туберозна склероза се препоръчва веднъж годишно да преминават пълен медицински преглед. Дори ако в някакъв момент от живота им angiomyolipoma не се открива, това не означава, че тя не възникнат в бъдеще.

възможни усложнения

Когато Помпена angiomyolipoma до големи размери или по-късно идентифициран проблем след усложнения могат да се появят:

Обрасли тумор може да доведе до ретроперитонеална хеморагия, честите симптоми на които са голяма загуба на кръв, гадене, повръщане, болка в гърба, внезапно спадане на кръвното налягане и сърцебиене. Това е потенциално животозастрашаващо усложнение на спешна медицинска помощ.
Продължителното компресия на меките тъкани на бъбреците под влияние на тумора може да доведе до бъбречна недостатъчност.
Хроничната бъбречна недостатъчност, в присъствието на двустранните тумори води до разпределението на вода, електролит и азот видове бъбрек метаболизъм.
Появата на постоперативна инфекция на мястото на раната е потенциален усложнение.