Степента на стесняване на лумена аорта и дължината на засегнатата част на аортата са различни. Често ограничението обхваща цялата аорта, включително низходящ част. Диаметърът на аортната дъга на приблизително 2 cm.
Пациентите имат нормални аортни клапи и стандартен размер аортна клапа пръстен без хипопластична лявата камера. (Ако наблюдаваната синдром често хипопластична лявата сърдечна намален диаметър на аортата, свързани с аортна атрезия или хипоплазия и / или митралната клапа и хипопластична лявото сърце).
4) Попълване на почивката на аортната дъга: комплекс Steydelya
Когато тази аномалия един сегмент на аортната дъга и аортата е напълно отсъства приемственост е счупен. Не съществува връзка между възходящ и низходящ аортата; дуктус артериозус запазва комуникира между багажника на белодробната артерия с отделен низходящ аорта ( "белодробната артерия - поток - аортата низходящ", "освобождаване на аортата спускащата от белодробна багажника"); Почти винаги има камерен преграден дефект.
Смята се, че аномалията се дължи на регресия или атрофия на проксималната напусна гръбната аорта или 4-ти аортната дъга, която се състоя на 6-ия или 7-ма седмица на ембрионалното развитие.
Хемодинамична притока на кръв в низходящата аорта трябва да бъде подкрепено чрез дуктус артериозус патент, шунтиране от ляво на дясно. VSD (VSD), също се изисква за доставка на кислород кръв адекватно долната част на тялото.
Prodolzhitelnot живот е много кратък. Около 70% от пациентите умират в рамките на първия месец от живота.
5) Липса на аортната дъга.
Липсата на аортната дъга се появява в началото на ембрионалното развитие се дължи на анормално развитие на артериална хрилните дъги. аортата спускащата е пряко продължение на белодробната артерия, и връзката между тях се извършва артериални канал. Аортната дъга обикновено завършва в точката на отпътуване на лявата подключична артерия. Простираща се от възходящата аорта, кръвоносните съдове предоставят на горната част на тялото и долната част на тялото, за да достави кръв от дясната камера през артериалната канала. По отношение на хемодинамичните този дефект може да се счита за краен изпълнение провлак аортна стеноза, конюгиран с цепнатина Botallova канал. Това е преди всичко поставя натиск върху дясната страна на сърцето, защото, заедно с един малък кръг на кръвообращението, е необходимо да се поддържа също така значителна част от движението в голям кръг.
От клиничните симптоми на най-очевидната е разликата в цвета между горната и долната част на тялото. Кожата на горната част на тялото е с нормален цвят, а долната част на кожата цианоза тялото. Между кръвно налягане, измерено в краищата на двете части на тялото, няма съществена разлика. Рентгенови симптоми са характерни предимно до прекомерно натоварване на полето сърцето. Право камерна огромна сянка, конуса сянка на белодробна и белодробна емболия е много голям. ЕКГ се характеризира с мускулна хипертрофия на дясното сърце.
Свързани статии