Zrelokletochnye Т-лимфом: периферен Т-клетъчен лимфом неспецифицирана

Периферна (zrelokletochnye) Т лимфом е рядко, което представлява само 7,6% от всички NHL има голямо разнообразие от форми, с различни честоти са открити и групирани в подгрупи:
• левкемия или разпространяват: Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия, Т-клетъчна лимфоцитна левкемия на големи гранулирани клетки, агресивен NK-клетъчна левкемия, Т-клетъчна левкемия / лимфом, възрастни (1%);

• извън лимфните лимфоми:
ekstranodalnye кожни лимфоми - фунгоидна микоза, Sezary синдром, първична кожен анапластичен лимфом, едроклетъчен лимфом, лимфоидна папулоза;
екстранодален лимфом на други органи и тъкани:

- екстранодален NK / T-клетъчен лимфом - назален тип (1.4%), Т-клетъчен лимфом ентеропатия (1%)

- gepatosplenicheskaya Т-клетъчен лимфом (1%), Т-клетъчен лимфом, подкожно паникулит тип;

• модален - ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом (1.2%), Т-клетъчен лимфом периферна, неспецифицирана (7.6%), анапластичен едроклетъчен лимфом.

Периферен Т-клетъчен лимфом, неспецифицирана

Това е най-често вариант zrelokletochnyh Т-лимфоми. неговата честота е 3,7%, което се равнява на почти половината от всички zrelokletochnyh Т-лимфоми в Западна Европа. Значително по-често при възрастни, но може да се появи при деца. Със същата честота, болни лица от двата пола, съотношението мъже-жени на 1: 1. При повечето пациенти заболяването ще дебютира с лимфаденопатия, но бързо засегнат други органи и тъкани (костен мозък, черен дроб, далак и екстранодален площ). Може да се развие с левкемия костен мозък.

При повечето пациенти, ранните симптоми на интоксикация и да се присъедини бързо влошаващата общо състояние, паранеопластични прояви наблюдават такива като еозинофилия или хемофагоцитна синдром.

Морфологични промени са много разнообразни. Туморна тъкан дифузен инфилтрационна лимфен възел, се нарушава нормалната структура на. Туморните клетки в много образи: в повечето големи и средни с плеоморфни ядро, най-малко - малък; намерено подобни клетки с Рийд - Щернберг; Той отбелязва, голям брой митоза. Има две възможности: опция с лезии Т-зона и лимфен възел limfoepitelioidnokletochny изпълнение (лимфом Lennert е).

Immunofenotipichesky клетки се характеризират с присъствието на CD4 и CD8 липса в повечето случаи. CD30 се изразява в по-големи клетки варианти. С разпространението на екстранодални прояви може да бъде изразена CD56 в комбинация с цитотоксични Т клетъчен фенотип (CD8 + туморни клетки). Специфични цитогенетични аномалии не са разпределени, лимфом честото тризомия Lennert е 3.

Прогноза е изключително лошо. Терапията е неефективна, заболяването се характеризира с ранни и постоянно повторение, преживяемостта е ниско (5-година - 20-25%).

Тя използва същите терапевтични подходи. които се препоръчват за широко агресивен В-клетъчен НХЛ, но подобни резултати могат да бъдат постигнати само при лечението на анапластичен едроклетъчен лимфом. Други изпълнения zrelokletochnyh Т-клетъчен NHL по-малко чувствителни към химиотерапия. Особено изразителни разлики в ефикасността на лечението в присъствието на 3 или повече неблагоприятни прогностични фактори.

Изглежда логично препоръки за засилване на терапия първата линия и използването на химиотерапия във високи дози. Разработване на оптимални терапевтични подходи е обект на изследване.