AV Makogon, IV Andryushina.
Общински Клинична болница N1, Новосибирск.
въведение
Общ атриовентрикуларен канал е дефект в която дефектите са комбинирани предсърдно и камерен преграден с разделяне атриовентрикуларен клапани [1]. ставка дефект е 3-7% от всички сърдечни дефекти при новородени. Относително тегло аномалии в плода, разбира се, по-високи. При високо рискови пациенти дял недостатък достига 11% [2]. Дефект често (60%) в комбинация с анеуплоидия, сред които най-често е тризомия 21 и други синдроми (50%), за предпочитане синдром heterotaxy [3]. Разграничаване пълна и непълна форма на заместник. С непълна форма недостатък атриовентрикуларен клапани са разделени. Има връзка между предсърдията или между лявата камера и дясното предсърдие. По този начин най-правилният ненакърнено клапан и лявата разделен на три гънки, за да образуват разминаване между предните и задните врати. Когато пълна форма недостатък първични дефекти прегради комбинирани с клапанни туберкули на разцепване и образуват общ канал с една единствена атриовентрикуларен клапан pyatistvorchatym [1].
Прогноза в повечето случаи, дължащи се на неблагоприятни честите съпътстващи малформации и хромозомни аномалии. Тези обстоятелства определят от тактиката на акушерски. Valve недостатъчност е лош прогностичен белег. Когато са възможни изолирана форма и заместник своевременно хирургически грижи квалифицирани благоприятни резултати при повече от 80% от случаите [1].
Пробив аортната арка е дефект в които няма комуникация между възходящ и низходящ аортата [4]. Публикувайте сърцето и кръвоносните съдове на долната половина на тялото се осигурява от артериална тръба. Класификацията се основава на съотношението на brachiocephalic кръвоносните съдове, и прекъсване зони аортната дъга: тип А (42%) - дистален към лявата субклавиална артерия, тип В (43%) - отдалечения ляв общата каротидна артерия, тип С (4%) - дистално от brachiocephalic багажника [5] ,
Най-често се комбинират аномалии - е синдром Di Джордж, и други аномалии на аортната дъга, интракардиално аномалии (камерен преграден дефект), обструктивна лезии оставяйки лявата камера тракт, анормална или изолиран вдясно или вляво подключични артериите, Truncus артериозус, синдром на такса [6].
Повечето бебета умират рано neonatalnyi период. Ако детето оцелява, може да има хирургична корекция на бръчки.
тактика Акушеро зависи от присъствието на други малформации и хромозомни аномалии. Препоръчителна прекъсване на бременността преди периода на жизнеспособност на плода. На по-късен етап на плода се оценява степента на сърдечна недостатъчност. В случай на задоволително състояние на плода - доставка е възможно със сърце чрез сърдечна [4].
Ето описание на общи наблюдения prenatalnoi диагностика атриовентрикуларен канал и счупи аортната дъга.
Материали и методи
Пациент А. 27 години паритет 2/1 приета в болница за диагностика prenatalnoi във връзка с открити аномалии ултразвукови маркер хромозомни (TVP увеличи до 5.6 mm) (Фиг. 1). гестационна възраст беше 13 седмици 6 дни. Извършва трансабдоминален horionbiopsiya, диагностициран с тризомия 21. Поставете отново пациентът е приет в 4,5 седмици (гестационна възраст 18 седмици 4 дни) за прекъсване на бременност по медицински причини.
Пациентските Б. на 39 години, паритет 4/2, бе приета в родилното отделение за прекъсване на бременност по медицински причини. Във връзка с възрастта на пациента и количеството на зародишен тилен 3.5 mm (ехография извършва при 13 седмици), 16 седмици от бременността амниоцентеза се извършва диагностицирани и синдром на Даун. На прием в болницата гестационна възраст беше 21 седмици 4 дни.
Ултразвукови изследвания са проведени на устройството SonoAce-8000 Ex (Фирма Medison) с изпъкнал коремна сонда 3-7 MHz интракухинално датчик 4-9 MHz изпъкнал.
резултати
Възможности SonoAce 8000 Ex-образна скенер позволява да се оцени почти всички основни равнината на сканиране на сърцето на плода в 12-14 гестационна седмица. програма за научни изследвания на сърдечни тонове може да постигне значителни успехи в структурите на изображения интрасърдечно в normostenik дори с трансабдоминален техника. Използването на интракавитарна сонда значително подобрява. Основната част от изследването на сърцето на плода в триместър на I се извършва от този сензор. Като се има предвид това, че е доста задоволително визуализация на сърцето на плода (и други, разбира се, структури), изследване на алгоритъма в I тримесечие на програмата е разширена към изучаването на сърцето на плода в триместър II. Визуализират нормална разрез през контейнера 3 (фиг. 2). Изследване на четири-камерна сърдечна Cutoff разкрито дефект в долната част на предсърдно и камерен преграден горната част, един анормален атриовентрикуларен вентил (фиг. 3). Освен това не се визуализира фетален носната кост е открит "sandalevidnaya празнина" (фиг. 4, 5). Едно проучване на срока на 18-19 седмици потвърждава всички констатации. Това показва увеличение на шийните капака (фиг. 6), тазова ъгъл (фиг. 7), хипоплазия на носната кост.
Според аутопсия диагноза обща атриовентрикуларен канал напълно потвърдено (проверено цялостната форма дефект).
Второто наблюдение, когато аортната арка проучване доказва, че визуализира дъгата целия невъзможно (фиг. 8). Ние определено възходящата аорта и излизаща от него brachiocephalic багажника и лявата каротидна артерия. След това, на аортната дъга и изображението се липсва, тогава се определя от отдалечената част на дъгата, лявата субклавиална артерия и аортата спускащата.
Коронарния синус се визуализира в 97,4% от фетуси. Стойността му варира в хода на бременността от 1 до 3.2 mm.
Когато постоянна горна празна вена синусите може да се увеличи повече от 3 пъти. Синусите се влива в дясното предсърдие в непосредствена близост до най-долните краища атриовентрикуларен клапани, така че по време на нейното разширяване може да създаде впечатление на artrioventrikulyarnom канал. Multiploskostnoe Внимателното проучване, насочени възможно търсене устойчиви горния ляв вена кава избягва трагична грешка [9, 10].
За успешните диагностика аортни аномалии арка, необходими за да се визуализира на трахеята, основните съдове, дуктус артериозус и аортата низходящ аксиален разрез на горната половина на гръдния кош. Ключовият момент в диагностика е откриване на неправилно положение на аортата спускащата, липсата на нормална "V" образна съотношение дуктус артериозус и аортната арка (вж. Фиг. 2), неправилно стойност за възходящата аорта и основната багажника белодробната артерия да намали три съд, и откриване на анормален съд зад трахеята за образуване на кръвоносната верига или пръстен около трахеята [11, 12]. диференциална диагноза трябва да се извършва с аортна стеноза, атрезия на аортната коарктация и тръбна хипоплазия на аортната дъга.
За диференциалната диагноза на аномалии в основните артерии е важно да се определи съотношението на диаметрите на белодробната артерия / аортата, измерени в три съд нарязани. Този индикатор с чувствителност 86% и 5% неверни положителни резултати предскаже патология големите артерии. Средните стойности в II триместър (19-24 седмици) е 1.16. В патологията на това съотношение се увеличава и надвишава 95то процентил. [13]
заключение
Успешно откриване на вродени сърдечни заболявания изисква съответствие със съвременните принципи и методи на преподаване на фетална ехокардиография. Внимателното проучване на четири раздела на сърцето, венозната кръв обратно, раздел три на кораба, необходими за диференциалната диагноза на обща атриовентрикуларен канал.
Изследване на участъци от горната половина на аксиални ребра фетални клетки с визуализация на трахеята, основните съдове, кръвния поток, спускащи аорта, "U" образна съотношение дуктус артериозус и аортната дъга, визуализация повишена съдова зад трахеални раздели през аортната дъга с прави аортните клонове дъгов и е необходимо изследване на интракардиално притока на кръв и на кръвния поток в големите артерии за успешното диагностициране на аномалии на аортната дъга.
Свързани статии