NTSSSH кръстен AN Bakuleva медицинските науки, София
родени сърдечни дефекти на (CHD) - доста често срещан патология сред заболяванията на сърдечно-съдовата система, което е основната причина за смъртта на децата в първата година от живота. ВПС процент е 30% от всички малформации. Лечение на вродени сърдечни аномалии е възможно само по хирургичен път. Благодарение на успеха на сърдечна операция е възможно комплекс реконструктивна хирургия с предварително неработно CHD. Тези УСЛОВИЯ НА основната задача на организацията, за да помогнат на децата с ИБС е навременното диагностициране и предоставяне на квалифицирана помощ в хирургическа клиника.
Основните причини за раждането на деца с CHD са: хромозомни аномалии - 5%; Мутация на първия ген - 2-3%; влиянието на външни фактори (алкохолизъм родителския медикамент прехвърля вирусна инфекция по време на бременност и т.н.) - 1-2%; полигенен наследство-мултифокална - 90%.
В допълнение към етиологични рисковите фактори се разграничи едно дете с ИБС. Те включват: възрастта на майката, съпругата ендокринни заболявания, токсемия, и заплахата от прекъсване I триместър на бременността, раждане на мъртво дете историята, наличието на деца с вродени малформации в непосредствена семейството. Количествена оценка на риска от раждането на дете с ИБС в семейството може само генетиката, но за да се получи предварителна прогноза, която да насочва родителите към медико-биологична консултацията може всеки лекар.
Той се среща повече от 90 варианти на ВПС и много техни комбинации. В Института по сърдечно-съдовата хирургия тях. AN Bakuleva СССР AMS класификация е разработена въз основа на разпределението на ИБС, като се вземат предвид анатомичните характеристики на порока и хемодинамични нарушения.
За практикуване на кардиолози по-удобни за използване на по-опростена ВПС се раздели на 3 групи:
1. PRT бледо тип с артериовенозна шунт: камерен преграден дефект (VSD), предсърдно септален дефект (ASD), отворен дуктус артериозус (PDA); открит атриовентрикуларен канал (AVC).
2. PRT синьо тип плъзгащи се venoarterialnym: транспониране на големите съдове (TMS), тетралогия на Фало (ТФ), триадата на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа (CCA), и т.н.
3. CHD без нулиране, но пречка за кръвен поток от камерите (белодробната артерия и стеноза на аортата). Това разделяне включва 9 най-общо CHD.
Хемодинамична нестабилност с вродено сърдечно заболяване
Не случайно във всички предложени класификации голямо внимание се обръща на оценката на хемодинамика в CHD, като степента на тези нарушения е тясно свързани с тежестта на анатомичния дефект, те определят тактиката на медицинско лечение и времето на операцията.
CHD предизвиква редица промени в изравнителната естеството на тази сила за възстановяване на цялото тяло на детето, но дългосрочната наличието на процесите за компенсиране на дефект на доведе до подчертано разрушителни промени на органи и системи, което води до смърт на пациента.
В зависимост от състоянието на белодробна циркулация в тялото на пациента с CHD след патологични промени се наблюдават:
• в присъствие на повишен кръвен поток в белите дробове (бледо тип дефекти с артериовенозна шунт) разработва хиперволемия и хипертония на белодробна циркулация;
• наличието на обеднен кръв към белите дробове (синьо тип менгемета с venoarterialnym шунт) в пациент развива хипоксемия;
• чрез увеличаване на притока на кръв в белодробната циркулация развива хиперволемия и белодробна хипертония.
Приблизително 50% от децата с голям шунт в белодробна циркулация без хирургични грижи умре със симптоми на сърдечна недостатъчност. Ако едно дете преминава през критичен момент за годината в резултат на спазъм на белодробните артериоли намалени кръвотечение в малък кръг и състоянието на детето се стабилизира, но това подобрение се отнася само до пациент благосъстояние, тъй като и двете започват да се развиват склеротични процеси в белите дробове съдове. Има много класификации на белодробна хипертония. За да се практикува най-удобен е за класификация, разработена в ISSKH тях. Bakulev академия на медицински науки на СССР (VI Burakovsky и др. 1975). Тя се основава на степента на налягането в белодробната артерия, и степента на устойчивост шунт съотношение obschelegochnogo на този на системната циркулация (таблица. 1).
Според тази класификация, пациентите са разделени в 4 групи, където етап I и III разделени в подгрупи А и Б. пациенти Група IA имат малки хемодинамични смущения и нуждаещи се от наблюдение кардиолог. Пациентите IB и II поставя въпроса за операцията. Белодробна хипертония в тези групи е функционален.
пациенти Група III на високо кръвно изпуснати в малък кръг промени в белодробните съдове много по-изразено. Когато хемодинамичен група IIIA радикал възможно корекция дефект, и налягането се понижава след операцията. В IIIB Група IV и хирургично лечение не са показани. Диференциалната диагноза между IIIA на групи, В комплекс, а често и да се отговори на въпроса за съвместимост дефект трябва да изпълни интраваскуларна ултразвук и / или белодробна биопсия за изследване на морфологични промени в белодробните съдове. За да се оцени тези промени, като най-често се използва класификацията, предложени от J. Хийт и Джон. Едуардс през 1958 г. (табл. 2).
Когато цианотични форми PRT присъствие изчисти венозна кръв или артериална кръв смесване води до увеличаване на обема на кръвта в системната циркулация и намаляване на малък, което води до намаляване на насищане на кислород в кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на доставката на кислород до органите и да се подобри ефективността вентилация е развитието на циркулация обезпечение между съдовете големи и малки циркулационни. Преструктурирането обезпечение обръщение мрежа се случва в съдовете на всички органи. Това е особено ясно изразено в съдове на сърцето, белите дробове и мозъка.
Благодарение на компенсаторни механизми на състоянието на пациента с цианотични форми на CHD, въпреки тежка хемодинамична нестабилност, може да бъде дългосрочно задоволително, но постепенно компенсаторни механизми са изчерпани, продължително хиперактивност инфаркт води до тежки необратими дегенеративни промени в сърдечния мускул. Следователно, хирургия с цианотични дефекти (радикални или палиативни), показана в ранна детска възраст.
Основно диагностика на ИБС въз основа на данните на неинвазивни методи. От голямо значение за диагнозата на целенасочена медицинска история от родителите на детето. Когато бледите сърдечни дефекти трябва да разберете колко често детето е болно инфекции на дихателните пътища, независимо дали той е имал пневмония, тъй като показва голямото изхвърляне на кръв от ляво на дясно. От друга страна, прекратяване на респираторни инфекции в пациенти с основен кръвотечение в малък кръг показва началото на развитието на белодробна хипертония. Това трябва да бъде повод за реферали на пациентите до сърдечна операция. Естественият ход на ИБС може да бъде усложнена от развитието на инфекциозен ендокардит, така че трябва да се установи дали има телесната температура на детето се издига без признаци на инфекция на дихателните пътища. Също така трябва да разберете дали има някаква синкоп пациент, гърчове, които могат да се дължат на сърдечни аритмии.
Ако проверката на дете със съмнение за ИБС да се отбележи, цвета на кожата и лигавиците. Цианоза може да бъде периферно и генерализирано. Важно е да се отбележи наличието или липсата на цианоза във всички 4 крайници, както и в някои от ВПС наблюдава диференциал цианоза (preduktalnaya коарктация на аортата, транспониране на големи съдове, в съчетание с почивка на аортната дъга). На преглед на гърдите трябва да се отбележи, деформация на гръдния кош в областта на сърцето - появата на така наречената сърдечна гърбица (по размер и местоположение, които могат косвено съди сложността на ИБС и / или развитие на белодробна хипертония).
На палпация на гърдите при пациенти с КБС може да се отбележи изместване на апикалната импулс, промени в своята област, наличието на "разклащане" върху сърдечната област. Палпация ни позволява да се оцени размера на черния дроб и далака. метод ударни определя размера на сърцето, черния дроб и далака.
Аускултация е най-информативен метод за физически контрол на пациенти с коронарна болест. Аускултация е възможно да се отбележи, смяна на сърдечни тонове (укрепване, отслабени или разделяне), появата на шум, както и тяхната локализация, облъчване и място на максимална слух. Интензитетът на шума не винаги корелират с тежестта на дефект, като CHD с белодробна хипертония и сини дефекти със стеноза на белодробната артерия, тази връзка е обратна. Аускултация на белите дробове може да се vyyavmt признаци на стагнация в малък кръг.
Физическа проверка се допълва от извършване на неинвазивни инструментален преглед, който включва електрокардиография (ЕКГ), phonocardiography (PCG) и рентгенова снимка на гърдите.
ЕКГ дава индикация за различните части на сърцето хипертрофия, патологично отклонение ос, присъствието на аритмии и проводимост. ЕКГ промени не са специфични за всеки порок, но в комбинация с данните, получени от клиничното изпитване и от други неинвазивни методи дават възможност да се прецени тежестта на дефекта. Вариант на този метод е, мониторинг ЕКГ Holter ЕКГ дневно. което помага да се разкрият скритите ритъмни и проводни нарушения.
Следващата неинвазивен метод за изследване на пациенти със сърдечна е PCG. който възпроизвежда данните на сърцето аускултация и позволява по-подробно и количествено определяне на характера, продължителността и местоположението на сърдечни звуци и шумове.
Ракла рентгенова допълва предишните методи и позволява да се оцени: състояние, белодробна обращение (наличието на кръв или венозна стаза, намалява белодробното съдово пълнене); местоположение, форма, размер на сърцето и неговите отделни камери; промени в други органи и системи (бели дробове, плеврата, гръбначния стълб, както и местоположението на вътрешните органи).
ЕКГ комбинация, PCG и рентгеново за диагностициране на по-голямата част от изолирани дефекти и предполагат наличие на комплекс CHD.
Най-силно информативен неинвазивен метод на изследване е ехокардиография (ехокардиография). С появата на тази техника, особено двумерен ехокардиография, значително увеличен PRT диагностика. Този метод дава възможност за анатомично точна диагностика на сърдечни пороци прегради, унищожаване на атриовентрикуларен и semilunar клапаните, размера и местоположението на камерите на сърцето и големите съдове, както и да се направи оценка на свиването на миокарда. В определени дефекти (ASD неусложнена, VSD, PDA, частично отворен AVC, коарктация на аортата) може да изпълнява операцията без извършване на сърдечна катетеризация. Въпреки това, в някои случаи с комплекс CHD и асоциираните белодробна хипертония е необходимо да се сърдечна катетеризация и Angiocardiography. защото тези методи позволяват точен анатомична и хемодинамична диагноза на CHD. Катетеризация на сърцето е възможно само в условия на специализирана операция на сърцето клиники. В момента, при сърдечна катетеризация, ако е необходимо, електрофизиологично изследване за изясняване механизма на аритмия на сърцето, функцията за оценка на синус и атриовентрикуларен възли, и домакин различни ендоваскуларна хирургия: балонна ангиопластика с стеноза на белодробната артерия и аортата; емболизация на малък PDA, koronaroserdechnyh фистули, aortolegochnyh обезпечения; atrioseptostomiya балон с проста TMS и белодробното съдово стентиране в периферните стенози.
политика Хирургично лечение
Тактики подпомагат болни с ИБС е изградена като се вземе предвид сегашното място, ефективността на консервативно лечение, възможностите и рисковете на операцията. След като диагнозата е необходимо да се реши:
1. Как за лечение на пациенти (медицински и хирургически)?
2. Определяне на времето на операцията.
За да отговори на тези въпроси помага на предложената от Дж Kirklin др класирането. (1984).
0th група - пациенти с коронарна болест, с незначителни нарушения на хемодинамиката, които не се нуждаят от операция.
Група 1 - пациенти, чието състояние позволява да се проведе операция планомерно (една година или повече).
Група 2 - пациенти, при които операцията е показан в следващите 3-6 месеца.
Трета група - пациенти с тежки проявления на CHD, което е необходимо да се работи в продължение на няколко седмици.
Група 4 - пациенти, нуждаещи се спешна операция (в рамките на 48 часа след приемане).
Най-трудният проблем в сърдечната хирургия - операция в деца с CHD. Хирургично смъртност през последните години значително се намалява, а се различава от по-висока смъртност в естествен ИБС. Експлоатация на деца през първата година от живота ще се случи, ако консервативни методи не успяват да се постигне стабилизиране. Най-спешните операции се извършват при деца с цианоза ИБС.
Ако новороденото с ИБС са признаци на сърдечна недостатъчност, цианоза умерено изразени, консултиране на сърцето хирурга може да се извърши по-късно. Спазването на тези деца кардиолог извършва в общността. Тази тактика дава възможност за преглед на пациента в по-благоприятни условия, намаляване на риска от инвазивни методи на разследване и хирургия.
хирургични тактика в CHD В по-късно възрастовата група зависи от тежестта на заболяването, очакваната прогноза, възрастта и теглото на тялото на пациента. K.Turley и сътр. през 1980 г., поискахме PRT разделени на 3 групи, в зависимост от вида на операцията е възможно.
Към първа група са тези общи недостатъци като PDA, VSD, ASD, частично отворен AVC, коарктация на аортна стеноза и митрална недостатъчност и аортни клапи. При установяване на пороци данни операция може да бъде единственият избор. Тя може да бъде забавено, ако нестабилна хемодинамика леко изразено и възрастта на детето и на телесното тегло е твърде малък (по-късна възраст и достатъчно телесно тегло, намалява риска от извършване на сърдечна операция).
В група 2 са комплексни цианотични дефекти, като тетралогия на Fallot, белодробна стеноза, белодробна атрезия тип 1, транспониране на големи съдове и др. Избор между радикал и палиативно операция зависи от тежестта анатомични недостатък степента на хипоксемия и мас тялото на детето.
Към третата група се състои от CHD, в които единствената възможна палиативно или хемодинамична корекция дефект. Тя включва различни възможности за сложни дефекти: атрезия на трикуспидалната и митрална клапи, двукамерен синдром на сърцето хипоплазия на дясно и ляво сърце камера на сърцето само и други.
В някои анатомично комплекс CHD, когато липсва или недоразвити различните отдели на сърцето (трикуспидална атрезия и митрална клапани, единична камера на сърцето, двукамерно сърце, и т.н.), за да изпълнява радикал операция не е възможно и една операция може да бъде хемодинамичен корекция на интракардиално хемодинамика. което позволява да се разделят на артериалната и венозната кръв поток без напълно елиминиране на анатомични малформации. Те включват различни модификации на метод корекция хемодинамичен Fontan, горчица и Sening.
1. Burakovsky VI Бухарин VA Константинов SA и др. вродени дефекти на сърцето. Proc. Частен операция за болест на сърцето и съдовата / Ed. VI Burakovsky и S.A.Kolesnikova. М. Medicine, 1967; 315-23.
2. Burakovsky VI Бухарин VA Plotnikov LR Белодробна хипертония при вродени дефекти на сърцето. М. Medicine, 1975; 247.
3. Amosov NM Bendet JA Терапевтични аспекти на сърдечна операция. Киев: Здраве, 1983; 33-96.
4. Belokon NA Kuberger MB Заболявания на сърцето и кръвоносните съдове при деца. Насоки за лекари. В 2 тома. - М. Medicine, 1987; 918.
5. Burakovskiy VA Бухарин VA Podzolkov VP и др. вродени дефекти на сърцето. Proc. Сърдечно-съдова хирургия / Ed. VI Burakovsky, LA Bokeria. М. Medicine, 1989; 345-82.
6. AV Ivanitskii Ролята на рентгеново изследване за диагностициране на сърдечни дефекти при деца. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55-7.
Свързани статии