Вродени аномалии на нервната система: аненцефалия porentsefaliya

Тя е в неонаталния период различни аномалии на ЦНС. направени по време на ембрионалното и феталното развитие, често се определят незабавно и дистанционно прогнозата за развитието и живота на детето. Вродени аномалии на нервната система са относително многобройни и изискват незабавна регистрация и проверка на деца в неонаталния период. Относително благоприятен резултат при някои пациенти, дължащи се на навременно лечение, може да се очаква едва през възможно най-ранната диагностика.

Трябва да се помни, че чувствителността на човешкия ембрион и плода на тератогенни ефекти на фактори в различни периоди от развитието на плода не е същото. Така, максималната чувствителност пада та седмица 3-5, и ниско - на 6-38 та седмица от бременността. Вида и тежестта на нарушения на централната нервна система, определени от етап на ембриогенезата, на която има определени нарушения на нормалния процес на развитие.

Както е известно, дефекти на невралната тръба (dysraphism) и неговите мезодермален покритие възникнали по време на първите 4 седмици от развитието на плода, включват унищожаване на черепа (cranioschisis) и / или на гръбначния стълб (rachischisis). Първите включват, например, аненцефалия и енцефалоцеле, и най-новата - бифида спина. Тези и други форми на вродени малформации на rassmotoreny нервна система по-долу.

Аненцефалия (аненцефалия)

Тази аномалия е развитието на тежка dizrafizma които могат да бъдат комбинирани с rachischisis (вродена разцепване на един или повече арки на прешлените) с различна тежест. Аненцефалия се появява в резултат незатворен пред neuropore или неспособността й да остане в затворено положение до 24-ия ден от пренаталното развитие. В резултат на това не се формира на терминал плоча (ламинат терминален), а повечето от предния мозък не се развива.

Аненцефалия - изразена липса на мозъчни структури, комбинирани с липсата на костите на черепната свод, мозъчните полукълба и малкия мозък. В същото време откри елементарен мозъчния ствол и базалните ганглии следи.

Мозъкът на аненцефалия е заместен хеморагичен тъкан маса съдова. Така нареченият "мозъчно-съдова зона»

Клиничните прояви на аненцефалия. Тяло на новородено черепа е слабо развита, което се комбинира с празните орбити и "нагоре-надолу" очите. Нормално поза - позиция retroflexion. Характеризира се с тежка диспропорция на ограничен размер (дълги рамена с хипертрофия на проксималните сегменти). Когато се гледа от лицевия скелет често показват признаци на хипоплазия на средната линия, наподобяваща тези в goloprozentsefalii.

Диагностика на аненцефалия. Наличието на аненцефалия може да се настрои пренатално (от 12 седмица на развитието на плода); за тази цел се извършва, за да се определи съдържанието на а-фетопротеин в серума на майката, както и извършва ултразвук (САЩ).

Като правило, децата с аненцефалия се раждат жизнеспособни или мъртъв (> 50% от случаите). До 7 дни на възраст живеят в не повече от 5% от бебетата с аненцефалия. Всеки известен лечение е неефективно и не е показано.

Porentsefaliya (porencephalia)

Porentsefaliya (porencephalia) - малформация първия описан R.Heschl. Така наречените присъствие в мозъка вещество некротични кухини (porus), които обикновено се свързват с страничните вентрикули.

Клиничните прояви porentsefalii неспецифично и изключително променлива (неврологични дефицити, умствена изостаналост, епилепсия, диплегия, слепота и т.н.); в по-голямата си част те са идентифицирани в края на неонаталния период. Патогенетични основа porentsefalii некроза се случва поради нарушения Circulation, хипоксични-исхемично или вирусна-инфекциозни мозъчни лезии в периода на развитието на плода.

Тежка изпълнение porentsefalii е hydranencephaly (hydranencephalia). Това вродено отсъствие на мозъчните полукълба покритие базалните ганглии и средния мозък primordia мека, субарахноидално, дура матер, кожа и кости на черепа. Когато hydranencephaly настъпва полукълба заместване течни напълнени мехурчета лишени организация повърхностни навивания и вътрешна камерна стена.

Друга форма е porentsefalii multiokulyarnaya кистозна енцефалопатия (магаре). За разлика от gladkostenochnyh дефекти porentsefalicheskih присъщи през първата половина на бременността, с магаре през втората половина на бременността се формират множество кухини неравна форма. Тези кухини могат да заменят значителна част от двете мозъчни полукълба или ограничена част на един от неговите части.

По-често се отразява на бялото вещество и дълбоки слоеве на мозъчната кора на мозъка; в най-тежките случаи, консистенцията на мозъчните полукълба е подобно на гъба. кисти и паренхим glioticheskoy на открити натрупване на липиди фагоцити. Кистозна и некротични промени често presentedin в базалните ганглии, мозъчния ствол и малкия мозък; понякога те са представени е много симетричен.

Описаните промени се дължат на магаре фетален хипоксия / асфиксия, циркулаторни нарушения и вирусни инфекции.

Препоръчано от нашите посетители: