Вродени аномалии на централната нервна система се срещат сравнително рядко. Според нашите наблюдения, той принадлежи към едно от първите места. Най-важните са:
Anencephalus. В този случай, не вродени малформации, двете полукълба на мозъка и мозък и гръбначния мозък нормално развити. С този порок не е черепната покривка и главата на главата на новороденото е като жаба или котка. Често този дефект, свързан с други вродени дефекти. Децата не са надеждни и умират в първите часове или дни след раждането, но те могат да поглъщат, плачат и да реагират на дразнене на кожата.
Microencephalus. Става дума за мозъчна хипоплазия на последвано от микроцефалия. Черепната част на главата е малка, а лицето - нормално развити. В средната част на лицето няколко проекта напред. Ръководителят прилича на птича глава.
Клиничните симптоми зависят от степента на изоставане в развитието на мозъка. Limb мускулния тонус, обикновено повишени, сухожилни рефлекси са енергични, тези деца често са наблюдавани гърчове. Уриниране и дефекация са нормални. Децата са далеч назад в психичното развитие.
Megalencephalus. Вродена дефект в които има, общото увеличение в мозъка по форма и размер. Главата е същата, както в хидроцефалия. Деца слабоумни.
Други нарушения на мозъка: mikrogiriya (microgyria) - мозъка с малки вобулация agyria - без извивки. Понякога мазолестото тяло (мазолестото тяло) може да се пропусне. Тези аномалии са придружени с припадъци, умствена изостаналост. те са диференцирани клинично.
Енцефалоцеле. Ние говорим за издуване на мозъка и мозъчните обвивки през пукнатините на черепа. В зависимост от съдържанието се отличават:
Meningocele - издатина на менингите само с гръбначно-мозъчната течност.
Encehalomeningocele - издут мозъка и мозъчните обвивки.
Encephalocystocele - издатина на мозъка вещество, менингите и на церебрална камера. Той се среща във връзка с всички други форми.
Мащабът на тези ectopias различни - от лешниково до главата малко дете. Честотата на тези вродени дефекти - един случай, при 4000- 5000 новородени деца, а според Shirjakov - един случай на 15000 раждания. В повечето случаи, ектопия локализиран в тилната област, където те достигат значителен размер, по-рядко основата на носа, челото и между основата на носа, на вътрешния ъгъл на окото. Те могат да бъдат разположени навсякъде по сагиталната линия на черепа. В зависимост от местоположението, те се наричат: енцефалоцеле nasoorbitalis, nasofrontal е, sagittalis и т.н. Те могат да бъдат пуснати на крак или на широка основа .. Кожата над тях понякога е съвсем нормално и дори покрита с косми, а понякога и тънка като пергамент, прозрачен и цианоза. Близо тях често се наблюдават ангиоматозни промени. Тези вродени дефекти, характеризиращи се с: 1) на мястото на двете кости; 2) промяна на стойностите при плач; 3) когато безболезнено плач; 4) пулсация; 5) тенденцията за бърз растеж; 6) често се наблюдава при деца в резултат на едновременното припадъци хидроцефалия. Малки дефекти могат да се появят напълно безсимптомно и големи събития са придружени от тежка церебрална парализа и понякога да доведат до смърт. Ако кожата над тях тънка, перфорация може да се случи, и допълнителна инфекция, причинявайки гнойни менингити. Прогнозата на това усложнение е много лошо.
Описан признаване на вродени малформации, не е трудно. Те погрешно да се приема като kefalgematomu, където също има колебания, но никога не се простира отвъд костта, е безболезнена, не пулсира, се намира на широка основа, около напипва здраво вал (удебелени надкостница). С локализацията на енцефалоцеле в медиалния ъгъл на окото трябва да бъде диференциация с Дермоидните киста. Когато Dermoid киста също се определя от костния дефект, но кистата гъста, безболезнено, не пулсираща нормалната дебелото покритие на кожата. Ако малформация се намира в горната част на носа, около челото, той може да се сбърка с хемангиоми, хемангиоми, но изчезва при натискане.
За диагноза е важно рентгенов преглед, който определя размера на костите на черепа дефект.
хирургично лечение. За малки, добре покрита кожата енцефалоцеле операция, предприета в края на първата година от живота на детето. За големи, бързо растящи тумори kistoobraznyh върху тънък стрък, с тесен отвор и тънка кожа в случай на опасност от перфорация и неудобство на правилното детската грижа хирургично лечение може да се извършва дори и в първите седмици след раждането. След тези операции, често развиват вторично хидроцефалия, което води до смърт.
Спина бифида - вродена, където има цепка дръжки един или повече прешлени с Fallout радиално външно менингите и мозъчно вещество. Спина бифида често се комбинира с други малформации, като цепка на устната и цепка на небцето. вродено сърдечно заболяване, хип дислокация и др. В Ternovskii този дефект се появява веднъж на 3000 новородени. Обичайната локализацията - лумбосакралната гръбначния стълб, по-рядко на шийката на матката и гръбнака на гръдния кош. Разграничаване отворени и затворени форми - спина бифида apperta et окулта.
Когато отворите форми на кожата липсват. Кожата, мускулите, костите, менингите, задната страна на централния канал и дори гръбначния мозък - разделяне. Централният канал е отворен и от постоянно следва гръбначно-мозъчната течност. Продължителното изтичане на гръбначно-мозъчна течност води до изтощение и дори смърт. В допълнение, отворена форма може да бъде шлюз за инфекция с последващо гноен менингит и сепсис.
В зависимост от съдържанието, а има три форми:
1. Meningocele, където само капка менингите. Pure meningocele среща в приблизително 15% от случаите. Кистозна тумори включва цереброспинална течност. и стената му, се образува мека мозъчна обвивка и покрит с кожа. Meningocele може да бъде на крака и на широка основа. Множество meningocele са изключително редки. Кожата около meningocele обикновено покрита с гъста коса. Нервната разстройства отсъстват.
2. миеломенигосел - тук се състои не само туморните менингите, но продълговатия мозък.
3. Myelocystocele - най-тежка форма, в която централния канал е отворен и дорзалната част на гръбначния мозък излиза навън. Последните две форми са придружени от пареза и парализа на долните крайници, паралитичен деформации, пешеходни деформации, дефекация и уриниране разстройства, пролапс на ректума или матката, нарушения на чувствителност, трофични язви, и др. В повечето случаи, кожата в тези форми много тънки и чрез rayed й съдържание на кистозна тумор, е ясно маркиран колебание. На практика, тези форми са почти винаги придружени и хидроцеле.
Диагнозата не е трудно. Когато лумбосакралната локализация трябва да се мисли за тератоми. Когато няма тератоми спина бифида, но на задната стена на подутите ректума. Кожата над нормалните тератоми. Понякога те достигнат значителен размер и може да даде метастази, така че трябва незабавна хирургическа намеса.
Прогнозата на отворени и затворени бързо увеличават форми на спина бифида неблагоприятна.
Лечението се състои в прилагане на сух стерилна превръзка, защита срещу наранявания и инфекции. В чист meningocele хирургично лечение. При пробив на херния сак или опасност от перфорация на тънката стена на хирургичното му лечение може да се извършва дори и в първите дни след раждането. С операцията не трябва да бърза през meningocele покрити с нормална кожа и с meningocele без ясно изразена при липса на парализа и инконтиненция. В тези случаи, хирургия може да бъде предприета преди края на първата година от живота. През този период, то се очаква и по-малко усложнения, като намалява риска от увреждане на нерв. Локализация meningocele също е важна. След операцията, често развиват хидроцефалия.
Хидроцефалия aresorptivus поради вродени малформации, вътрематочно възпаление, обща травматичен кръвоизлив, възпаление на менингите adnations. Всичко това го прави трудно да се отцеди и резорбция на гръбначно-мозъчната течност и в камерите повишава налягането, забавя производството на гръбначно-мозъчната течност. При този тип връзка между хидроцефалия на вентрикули и гръбначномозъчната течност пространства на гръбначния мозък не е счупен. В резултат на тежка пренатални дегенеративно мозъчно увреждане и възпалителни процеси, травма атрофия на мозъчната тъкан може или не може (porentsefaliya) и разработени хидроцефалия.
Всеки вродена хидроцефалия усложнява доставка. Клиничните признаци са предимно големи обиколка на главата размер, напрегната и изпъкнала фонтанела, голямо разминаване шевове стърчащи предна хълмове, малка предна част на черепа, разширени черепни вени, повдигнати нагоре вежди и т.н. Много често срещан симптом е феноменът на "залязващото слънце" :. Eye ябълки насочен надолу, на долния клепач покрива ириса до средата или повече. Деца с хидроцефалия обикновено апатични смучат бавно, често крещи и понякога се наблюдава конвулсии в значително увеличен вътречерепно налягане. повишени рефлекси.
За лумбална пункция диагноза е важно. Хидроцефалия свързани с препятствие в устието, гръбначномозъчната течност потоци много бавно, капки, без налягане или не произтича, като резорбтивно или хиперсекреторна хидроцефалия, гръбначномозъчната течност потоци под струя налягане. За да се докаже наличието на пълно запушване на вентрикулите прилагат 1 мл 1% разтвор на метиленово синьо. Ако след 20 минути на гръбначния канал продължава да тече небоядисани цереброспинална течност - диагнозата е ясно. За изясняване на диагнозата, следните допълнителни методи: X-лъчи на черепа (калцификации в токсоплазмоза и цитомегаловирус), проучване на фундуса (застой папили), пробиване на голям фонтанела (кървава CSF при субдурален хематом), pneumoencephalography. За по-точна диагноза хидроцефалия като translyuminatsiya използва и за определяне на ширина echoencephalography камерите. Неотдавна, използвайки компютърната за определяне на размера на хидроцефалия и туморната локализация локален оток и така нататък.
диференциална диагноза по отношение да се има предвид megatsefaliyu при недоносени бебета, интракраниален тумор, субдурален хематом, мозъчен абсцес.
Лечение. Хидроцефалия, причинена от пречка в устието на гръбначно-мозъчна течност, лумбална Punky временно облекчава. Набодат камерна евакуира 30-50 мл CSF и повече да носи облекчение. Най-подходящо възможно най-скоро, за да предадат лечението на такива деца в ръцете на един неврохирург. Когато общуването хидроцефалия прибягва до електрокаутеризация сплит chorioideus. Лечение daraprimom и supronalom хидроцефалия, причинени от токсоплазмоза почти без резултат.
Спина бифида окулта. Тази аномалия се придружава от бифида разцепване, но без тумор външни издатини. Най-типичният локализацията - на лумбосакрален региона. В този момент, то сгъсти кожата, скалпа покрити с дебел, потъва под формата на трапчинки и заобиколен от плоски рождените белези. Това понякога се придружава от вродени деформации на крайниците. Клинично незначителен пареза на долните крайници, а по-късно слабост на сфинктери с нощно напикаване.
Жена списание www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова
Още по темата:
Свързани статии