Напоследък много внимание се обръща на вродена левкемия. Тези заболявания са много редки. Въпреки това е трудно да се установи действителния брой от тях, както и други болести (вроден сифилис. Фетална еритробластоза) тяхната клиника и кръв картина прилича на левкемия. С оглед на добре познати склонността на бебета в отговор на различни стимули и появата на високо левкоцитоза в периферната кръв на незрели клетки, диагностицирането на вродена левкемия изисква голямо внимание и критичен подход.
Като пример, при Kaufmann, в които, в допълнение към значително анемия и левкоцитоза в периферната кръв, намерено предшественик клетки на гранулоцитна серия нормобласти bazotsity и тъкани, както и множество моноцити. Серологични изследвания са изключени еритробластоза плода Rh въз основа на конфликта. Но открити антитела, анти-А в майчината серум. Така се стигна до противоречие на основните кръвни групи, което доведе до комплекс от симптоми, които са подобни на хематологичните признаци на левкемия.
Въпреки това, наличието на истинска вродена левкемия сега се приема за даденост, а броят на докладваните случаи се увеличава. Вероятно не всички случаи на това заболяване се диагностицират като левкемия, тъй като пациентите умират преждевременно поради бързото протичане на основното заболяване и наличието на тежки усложнения. Трябва да се добави, че диагнозата на вродена левкемия е още по-трудно в която се намира на значителни клинични симптоми, освен бледност капаци, които се появява няколко дни след раждането на дете, за известно време.
Предимно за вродена левкемия включват тези форми, в които са открити клинични и хематологични симптомите веднага след раждането или през първите 7 до 10 дни от живота. Reagse група вродена левкемия включват тези форми, в които заболяването е диагностицирани между 3 и 6 седмици от живота. Въпреки съмнение присъщия характер на заболяването, към днешна дата няма случаи на предаване, с болестта на левкемия родителите на детето. Освен това е известно, че жените, които страдат от левкемия, бременна и раждат деца, които не са намерили левкемия симптоми. Той отбеляза, че вродени левкемия е често срещано явление при деца с други увреждания на развитието, като синдрома на Даун, вродени сърдечни заболявания, краката деформации, и така нататък. Г.
Патогенеза. Въпреки, че патогенезата на вродена левкемия е неизвестен, развитието на болестта в утробата ви позволява да възприемат ролята на близо неизвестни генетични фактори и фактори, свързани с тялото на майката. Тези фактори могат да доведат до освобождаване на комплексни фактори, които причиняват левкемия. Също така трябва да се вземе предвид влиянието на външни фактори, действащи по време на бременността на майката и детето. Те включват ефекта от йонизиращи лъчения и преди всичко - .. Действието на радиация или рентгеново изследване на таза на бременни жени (като рентгенова на таза В Stewart'y сътр честотата на левкемия при деца, чиито майки са били изложени на рентгенови лъчи, 2 пъти по-голяма, отколкото на броя на децата, чиито майки по време на бременността не са били подложени на облъчване. възможността за влияние на рентгенови лъчи, изглежда още по-разумен, че по-голямата част от случаите на вродени или левкемия левкемия новородено гранула е tsitarny характер, цитологични напомня хронична или остра миелоидна левкемия. Известно е, че радиация левкемия е миелоидна. честата поява на левкемия при новородени и кърмачета, чиито майки са били изложени на йонизиращо лъчение по време на бременност може да зависи от особената чувствителност на хематопоетичната система на плода на този фактор. Затова ни се струва, дори и за терапевтични цели, показани рентгенови лъчи, а по-експозиция бременна е потенциално опасно за децата.
Симптоми. Според статистиката, на персите, които обхващат 45 случая, всички деца, които имат симптоми на левкемия, открити веднага след раждане, изтъкнати бледност капаци и различна интензивност на симптоми на хеморагичен диатеза. За често и привлече вниманието симптоми включват множество, диспергирани твърди възли левкемични инфилтрати в кожата, сиво или синьо.
В повечето случаи на вродени левкемия маркиран разширяване на далака и черния дроб (без жълтеница), най-малко - лимфаденопатия. При новородени, има заболявания на дихателната система под формата на недостиг на въздух, дължащи се на ателектаза или левкемични инфилтрати в белите дробове.
Изключително редки вродени левкемия първите симптоми се появяват по-късно, а именно между 3 и 6 седмична възраст. За вроден характер на данните, история на заболяването показват, събрани от лични данни, които показват, че болестта започна по-рано, най-малко от момента на раждането. Това се доказва от стабилно увеличаване на черния дроб и далака, както и левкемични обширни инфилтрати в други органи като белите дробове, бъбреците, и главно в черния дроб в порталната вена, откритите след смъртта.
Хематологичните изследвания във всички бебета в тази група са намерени значителна анемия и симптоми на хеморагичен диатеза и левкоцитоза в периферната кръв, която варира от 23-223000. Сред левкоцити преобладаваше миелобласти промиелоцити и миелоцити. Тези деца са живели от 3 седмици до 3,5 месеца.
Диагнозата на вродена левкемия се основава не само на хематологични снимката, но на съвкупността от симптомите на клиничната картина. диференциална диагноза трябва първо разглежда присъствието на зародишен еритробластоза (хемолитична болест на новороденото), особено по-тежките случаи с увеличен черен дроб и далак, тромбоцитопения, левкоцитоза и присъствието на незрели гранулоцити. Съмнения позволяват серологични проучвания, присъствието на червените кръвни клетки антитела, както и увеличаване на жълтеница (хемолитична анемия).
Диагностични трудности могат да подават заболяване на слюнчените жлези. В този синдром, маркирани анемия, жълтеница и тромбоцитопения често от белите кръвни клетки - висока периферна левкоцитоза с изместване наляво на гранулоцити (leukemoid реакция). Заболяването се проявява клинично при бебета, най-често при недоносени бебета. Обикновено се придружава от анемия еритробластоза. Тъй патологичния процес включва много органи, че е налице увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли и понякога присъствието на хеморагичен диатеза с множество кръвоизливи, това заболяване може да наподобява вродена левкемия.
Преди смъртта диагноза е възможно въз основа на откриване на включвания (cytomegalic заболяване включване), оцветени с бледо базофилна cricoid ръб че придава на тези елементи образуват наподобяващи сови око. Тези включвания са намерени в ядрата на клетките на много органи, засегнати от цитомегаловирус на вируса. Тези органи включват по-специално слюнчените жлези, черния дроб, белите дробове, бъбреците, панкреаса и др. Описан превключване намерен в бъбречната епител в утайката на урината или слюнката, по-големите деца - в перални водите на стомаха. В секцията в паренхимните органи може да открие хиперплазия на съединителната тъкан (цироза) и интракраниални калциранията, които понякога са открити рентгенологично. Последният симптом също се намира в токсоплазмоза.
Диагностични трудности могат да се проявят като сепсис, пристъпи с leukemoid реакция. Последно при бебета не е нещо необичайно, особено когато заразени с S. ауреус, а понякога и други микроби, които причиняват гнойни процеси. Където анемия, тромбоцитопения със симптоми на хеморагичен диатеза, понякога жълтеница и разширяване на черния дроб и далака. Ако се появи на инфекцията в утробата, бебето се роди с пълна клинична картина на сепсис, подобно на вродена левкемия. Положителен кръвна култура могат да бъдат диференциално-диагностичен функция, както и сепсис е често усложнение на вроден левкемия. В секцията, за разлика от левкемия, не се открива генерализирано инфилтрация вътрешности незрели левкемични клетки, въпреки високата им живот левкоцитоза.
Leukemoid реакция може да се появи при дете с вроден сифилис. В тези случаи, има увеличение в черния дроб и далака, жълтеница, и кожни прояви. Тя помага за диагностициране на този симптом определяне на радиологични промени на надкостницата, и наличието на сифилис в майката. Вродена тромбоцитопения се случва със симптоми на хеморагичен диатеза, понякога доста тежък. Въпреки това, той не е съпроводен с висока левкоцитоза и появата на кръвни напълно незрели гранулоцити. Също така няма увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли.
Сред други синдроми, които понякога диагностицирани като вроден левкемия, синдром на Fanconi могат да бъдат споменати. Този синдром понякога може да се случи с тромбоцитопения, което го прави подобен на левкемия. В типичните случаи на този синдром не е увеличение на черния дроб и далака, но характерно скелетна деформация (по-специално - вродена липса на радиалната кост). Също така в диференциалната диагноза на този синдром с вродена левкемия помага анализ на кръв и биопсия на костен мозък.
Жена списание www.BlackPantera.ru: Магдалена Berger
Още по темата:
Свързани статии