Нозологични класификация (ICD-10)
Материал характеристика на фон Вилебранд фактор
Von Willebrand фактор на човешката дейност 1000 IU - хемостат. фактор на фон Вилебранд активност се определя чрез дозиране ristotsetinovogo кофактор EF: RKO международен стандарт за фактор на фон Вилебранд концентрат (СЗО).
фармакология
Фармакологично действие - кръвоспиращ.
Коригира хемостатични нарушения при пациенти с дефицит на фактор на фон Вилебранд (фон Вилебранд заболяване) на две нива:
- Той се възстановява адхезията на тромбоцитите към съдовия субендотелиален на мястото на нараняване (чрез свързване към субендотелната и тромбоцитната мембрана), осигуряване на първичната хемостаза, което се изразява в намаляване на времето на кървене. Ефектът се проявява едновременно и до голяма степен зависи от нивото на мултимеризация;
фактор на фон Вилебранд заместителна терапия нормализира индикатор коагулационен фактор VIII след първата инжекция. Този ефект е дълъг и се поддържа по време на последващо инжектиране на фактор на фон Вилебранд.
Фармакокинетични изследвания на фактор на фон Вилебранд се провежда при 8 пациенти с болест на фон Вилебранд тип 3 от подаващото ristotsetinovogo кофактор (VWF: CSC). Cmax се наблюдава след 30-60 минути след прилагане.
В единично прилагане на фактор на фон Вилебранд в доза от 100 IU / кг AUC о-∞ е 3444 IU · з / дл, средната клирънс - 3,0 мл / час / кг. Т1 / 2 е в интервала 8-14 часа (средно 12 часа).
Приложение на веществото Willebrand фактор
Профилактика и лечение на кръвоизливи при пациенти с болест на фон Вилебранд (включително употреба преди планова и спешна помощ хирургична интервенция или инвазивни интервенции, за да се намали загубата на кръв).
Противопоказания
Свръхчувствителност към подготовката на фактор на фон Вилебранд, хемофилия А (поради ниското съдържание на фактор VIII), на 6-годишна възраст (прилагане на фактора на фон Вилебранд при деца под 6 години не е проучен при клинични проучвания).
Прилагане на бременност и кърмене
Фактор на фон Вилебранд контролирани проучвания при бременни жени са провеждани. Данните за репродуктивна токсичност на фактор на фон Вилебранд и влизането му в млякото не животни. VWF безопасността не е установена за бременни жени, така че не се препоръчва по време на бременност и кърмене, освен ако потенциалната полза за майката е значително по-голяма от потенциалния риск за плода и новороденото.
Страничните ефекти на веществото Вилебранд
Странични ефекти VWF класифицирани в съответствие с насоките на Световната здравна на честотата: много често (≥10%); чести (> 1, но <10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.
Имунната система: рядко - реакции на свръхчувствителност или алергични реакции; много рядко - тежки анафилактични реакции (анафилактичен шок или Квинке отоци).
Психичните разстройства: редки - тревожност.
ЦНС: рядко - главоболие, сънливост.
От МКО: рядко - тахикардия, хипотония, зачервяване на лицето.
Дихателната система, органите на гръдния кош и медиастинума органи на: рядко - недостиг на въздух.
От страна на храносмилателния тракт: рядко - гадене, повръщане.
Нарушения на кожата и подкожната тъкан: рядко - копривна треска, генерализирана уртикария, сърбеж, усещане за изтръпване.
Общи нарушения и реакции на мястото на приложение: рядко - изгаряне или болка на мястото на инжектиране, втрисане, стягане на въздух; рядко - треска.
Други: много рядко - неутрализиращи антитела (инхибитори) към фактор на фон Вилебранд, особено при пациенти с тип 3-т фон Вилебранд заболяване. В клинично проучване на фон Вилебранд фактор от 62 пациенти, от които 23 са принадлежали към 3-тия вид болест на фон Вилебранд, тя не е била записана от образуване на инхибитори след приложението VWF. Наличието на инхибитори се проявява с недостатъчен клиничен отговор (очаквано ниво EF: RKO в плазмата не се достига или кървене е трудно да се контролира адекватно доза на лекарството), и може да бъде свързано с повишен риск от анафилактични реакции.
взаимодействие
Не трябва да се смесва с други лекарства.
Се прилагат средства за инжектиране / вливане, направени само от полипропилен, т.е.. Адсорбция протеин К. A човешка плазма върху вътрешната повърхност на средствата за инжектиране / вливане може да доведе до неефективно лечение.
Клинично значимо взаимодействие на VWF с други лекарства, не е известен.
свръх доза
Няма данни за случаи на предозиране на фактор на фон Вилебранд.
В случай на голямо предозиране може да се развие тромбоемболични усложнения.
начин на прилагане
Мерки вещество Willebrand фактор
В случаи на кървене при пациенти в началния етап на третиране, както и фактор на фон Вилебранд се препоръчва да се инжектира фактор VIII.
Пациентите трябва да бъдат наблюдавани през целия период на прилагане на фактора на фон Вилебранд за откриване на ранни признаци на алергични или анафилактични реакции. Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните признаци на реакции на свръхчувствителност, включително сърбеж, уртикария, стягане в гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия. Ако се появят такива симптоми, трябва незабавно да спрат въвеждането на фактор на фон Вилебранд. В анафилактичен шок лечение се извършва в съответствие с препоръките.
Съществува риск от тромбоемболични усложнения, особено при пациенти с рискови фактори. Затова пациентите трябва да бъдат наблюдавани в риск за ранни признаци на тромбоза. Профилактика на венозна тромбоемболия трябва да се извършва в съответствие с действащите препоръки.
След корекция дефицит на фактор на фон Вилебранд, поради възможен риск от образуване на тромби трябва да открият ранни признаци на тромбоза или дисеминирана интравазална коагулация и предотвратяване на тромбоемболични усложнения, в съответствие с препоръките.
Пациенти с фон Вилебранд заболяване, особено тип 3 може да бъде оформен неутрализиращи антитела (инхибитори) към фактор на фон Вилебранд. Наличието на инхибитори се проявява с недостатъчен клиничен отговор (очаквано ниво EF: RKO плазма не е достигната или кървене е трудно да се контролира адекватно доза на лекарството). Ако очакваният процент на PV: RKO не се постига в плазмата, или кървене е трудно да се контролира подходящата доза, е необходимо да се извършват лабораторни тестове за определяне на наличието на фактор инхибитори на фон Вилебранд. Пациентите с високи нива на фактор на фон Вилебранд инхибитори приложение може да не са достатъчно ефективни и трябва да обмислят други терапевтични възможности. Лечението на такива пациенти трябва да се извършва от лекар, който има опит в лечението на нарушения в кръвосъсирването.
Наличието на антитела срещу фактор на фон Вилебранд може да е свързано с повишен риск от анафилактични реакции. Затова всички пациенти с анафилактични реакции или в случай на неуспех на лечението трябва да притежава съответните биологични анализи за определяне на присъствието на инхибитори.
Стандартните мерки за предотвратяване на риска от предаване на инфекциозни агенти чрез локалната мрежа. получени от човешка кръв или плазма, включват подбор на донорите клиничен скрининг на кръв и плазмени проби на отделните страни за специфични маркери на инфекция. Процедури за инактивиране и отстраняване на вируси, включени в процеса на производство. Въпреки това, прилагането на продукти, получени от човешка кръв или плазма, не е възможно да се елиминира напълно риска от предаване на инфекциозни агенти. Това важи и за неизвестно или само за откриване на вируси или други видове инфекциозни агенти.
LS ефективно защитени срещу вируси с обвивка: ХИВ. Хепатит B и C, но няма гаранция за защита срещу без обвивка на вируса на хепатит А и парвовирус B19. Парвовирус В19 е най-опасни за бременни жени (инфекция на плода), за лица с имунен дефицит и за пациенти с хемолитична анемия.
Пациентите, лекувани с редовно коагулационни фактори, се препоръчва да преминат необходимите ваксинации срещу хепатит А и В.
Ефекти върху способността за шофиране и участват в други потенциално рискови дейности. Факторът на фон Вилебранд не оказва влияние върху способността за шофиране и участват в други потенциално опасни дейности, изискващи висока концентрация и реакции психомоторна скорост.
търговски наименования
Свързани статии