Моноклонална гамапатия представляват неоплазми на В-клетъчна лимфоцитна серия. секретиращи парапротеини - имуноглобулини или техни фрагменти.
Мембраната на зрели В лимфоцити - IgG-секретиращи плазмени клетки са прекурсори изотип имуноглобулин G и имуноглобулинов изотип М с идентични променливи региони. Обикновено, тяхната диференциация в плазмени клетки настъпва след контакт със съответния антиген; с-венамоноклоналнагамопатия на този процес излиза от контрол.
клиничната картина моноклонална гамапатия се характеризира с определени туморен растеж, неговото секреторна активност и, частично, чрез реакция на организма.
Антигенните детерминанти на имуноглобулини са разделени в три групи. Съгласно изотип разбере набор от антигенни детерминанти на имуноглобулини от клас, който е идентичен при всички индивиди от даден вид. Вземи хомоложни серум изотип, следователно не може да се определи използването на тези детерминанти хетеро- серум (т.е. антитела на други видове риби). Известно е пет изотипове на тежката (М, G, A, D, Е) и две изотип светлина (капа и ламбда) вериги на имуноглобулини.
Алотипове наречен детерминанти отразяващи незначителни разлики вътревидови Аминокиселинна секвенция на изотипа на имуноглобулин. Тези разлики се определят и алелни гени, открити чрез хомоложна серуми (антитела индивиди от същия вид).
Идиотипни - събиране на уникален за всеки клон на В-лимфоцитен антиген-свързващи детерминанти център имуноглобулини.
молекула имуноглобулин (фиг. 305.9) се състои от две тежки (молекулно тегло около 50 000) и две леки (молекулно тегло около 25 000) вериги. Всяка верига съдържа един константен и една променлива област. първа аминокиселинна последователност има постоянна, а вторият - променливо. Веригите са свързани чрез дисулфидни връзки, така че техните вариабилни области са съседни да образуват антиген свързващо място.
Тъй като всеки клонинг на В-лимфоцити секретират имуноглобулини с идентични антиген свързващо място идиотип служи като маркер на тези клетки и да се определи тяхната принадлежност към конкретен клонинг.
Всяка имуноглобулинова верига се кодира от своя геном и синтезирани отделно; в една молекула се свързват след транслация (фиг. 114.1).
По време на узряването на В-лимфоцити и синтез се прегрупира вариабилен регион генни сегменти (V, D и J за тежки V и J за леки вериги, вж. Фиг. 114.1) само една от двете хомоложни хромозоми. Този феномен е известен като алелното изключване.
Тъй като всяка клетка зреене ген прегрупиране преминава през неговите имуноглобулини синтезирани от клонинг на В-лимфоцити, и имат идентични идиотип и алотип леките вериги носят една изотип.
След контакт с антиген ключове синтез класове имуноглобулини, в които до ген сегмент VDJ е сегмент, кодиращ тежката верига на постоянната област на друг изотип. Леките вериги обикновено се синтезират в изобилие; излишъка секретира в свободна форма и бъбреците. Обикновено тяхното изхвърляне не надвишава 10 мг / ден.
Ако естеството на секрецията на моноклонално доказано в бъдеще да се използва само разумен електрофореза.
Количеството М-градиент отразява туморна маса.
Рядко заболяване на кожата - skleromiksedema Арндт-Gotgrona - също придружава от-венамоноклоналнагамопатия. При това заболяване, дермата се забави положително заредени IgG. извършване ламбда верига. Възможно е, че тези антитела са насочени срещу определени компоненти на дермата.
Nature М градиент с различен моноклонална гамопатия варира. То може да бъде имуноглобулин от всеки клас на нормални, абнормни имуноглобулини или техни фрагменти. Секрецията на отделните вериги - тежка или лека. В 20% от случаите на множествена миелома се секретира само леки вериги, които се появяват в урината като Bence-Jones протеин.
Някои плазма клетъчни тумори (по-специално на костите и меките тъкани единствен плазмоцитом) секретират моноклонално протеин по-малко от една трета от случаите.
Честота секреция на имуноглобулини от всеки клас с миелома пропорционална на съдържанието им в нормален серум. Затова IgG секретира при мултиплен миелом много по-често, отколкото IgA и IgD.
Свързани статии