Това е най-честата форма на чернодробна порфирия. не е избран Ролята на генетични фактори в развитието на болестта без съмнение, но предаване дефект път генетичен.
Разпространението. Заболяването се среща главно при лица, съставляващи 75-80% от пациентите. Най-често страдат от жителите на градовете с развита химическа промишленост.
Симптомите на края на кожна порфирия:
Клиничните прояви:
Първата клинична проява на заболяването обикновено се наблюдава след 30 години, болестта често предизвиква доза от лекарството. Предимно често при мъжете, в клиничната картина е доминиран от симптомите на кожни лезии: кафява пигментация, лесно уязвими за образуването на мехури на областите, изложени на светлина, хипертрихоза (особено околоочна), атрофия на кожата. Често съдова инжектиране случи, конюнктивата. Поражението на сърдечно-съдовата система често се проявява интермитентно накуцване, инфаркт на миокарда. Някои пациенти развиват diabetopodobny синдром.
Хепатомегалия наблюдават често. Промени в черния дроб се развиват характеристика на хроничен хепатит и цироза. като последният е маркирана с порфирия е 28 пъти по-често, отколкото в общата популация, и рак на черния дроб - 130 пъти.
Причини за възникване на края на кожна порфирия:
Локализация на ензимни дефекти в темата на различен синтез система. Най-трудната процес е, когато блокира uroporphyrinogen-1-декарбоксилаза, по-лесно - за нарушения в ензимната система gepatokarboksil-perfirinogen декарбоксилаза и uroporphyrinogen-kosintetaza. В резултат на дефект е натрупването в uroporphyrin тялото, coproporphyrin и други прекурсори на хем. Различни порфирини се екскретират в урината и изпражненията, депозиран в костите, бъбреците и други органи. Особено много от тях се съхраняват в черния дроб.
Прилагане на генетичен дефект в края на кожни случаи порфирия bolschinstve допринесе за заболявания от различно естество на черния дроб (хронична алкохолна нараняване, хранителна tsirrop черния дроб и т.н.), както и интоксикации (олово, оловен Бенин, някои фунгициди и др.), Използването на естрогени за терапевтични цели и т.н. . Получаване барбитурати за тази форма порфирия патогенетична значение. Solar готвене провокира късна кожна порфирия, това, което е причинило появата на болестта през лятото или есента.
Лечение на края на кожна порфирия:
Допълнителна хелатиращ сред първите, които се използват:
Основата за лечение и превантивни мерки е да се премахнат фактори, които могат да доведат до влошаване на заболяването (недостатъчност от алкохол, забрана на контакт с токсини и т.н.). Необходимата защита на кожата от излагане на слънце (затворено облекло, слънцезащитен крем). Comprehensive лечение включва използването на комплекс, витамини, липоева, оротова киселина.
Къде да отида:
Свързани статии