- Средно амилоидоза е, че бъбрекът
- Средно амилоидоза е, че провокира бъбречна
- Патогенеза (какво се случва?) По време на вторичния амилоидоза на бъбреците
- Симптоми Средно амилоидоза на бъбреците
- Повреда Средно амилоидоза на бъбреците
- Лечение Средно амилоидоза на бъбреците
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате вторична бъбречна амилоидоза
Средно амилоидоза е, че бъбрекът
Амилоидоза бъбрек - едно проявление AMILO доза вътрешности - системно заболяване, характеризиращо се с отлагането в различни органи патологична belkovopodob-ЛИЗАЦИЯ вещество - амилоид. Бъбреците са най-често засегнати амилоидоза поне в процеса може да включва черния дроб, червата, надбъбречните жлези, далак, сърце и други паренхимни органи.
Тук има основно, или "идиопатична" амилоидоза, в която не успява да идентифицира, причинен фактор, и вторична бъбречна амилоидоза. Основно амилоидоза е рядко, особено при пациенти в напреднала възраст, и то се характеризира с по-чести лезия на кожата, мускулите, сърдечно-съдовата система, част от храносмилателния тракт от далака, бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези.
Средно амилоидоза е, че провокира бъбречна
Средно бъбречна амилоидоза включва случаи, по-специално свързани с всеки хронична инфекциозен или не-инфекциозни болести. Средно амилоидоза се развива като усложнение на хронични гнойни процеси в белите дробове и костите, деструктивни форми на туберкулоза, хроничен пиелонефрит, ревматоиден артрит, язвен колит, понякога лимфоми и други заболявания.
Патогенеза (какво се случва?) По време на вторичния амилоидоза на бъбреците
В момента има три теории за патогенезата на амилоидоза. В съответствие с теорията на "клетка генезис" амилоид е продукт на нарушена синтеза на протеини от клетки на ретикулоендотелната система. Според имунологичен теория, амилоидоза е резултат на антиген-антитяло реакция, при което антиген - продукт на разпад на тъкан или чужд протеин, и амилоид - протеин утайка, която се нанася предимно в областта на образуване на антитела. Теория disproteinoza счита амилоид като продукт на белтъчната обмяна извратен. От гледна точка на тази теория основната връзка в патогенезата на амилоидоза - disproteine МВР с натрупване на плазма протеинови фракции и груби анормални протеини - парапротеини.
Тъй като амилоидоза най-забележителните неравномерно вътрешните органи, особено на клиничните прояви, свързани с първична лезия на орган. Най качват бъбречна амилоидоза води до постепенно разпространението на амилоидни отлагания в гломерулите, в процес, включващ съдовата стена. Това се проявява увеличаване на протеинурия, прогресивно намаляване на бъбречния кръвоток, гломерулната филтрация, появата на бъбречна хипертония и бъбречна недостатъчност. Най-забележителният клинична проява на бъбречната амилоидоза е нефротичен синдром.
Патогенезата на хипертония при амилоидоза свързани до голяма степен с поток промяна vnutripochech крак кръв поради артериоларни лезии в с увеличаване на активност yukstaglomerulyar-ЛИЗАЦИЯ бъбрек апарати и повишено ренин секреция.
Поражението надбъбречните амилоидоза води до развитието на хронична надбъбречна недостатъчност със загуба или рязко намаляване на секрецията на хормони двете мозъчна (катехоламин) и кора (алдостерон, кортико-sterona, андрогени) надбъбречната слой. чревно увреждане води до разрушаване на секреторни и абсорбиращи функциите на червата, които са симптоматични диария и синдром на малабсорбция. Участие в процеса на черния дроб и далака се изразява в увеличаване на тези органи, а само им функция е нарушена в напреднал стадий. Понякога намери амилоидоза на сърцето, което води до сърдечна недостатъчност.
патоанатомия
От химична структура в близост до амилоидни протеини, но аминокиселинния състав съществено се различава от този на серумните и тъканни протеини. Въпреки това, протеин - само една част от амилоид. Друг компонент на амилоид са полизахариди, съставени главно от галактоза и глюкоза. Съставът включва полизахарид и AAI-lovaya (неураминова киселина).
Амилоидоза в началния период има леко увеличение на размера на бъбреците, те са по-скоро компактен, капсулата е била оттеглена лесно. Микроскопски увеличен гломерули с удебелени сплит мембрани на капиляри, отделни кичури на амилоид се намират под ендотела.
На електронна микроскопия, амилоидни отлагания са открити върху едната или двете страни на суб-базална мембрана. Тъй като развитието на базалната мембрана структура е загубено и как те ще се разтвори в масата на амилоид.
Тъй като развитието на бъбрек на процеса по-нататъшни увеличения, повърхността на фин, те стават плътни и нарязани - восъчна. Картината съответства на "голямата бяла амилоид бъбрек". Има отлагане на амилоид в стените на съдове в бъбреците, в стените на аферентните артериоли. В напредналите стадии на амилоид изпълва почти всички гломерулите. значителни дегенеративни промени се намират в епитела на каналчетата.
Процесът завършва с амилоид бъбрек zapustevanyem бръчки и атрофия ке-порест лист. Бъбречно съдово задебеляване стена води до бъбречна исхемия и развитието на хипертония.
Симптоми Средно амилоидоза на бъбреците
В ранните етапи на такива заболявания като вторични амилоидоза бъбречни оплаквания отсъстват или намалени до обща слабост, намален апетит и производителност. В по-късните етапи, пациентите се оплакват от подуване, често първо се появи в долните крайници, болки в гърба. С високо развитието на хипертония, бъбречна недостатъчност са разнообразни оплаквания. Понякога има диария.
Клиничната картина на няколко основни синдроми могат да бъдат разграничени - урина, нефрит-ticheskiyigipertenzivny. Основният симптом на бъбречна амилоидоза обикновено е значителна протеинурия се развива във всичките му форми.
На ден в урината се отделя 2-20 грама протеин, повечето от които са албумини. Може също така да се определят други плазмени протеини в малки количества и различни пропорции. Значително протеинурия продължава в развитието на хронична бъбречна недостатъчност.
В допълнение към протеинурия, урина разкри редица други промени, които правят пикочния синдром. Следователно степента на протеинурия открива хиалин и гранулирани отливки по-рядко. Сравнително често открива постоянна микроскопична хематурия не е необичайно левко cyturia несъпътстващ пиелонефрит. Накрая, в амилоидоза lipoiduriyu възможно да се открие присъствието на двойно пречупващи кристали в утайката на урината.
Значителна и продължителна загуба на протеин от бъбреците води до развитието на хипопротеинемия, предимно хипоалбуминемия. Едновременно с хипопротеинемия, а понякога и на придвижването си, разкрива значително Dysproteinemia. Обикновено има увеличение на а- и у-глобулин серум. Заедно с dysproteinemia изразява в по-голямата част от пациентите значително увеличение на СУЕ и да се промени седиментни проби (тимол, sulemovaya и др.).
Обща характеристика на изрази амилоидоза е хиперлипидемия. Високото ниво на холестерол, повишено [3-липопротеин кръв може да бъде много важно.
Като правило, пациенти с амилоидоза оток се развива много по-рано, а при липса на рационално лечение се превръщат в обичайна и упорити. В някои случаи, подуване по време на заболяването може да бъде малък, въпреки нарастващия брой на увеличението на протеинурия.
Хипертонията се случва в 12 до 20% от пациентите с амилоидоза. Този синдром се среща често в последния етап на заболяването като проява на дифузно увреждане на бъбреците. Обикновено, хипертония е стабилна, въпреки че по-малко значимо, отколкото в други нефропатия, тежки хипертензивни кризи са редки.
Когато се присъедини надбъбречната Амилоидозата може да се развие тежка и персистираща хипотония, а понякога и други симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност (хиперпигментация, тежка мускулна слабост, стомашно-чревни разстройства).
Нарушения на стомашно-чревния тракт може да бъде вече в началния етап на амилоидоза в малки неприятни усещания поради подуване на корема, намаляване на апетита. Значително се влоши състоянието на пациентите появата на диария, което води до по-нататъшно намаляване на доставка, промени в водно-електролитния баланс. Понякога се присъедини продължителна диария значително намалява подуване. Причина стомашно-чревни разстройства могат да бъдат чревния амилоидоза.
Много характерно участие в процеса на черен дроб, далак, лимфни възли, което показва участието на система retikuloendo-telialnoy. Клинично забележим "Ся униформа уголемяване на черния дроб и далака, както и техния печат, безболезнено при палпация.
Сред други промени, открити от S-loidoze могат да се споменат superfibrination възможност хиперкоагулация с развитието на съдова тромбоза, тромбоза на бъбречна вена в частност.
За. През amyloidoza изолира: proteinuric етап с променлива първи и в последващо изолиране резистентен протеин, оточни или нефротичен, стъпка, характеризиращ се с изразен оток и етап хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичен стъпка може да се осъществи както с хипертония и хипотония.
За бъбреците amyloidoza може да бъде усложнена от добавянето на някои успоредно инфекции, сърдечна недостатъчност.
Класическа потоци бъбрек amyloidoza съответства на нарастващото укрепване на развитието на протеинурия при нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност, прави сериозна прогноза на заболяването. Появата на тези дисплеи, като хипертония, може да бъде рязко, понякога различен предизвикана от допълнителни фактори, които в някои случаи причинява променливи курс на заболяването.
Повреда Средно амилоидоза на бъбреците
Диагноза amyloidoza вторични причини особени трудности при латентна или нетипичен в рамките на основното заболяване. Amyloidoza важни диагностични характеристики са устойчиви и тежка протеинурия, gipoalbumine мила, hyperglobulinemia, синдром Banti, диарии. Трябва да се отбележи, че масовото протеинурия и отоци се появяват само в по-късните етапи на бъбрек amyloidoza.
Определени тест значение с бои: Конго червено, метил синьо Evans синьо. Те се основават на интензивността на усвояването на амилоидни бои. Диагностична стойност има само положителни проби, докато отрицателните резултати не изключват амилоидоза, особено в началните етапи.
Най-надеждният метод за диагностика е amyloidoza органна биопсия. Амилоидоза може най-надеждно да се открие чрез бъбречна биопсия игла. Доста често, амилоидоза може да се диагностицира чрез биопсия други органи: в 75% от случаите положителен amyloidoza бъбречна биопсия на ректума и сигмоида, до 50% - на черния дроб, а 20% - от венците.
бъбречна амилоидоза са диференцирани от хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, бъбречни лезии в множествена миелома, диабет. Най-голямата трудност е диференциация на хроничен нефрит, нефротичен синдром сложно.
Комбинацията от масивни протеинурия gipopro-teinemii с dysproteinemia, giperholesterine-мисия и оток, представлява Matic синдром класически nefro- "е доста характеристика amyloidoza бъбреците и добре известни на лекаря.
Амилоидоза присъщи на постепенно развитие на нефротичен синдром често последвано от много дълго стъпка умерено протеинурия в контраст с хроничен гломерулонефрит, нефротичен синдром, при което често се случва в началото на заболяването и след това се повтаря. Gammaglobulinemia може да бъде важен диференциална диагностика знак между амилоидоза и хроничен гломерулонефрит нефротичен тип.
В допълнение към хроничен нефрит, амилоидоза трябва да се диференцират с сърдечна недостатъчност в присъствието на синдром изразен оток, и минимална промяна в урината. Откриване на първичната лезия на сърцето помага на правилната диагноза. В допълнение, трябва да се отбележи, че промените в урината при сърдечна недостатъчност се срещат в напреднал стадий, може да изчезне, когато ефективна терапия. За сърдечна недостатъчност се характеризира с биохимични промени, установени в амилоидоза (изразени gipoproteine мила, хиперлипидемия, хиперхолестеролемия).
От време на време е необходимо за диференциация с множествен миелом. Откриване на радиологичните признаци на загуба на плоските кости, идентификация на костен мозък точковидни типични миеломни клетки помогне диференциация на тези заболявания.
Лечение Средно амилоидоза на бъбреците
Радикалът лечение на основното заболяване, което води до развитието на вторичен amyloidoza, понякога така подобрява състоянието на пациента и намалява симптомите на бъбречни заболявания, които могат да говорят до известна степен за развитието на противоречие amyloidoza. Колкото по-рано лечението се извършва, толкова по-вероятно да се постигне положителни резултати. Систематичното използване на антибиотици и сулфонамиди, в борбата срещу инфекцията е необходимо да се отнасяме amyloidoza и да се предотвратят честите инфекциозни усложнения. тези средства в началните етапи amyloidoza особено показани. Необходимо е да се подчертае значението на продължителността (в продължение на много месеци) на лечение, разбира се, като се вземат предвид индивидуалната толерантност и разглеждане на странични ефекти.
Използването на глюкокортикоиди и анаболни стероиди се провежда в съответствие с принципите на лечение на нефротичен синдром.
период съвместимост достатъчно azotovydelitelnoy функция nochek клас годни за режим на ограничение на сол, въвеждането на плазмата, регулирането на нарушен баланс на електролити, внимателно приложение на диуретици и антихипертензивни средства, и по време на бъбречна недостатъчност използването на заявената в азотемия, - методи предимно симптоматично лечение на пациенти с амилоидоза, не за разлика от лечението на нефротичен синдром. препоръчваните лекарства aminohinolinovogo 4-серия, за да се намали развитието на амилоидоза и обратен неговото развитие (hingamin).
Прогноза на амилоидоза винаги е сериозно. Мащабна устойчиви на оток лечение, азотемия и хипертония висока точка на крайния стадий на болестта.
Работоспособността определя от стадия на заболяването, включващо в процеса изключение на бъбреците и други органи. В стъпка proteinuric пациенти наемане на работа. В стъпка нефротичен те обикновено или увреждания (инвалидност Група III), или с увреждания. В етап пациенти с хронична бъбречна недостатъчност напълно изключени. санаториално лечение (Byram Али) се показва само в началния етап на заболяването без участието на други органи и системи.
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате вторична бъбречна амилоидоза
Свързани статии