Скрит гръбначния dizrafizm (SSD) - разнообразна и хетерогенна група от малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък; Тя включва нозологични единици като например синдром на фиксирана на гръбначния мозък, гръбначния липома, гръбна кожна синус, разделянето на гръбначния мозък, и др. Те са обединени само че те не нарушават целостта на кожата над гръбначния дефект.
Истинската честота е неизвестна SSc. защото му проявления не са толкова очевидни и в гръбначния херния. Първите симптоми често се появяват забави напредъка бавно, и да се установи точната диагноза е необходимо за производството на ядрено-магнитен резонанс на гръбначния мозък.
Симптомите при SSc е променлива и обикновено не са свързани с конкретна форма на поражение. Всички прояви от КСО могат да се разделят на:
• кожата
• кост
• ортопедичен
• неврологични
• дисфункция на органите на малкия таз
стигмата на кожата често се намират в средната линия в лумбосакралната област. при новородени, те се намират в 3% от случаите. и при пациенти с SSc - 70%.
Чрез кожни прояви включват (често диагностицирана комбинация от няколко близалца):
• хипертрихоза
• капилярна хемангиом
• кожна синусов
• Негативен кожата
• подкожна липом
• опашка придатък (psevdohvostik) и други.
Костни прояви КСО са многобройни:
• аномалии бифида - дефекти, шип. ненормално развитие
• аномалии на телата на прешлените
• аномалии на дисковете на прешлените
• разширяване на гръбначния канал
• малформации на различни части на гръбначния стълб
• нарушения на стойката - сколиоза, кифоза, лордоза
• нарушения на развитието на сакрума - агенезия, дисгенезия, отклонението
• костен шип гръбначния средната линия и др.
За ортопедични заболявания включват:
• щам крак
• асиметрия на краката и ходилата
• асиметрия на задните части
• промени в походката
Таза нарушения:
• неврогенен пикочен мехур
• Инфекции на пикочните пътища
• незадържане на урина
Неврологични симптоми зависят от възрастта; най-често:
• По-ниска monoparesis и парапареза
• намаляване на сухожилни рефлекси
• нарушение на походката
• намалена чувствителност в краката и като следствие от появата на безболезнени рани на долните крайници
• болка в краката и долната част на гърба
• еластичност и др.
Диагностика на SSD на първо място зависи от бдителността на педиатрите в тази патология. По този начин, наличието на стигмата на кожата на детето в лумбосакралната област, появата и развитието на неврологични симптоми, ортопедични и неврологични нарушения трябва да бъдат причина за ЯМР изследвания с цел да се намери скрит гръбначния dizrafizma.
Симптоматиката MICs обикновено са свързани със синдрома на фиксираната гръбначния мозък и прогресира постепенно с израстването на детето.
Фиксирана гръбначния мозък (FSM)
FSM се характеризира с необичайно ниска (под нивото на L1 - L2) място на конуса на гръбначния мозък.
Често в руската литература използва синдром терминът tetering. който е получен от синдрома на английски връзват мозък. По-рядко, можете да намерите името на "синдрома протегна гръбначен мозък" на (СЕП), по същество правилна, тъй като малки деца вече са фиксирани на гръбначния мозък, но все още не затегнати.
SPS може да бъде независим заболяване и да възникне в резултат на ненормално удебелени терминални прежди или е проява на други условия SSc.
Когато SPS е постепенно увреждане на циркулация в долните участъци на гръбначния мозък, както в резултат на напрежението. Да бъдеш необичайно фиксирана, гръбначния мозък не може да следва нарастващата гръбначния стълб.
SPS е в основата на повечето от симптомите на скрити дефекти на гръбначния мозък. Това обяснява полиморфизъм и неспецифични клинични прояви КСО.
Честотата на симптоми на SPS. (%)
• нарушения в походката и нисш парапареза - 93
• мускулна атрофия, скъсяване на долните крайници, деформация на коляното - 63
• чувствителност на нарушението - 70
• таза нарушения - 40
• тазови заболявания като единствен симптом - 4
• болка в долната част на гърба, краката, стъпалата - 37
• кифоза и сколиоза - 29
Лечение на пациенти с хирургична намеса SPS. Целта на операцията - освобождаването на гръбначния мозък. Така че, когато се сгъсти терминал нишка произвежда своята идентификация и кръст. В други случаи, хирургична техника зависи от формата на скрито гръбначния dizrafizma.
Разделяне на гръбначния мозък
Малформации характеризира с наличието в гръбначния канал на костите, сухожилията или влакнеста нишка или преграда, който е напълно или частично скъсва гръбначния мозък по двете половини (gemihorda).
Има известно объркване в терминологията. Преди изолира и diastematomieliyu diplomieliyu. В първия случай, разделянето на гръбначния мозък е непълна и gemihordy има само една двойка от вентралната и гръбначните корени, докато във втория случай - два чифта (т.е. пълно удвояване на гръбначния мозък и корени).
Според класификацията на Pang, приети в настоящия момент, изолирана малформация на два типа:
• вид малформация I - има две gemihordy отделя osteochondral мост, всеки от които е в своя дурата торбичка
• малформация тип II - двете половини на гръбначния мозък са затворени в дурата торбичка и се разделя влакнест преграда
Симптоматиката където малформации определени фиксирани на гръбначния мозък, което се провежда патологично костите, сухожилията или мека тъкан гръбнака tyazhem или скок. стигмата на кожата (често хипертрихоза) открит в 90% от пациентите.
Сплит гръбначен мозък се вижда ясно на магнитен резонанс, но нивото на джъмпер да идентифицират по-добре с помощта на компютърна томография, която визуализира костни структури.
хирургично лечение. Целта на операцията - премахване на съединителен проводник между две gemihordami и по този начин освобождава гръбначния мозък.
Подобряване на неврологичната функция или стабилизиране среща в 90% от оперирани пациенти.
Гръбначните липоми (SL) - най-често срещаната форма на гръбначния dizrafizma скрит.
Те са разделени на три основни групи:
• intradural липом
• гръбначния мозък липома конус
• липоми окончателен конци
Intradural липоми са изключително редки. Те обикновено са разположени на дорзалната повърхност на гръбначния мозък и са запоени към тях. Тяхната основна локализация - гръдни и цервикална гръбначния мозък. Тяхната локализация в лумбосакрален синдром може да доведе до фиксирания гръбначния мозък (SPS).
Липома на конус на гръбначния мозък - най-често срещаните и клинично важни групи. Липоми се поставят под кожата в лумбосакрален региона чрез thoracolumbar фасция дефекта и цепнатина бифида дура прониква intradural и кондензиран с гръбначния мозък конус това определяне на нивата на ниско лумбални.
Разпределяне на такива форми на липоми конус на гръбначния мозък, като например:
• lipomielotsele - гръбначен мозък се намира в канала, но тя завършва в дебелината на подкожната липоми
• lipomielomeningotsele - подкожни meningomyelocoele комбинирани с липом
• lipomielotsistotsele - в редки случаи, крайната част на гръбначния мозък беше навън кистозна разширяване на централния канал
Над 90% от пациентите имат стигма SSc кожа - подкожно липом, ангиом, ovolosenenie местни, дермална синусите или psevdohvostik ямички. те имат няколко пъти. Общи неврологични симптоми - загуба на чувствителност в сакралната дерматоми. В 30% от пациентите на тазовите разстройства, различни щамове на долните крайници, сколиоза в 10%. Симптоматика прогресира бавно.
Липоми се поставят край прежда intradural, проникне крайния прежда и да доведе до патологични фиксиране на гръбначния мозък. На симптоматиката обикновено отсъства.
От гледна точка на проучването трябва да бъде консултация с неврохирург, невролог, уролог и ортопед.
хирургично лечение. Основната цел - освобождението на гръбначния мозък, за да се предотврати развитието на симптоми, както и да се постигне добро козметичен ефект, като подкожни липом тенденция се увеличава с възрастта. Хирургия е показан, когато детето е на 2 месеца. следоперативни симптоми скъси до 19%, той стабилизира 755. Влошаване - 6%.
Гръбната кожна синусов
Гърба е дермална синус - фистула е облицована с епител в резултат на затварянето на тръба дефект невронната, която може да достигне до гръбначния мозък субарахноидалното пространство. Най-често се намира в voyasnichno сакрален гръбнака. Характерна особеност е наличието на синусите дермална кожни малки дупки, около която има хипертрихоза или зачервяване в областта. Наличието на пряка връзка с кожата, кожни синусите, гласи водещият източник на инфекцията и развитието на менингит, епидурална и субдурален абсцес. Проявлението на дермална синус, свързан с хетеротопни тумори, наблюдавани през първите години от живота изразени симптоми на повтарящи менингит, гной от фистула и неврологични разстройства.
Основният метод на диагностика е ядрено-магнитният резонанс на лумбосакралната гръбначния стълб. Въведение боя или контрастна материя в потока, за да учи своя анатомия е противопоказано поради риска от инфекциозни усложнения.
Лечение - хирургична ексцизия на фистулата и преразглеждането на субдурален пространство, ако тя прониква твърдата мозъчна обвивка.