Псевдотумор на демиелинизация на централната нервна система: клинични и патологични аспекти
Guryanov OE Gulevskaya TS Morgunov VA Shishkina LV Korshunov AG Zavalishin IA
Статията представя резултатите от мониторинг на 43 клинични случаи на пациенти с псевдотумор варианти на остра фокусно демиелинизация и множествена склероза. В 32 пациенти, диагнозата се изясни на базата на хистологично изследване на биопсия и хирургични образци, 11 пациенти, диагностицирани в резултат на задълбочено проучване и проследяване. Описва алгоритъма на изпит и тактика на лечение на пациенти с псевдотумор варианти на остра фокусно демиелинизация и множествена склероза.
Целта на изследването е да се определят клиничните характеристики и морфологични признаци на псевдотумор вариант курс на множествена склероза и остра фокусно демиелинизация.
Материали и методи
Този документ представя резултатите от проучване на 43 пациенти с псевдотумор вариант на MS и остра фокална демиелинизация. В 32 пациенти, диагнозата се изясни на базата на хистологично изследване на биопсия или хирургични образци, 11 пациенти са диагностицирани в резултат на задълбочено проучване и проследяване. В нашето изследване, 28 пациенти са били женски лица, 15 - мъже. Възрастта на пациентите варира от 6 до 67 години, средната възраст е 30,9 години. В този случай, по-голямата част от пациентите (62%) са на възраст от 19 до 40-годишна възраст между тях.
В 32 пациенти (74%) в Научно-изследователския институт по неврохирургия, да ги RAMS. NNBurdenko, а в някои Москва болница и други градове в България стереотаксичнарамка операция е извършена (22) или изтриване на работа предполага тумори на централната нервна система (10). При последващо хистологично изследване на биопсия и хирургически образци отстраняват диагноза мозъчен тумор, но симптомите на процес на демиелинизиращо са идентифицирани. Впоследствие, пациентите са били посочени за по-нататъшно наблюдение и лечение в Neuroscience Research Center (NTSN) RAM памети.
В 11 от 43 пациенти (26%) с един псевдотумор поток демиелинизиращи заболявания операция се провежда. Диагнозата на тези лица е създадена през NTSN RAM памети, в резултат на динамичното наблюдение с извършване на повтарящи се и проучване на ядрено-магнитен резонанс на зрителен, слухов и соматозен евокирани потенциали. В същото време при 8 пациенти от тази група в началото на заболяването туморна лезия в бялото вещество на мозъка или гръбначния мозък се открива и в 3 пациенти център кран на фона на мултифокални лезии на бялото вещество на мозъка.
Клиничната диагноза на демиелинизиращо заболяване с псевдотумор версия разбира се му се основава на клиничната картина на заболяването, данните ядрено-магнитен резонанс, както и 32-мата пациенти - резултатите от хистологичното изследване на биопсия или хирургични образци, получени от патологичен фокус.
В патологична анатомия лаборатория NTSN RAMS подробно изследване на биопсия и хирургически материал, получен съответно през стереотактично хирургия при 22 пациенти и отстраняване на насипни образуването на мозъка или гръбначния мозък на 10 пациенти. Ние изследвахме хистологични секции доставени в лабораторията, оцветени с хематоксилин и еозин, и също по метода на Van Gieson. В някои случаи, хистологични срези бяха изследвани, които са получени от парафинови блокчета доставени в лабораторията. Срезовете се оцветяват laksolevym твърдо вещество синьо за откриване миелин и модификация на метода на Nissl за идентифициране на неврони и глиални клетки.
Резултати и обсъждане
32 пациенти, които са за изясняване на диагнозата се извършват операции, разпределени в 3 групи в зависимост от времето на развитие псевдотумор демиелинизиращо заболяване. Първата група се състои от 19 пациенти, включително пациенти 13 са жени и 6 хора - мъже; възраст на пациентите - от 6 до 59-годишна възраст. При тези пациенти в началото на заболяването разработен псевдотумор версия на курса на остра фокална демиелинизация, като единствен фокус тумор (MRI) на една от двете полукълба на мозъка се открива в 18 пациенти в гръбначния мозък - 1 пациент. Локализация псевдотумор фокус наблюдава предимно в бялото вещество на париетален лоб - 11 случаи. В бялото вещество на фронтотемпорална област огнището на открито в 4 пациенти, в бялото вещество в базалните ганглии или в близост на страничните вентрикули - Y 2 в средния мозък - в 1, в бялото вещество на гръбначния мозък на нивото на сегментите цервикални 2-7 - у 1 . всички пациенти с фокална мозъчни лезии, наблюдавани субакутен (в рамките на няколко дни) развитието на мозъчни симптоми, които в 60% от случаите са представени главоболие, 40% - гадене и повръщане. Почти половината от пациентите бяха наблюдавани когнитивни дефицити, като нарушена памет, вниманието, ориентация във времето и пространството. Половината от пациентите имат доказателства за фокални лезии на церебрална хемисфера, като хемипареза (от разстройства минимално движение на plegia) gemigipesteziya; някои пациенти са имали мотор афазия, пареза на мускулите на лицето, едноименния хемианопсия, епи-синдром. Първата група от 12 случая проучен биопсия материал, получен от стереотактично хирургия на лезията; в 7 случая изследва хирургически материал, получен чрез отстраняване на предназначени мозъка или тумори на гръбначния мозък. На микроскопско изследване, във всички случаи характеристиките на тумора не е идентифициран, но симптомите на процес на демиелинизация наблюдавани. Метилпреднизолон импулс терапия в доза от 1000 мг над пет дни започва веднага след като резултатите от хистологично изследване 14 пациенти (от 19) експресират значително наблюдавания ремисия. В 5 пациенти, подобрение се наблюдава спонтанно.
Втората група се състои от 10 пациенти с фокална неврологични симптоми се наблюдава в началото на демиелинизиращи заболявания с псевдотумор един от курса си, обаче ЯМР на мозъка и гръбначния мозък в тези индивиди заедно с насипно състояние, са идентифицирани и други огнища, които нямат клинични звук. Сред тези пациенти, 6 са жени и 4 мъже на възраст от 21 до 67 години. е проведено За да се определи естеството на патологични промени в мозъците на 8 пациенти стереотаксичните хирургия и 2 пациенти - операция отстраняване предполагаеми мозъчни тумори, последвано от хистологично изследване на биопсия и хирургически материал. Като резултат от хистологично изследване във всички случаи, туморът не разкри признаци, но признаци на процес на демиелинизация наблюдавани. Локализация псевдотумор огнище наблюдава предимно в париеталната региона - 6 случая в 4 пациенти - в фронтотемпорална региона, един пациент в гръбначния мозък на нивото на 4-6 цервикални сегменти. Всички пациенти от втората група, както и пациентите от първата група, отбелязани субакутен (в рамките на няколко дни) развитието на мозъчни симптоми. По-голямата част от пациентите са имали доказателства за фокални лезии на мозъка полукълбо, като хемипареза (от нарушения минимални движение до plegia) и gemigipesteziya, моторна афазия, рядко се появява пареза на мускулите на лицето, когнитивно увреждане, епи-синдром. В резултат на метилпреднизолон импулс терапия при 7 пациенти показаха положителна динамика под формата на намаляване на неврологичен дефицит; 3 пациенти ремисия спонтанно.
Третата група се състои от 3 пациенти с определен MS на възраст от 24, 26 и 27 години, две от които псевдотумор настоящата версия появиха в следващия обостряне (определен MS), в едно - като част от злокачествена форма на MS (Marburg вариант). Псевдотумор версия на MS при двама пациенти разработени субакутни след 2 години и 5 години от началото на заболяването, при пациент с едно изпълнение на Марбург той развива субакутен продължение на 3.5 месеца. При пациенти имаха фокални неврологични симптоми под формата на сетивни и двигателни смущения, намалено зрение, пикочните пътища. Ако ЯМР на мозъка и гръбначния мозък в 2 пациенти разкри лезии, характерни за демиелинизиращо заболяване, включително псевдотумор фокус и превърната в редовен му обостряне в 2 пациенти, и злокачествена форма на MS (Marburg вариант) - 1 пациент. В 2 пациенти стереотактично хирургия провежда, за да се получи биопсия съраунд образуване на мозъка или гръбначния мозък, се провежда една операция пациент, което доведе отстранява псевдотумор мозъчен огнище погрешно разглежда като мозъчен тумор. Хистологично изследване на биопсии и хирургични образци разкри признаци на процеса на демиелинизация. Във всички случаи, извършени с метилпреднизолон пулс терапия с положителен резултат. Един пациент с един Марбург също направени метилпреднизолон импулс терапия при обща доза от 7 грама, бяха допълнително проведено 3 плазмафереза сесия и курс 2 митоксантрон доза от 10 и 8 мг / м2. Лечението постепенно Има положителна динамика.
Четвъртата група се състои от пациенти, които псевдотумор поток изпълнение демиелинизиращо заболяване определен в резултат на динамично наблюдение с анализ и патогенетична лечение. Тази група се състои от 11 души, сред които е имало 6 жени, на възраст от 28 до 62 години и 5 мъже на възраст между 18-32 години между. Съгласно методи образни изследвания, псевдотумор фокус на най-често се открива в париеталния лоб на мозъка - 5 случаите, еднакво често - в региона на фронто-темпоралната и в мозъчния ствол (2 случая), най-малко - в малкия мозък (1 пациент) и в гръбначния мозък при 10-11 гръдни прешлени (1 пациент). Пациентите са консултирани от неврохирурзи който препоръчани динамичен контрол и лечение на преднизолон лекарства; хирургия не е показана. Всички пациенти от тази група също така отбеляза, развитието на субакутна симптоми на болестта с развитието на мозъка и фокални симптоми. В 8 пациенти от тази група (11) в началото на заболяването при MRI един псевдотумор лезията в бялото вещество на мозъка или гръбначния мозък се открива. Пациентите са подложени на цялостен преглед с използването на високо поле MRI и евокирани потенциали метод. В проучването на предизвикани потенциали в тези индивиди показа промени, характерни за демиелинизиращи процес (главно в изследването на визуални предизвикани потенциали). Динамично наблюдение на всички 8 пациенти след метилпреднизолон импулс терапия показа значително намаляване на тумора фокус и регресия на неврологични симптоми. Въпреки това, при 4 пациенти (8), когато мозъкът MRI на разви във времето поражение мултифокална бялото вещество на мозъка. От 11 пациенти от тази група са 3 при MRI при болестта на начало псевдотумор център кран на фона на мултифокални лезии на бялото вещество на мозъка. В проучването на предизвикани потенциали са открити като промени характеристика процес демиелинизираща. И трите пациенти също отбелязват положителна тенденция в резултат на пулс терапия с метилпреднизолон. Динамично наблюдение при всички пациенти от тази група впоследствие разработен типично за пристъпно-ремитентна МС с ремисии и обостряния на заболяването около веднъж годишно.
Хистологично изследване на хирургически и биопсия материал от псевдотумор лезии характерни за остри промени в процеса демиелинизираща бяха намерени изразени в различна степен. Във всички случаи има лимфоцитни инфилтрати, включително масивна, които са разположени предимно около венули и капиляри. Във всички области на демиелинизация намерени многобройни lipofagi продукти, съдържащи миелинови разграждане, пролиферация и хипертрофия на астроцити, които се поставят между lipofagov. Демиелинация процеса нестабилни признаци са аксонални микросфери, хипертрофична микроглиа и оток на мозъка вещество. Отделни аксонални сфероиди т.е. фрагменти от счупени аксони са открити сред lipofagov в 58% от случаите. В този случай, те са абсорбира от макрофаги (aksofagami) в някои биопсии аксонални сфероиди. Честотата на откриване на мозъчен оток вещество срещащи се в областта на демиелинизация, и в перифокален областта е 60%. В граничните области на демиелинизация с непокътнати мозъчна тъкан, заедно с оток, определена съдова конгестия, астроцитната пролиферация и хипертрофия, между които по-малко от половината (45%) се намира хипертрофична микроглия.
По този начин, в резултат на изследването ние ясно дефинирани дебютната версия на потока форма псевдотумор демиелинизиращо заболяване, които не са изследвани в детайли от други изследователи. Установено е, че псевдотумор версия на MS и остра фокална демиелинизация може да се развива в рамките на клинично изолиран синдром в единични или мултифокални лезии на бялото вещество на мозъка, както и в следващия изостряне на MS.
Установено е също, че псевдотумор MS опция и остра фокусно демиелинизация се появява най-често при хора на възраст между 19 и 40 години (62%), които са доминирани от лицето, от женски пол (65%) между, докато наблюдава предимно полукълбото локализиране на демиелинизиращи лезии с субакутен развитие на неврологични симптоми. Инсталиран контакт псевдотумор конкретно изпълнение на потока демиелинизиращо заболяване като клинично значение, обикновено са в съответствие с литературата [5, 6]. Морфологичен проучване биопсии показа промени в мозъчната тъкан, които са типични за типичните плаки MS основни хистологични характеристики на които са унищожаване на миелинови влакна с почистващи продукти от тях lipofagami гниене, пролиферация и хипертрофия на астроцити произвеждащи глиални влакна, периваскуларно лимфоцитна инфилтрация и оток на мозъчната тъкан в огнища на демиелинизация и в перифокалната района. Също така открих, че сериозни промени аксони с техния разпад се случват най-ранните етапи на развитие на демиелинизиращо заболяване.
При получаване на данни спорен CT и MRI в отвор псевдотумор изпълнение хода на множествена склероза и остра фокална демиелинизация препоръчва комплекс изследване на пациента, включително изпълнение високо поле ЯМР на мозъка и гръбначния мозък с подобрение на контраста, както и метода на предизвикани потенциали на. В случай на псевдотумор настоящата версия демиелинизиращо заболяване в рамките на клинично изолиран синдром с субклинични мултифокални мозъчни лезии или определен MS е целесъобразно да метилпреднизолон импулс терапия; Само в отсъствието на ефекта на лечението се препоръчва да се извърши диагностика стереотактично мозъчна биопсия.
Gulevskaya TS MD Професор, ръководител. Лаборатория по патологична анатомия научен център по неврология, София;
Peresedova AV MD Старши изследовател VI NC Неврология Неврология, София.
Ние Ви донесе списания, издавани от издателство "Академията за естествени науки"
Научно списание | ISSN 1812-7339 | PI №77-63397
Технология бюро за помощ - [email protected]
Изпълнителният секретар на списание Bizenkova MN - [email protected]
съдържание Magazine е достъпно на Creative Commons «Attribution» лиценз ( "Признание") 4.0 World.