синдром Waterhouse - Friderichsen (остра надбъбречна недостатъчност) - състояние, характеризиращо се с бързото развитие на сериозни нарушения на водно-електролитния метаболизъм, остра циркулаторна недостатъчност, неврологични и симптоми на диспепсия в резултат на внезапна загуба на функция на надбъбречната кора.
Заболяването може да се развие във всяка възраст с една и съща честота на физическите лица, мъже и жени.
Често остра надбъбречна недостатъчност възниква при кърмачета и малки възрастни. Заболяването може да бъде причинено от кървене в кората на надбъбречните жлези, в резултат на трудно раждане, придружен от асфиксия или форцепс, прееклампсия по време на бременността, еклампсия.
Кръвоизлив в надбъбречната кора може по инфекциозни заболявания (грип, морбили, скарлатина, дифтерия), сепсис, хеморагичен диатеза, хемофилия и други кръвни заболявания, тромбоза, надбъбречна вена, обширни изгаряния.
Остра надбъбречна недостатъчност развива при отстраняване хормонално активна надбъбречната кора тумор (в случай на функционално дефектен останалите надбъбречната).
патогенеза:
В резултат на внезапно разрушаване на кората на надбъбречната жлеза и появата на глюко- и минералкортикоиди дефицит катастрофално бързо да възникнат тежки метаболитни нарушения, характерни за болестта на Адисън, да наруши функцията на различни органи и системи, бума в състояние наподобяващи криза тежко Адисон, което често води до смърт.
Характерна особеност на остра надбъбречна недостатъчност е внезапна мълния на неговото развитие в здрав човек под влиянието на инфекциозна или токсични ефекти на нараняването.
Клиника заболяване развива симптоми на остра надбъбречна недостатъчност и основното заболяване че причинени. В зависимост от честотата на симптомите на поражението на система разграничи стомашно-чревни, meningoencephalitic, сърдечно-съдови и смесени форми.
Ако стомашно-чревния форма на симптомите на предните като внезапна болка в корема, студена пот, гадене, неконтролируемо повръщане, диария, метеоризъм; бързо развиващата се дехидратация, намалена телесна температура, кръвно налягане пада, колапс и смърт да се случи.
Когато сърдечносъдовата форма основният симптом е бързото развитие на остра циркулаторна недостатъчност, проявява цианоза, студена пот, тахикардия, слаб пулс, колапс.
Meningoentsifaliticheskaya форма се характеризира с внезапно развитие на кома, които в някои случаи се предшества от главоболие, делириум, конвулсии. Най-често, има смесена форма на заболяването. Независимо от формата се характеризира с бързо развитие на болестта се придружава от внезапно спадане на кръвното налягане, колапс, който се развива в редица случаи на тежък сепсис с висока температура, втрисане, цианоза, хеморагичен обрив по кожата на горната част на гърдите, корема, на лигавицата на устата и конюнктивата (при инфекциозно или токсични генезис на заболяването).
Характерните симптоми на остра надбъбречна недостатъчност по време на операция са драматично и бързо съдов колапс и признаци на респираторна депресия.
Когато се наблюдава в изследването на кръв левкоцитоза с лявата изместване, тромбоцитопения, хипонатремия, хипохлоремия, хипогликемия, повишен остатъчен азот в кръвта.
difdiagnostiki:
Трябва да се диференцират стомашно форма и остър хирургически коремна болест (остър апендицит, перфорирана стомашна язва, остър панкреатит).
Meningoencephalitic форма следва да се разграничава от други коматозни състояния, тромбоза и кръвоизлив в мозъка. Диагнозата помага внимателно събрани история, неврологичен преглед, наличието на хипогликемия (тромбоза и инсулт необичайно хипергликемия), хипонатриемия, и тези изследвания на гръбначно-мозъчната течност.
Лечение на остра надбъбречна недостатъчност е насочена основно към заместване на кортикостероид корекция дефицит воден електролитен обмен (дехидратация борба нарушение тъкан натриев калиев баланс), повишено кръвно налягане, премахване на хипогликемия борба инфекция.
Интравенозно приложената 125-500 мг хидрокортизон или преднизолон 60-120 мг, 2-3 мл 5% глюкозен разтвор в изотоничен разтвор на натриев хлорид, 10 мл 5% -ен разтвор на аскорбинова киселина.
Впоследствие хидрокортизон инжектира и / м 50-75 мг на всеки 6 часа, едновременно Dox 10 мг 2-3 пъти на ден / м. При намаляване на кръвното налягане в норепинефрин или фенилефрин прибавя строфантин, п / к прилага камфор, kordiamin.
Изисква използването на големи дози антибиотици, особено в менингококов сепсис.
С подобряването на пациента и нормализиране доза кръвно налягане прилагат хормони постепенно се намалява. Тъй високи дози Dox във връзка с на / в течност може да доведе до оток, включително белодробен оток, парализа (поради повишена загуба на калий) и прилагането на големи дози глюко-кортикоидни - развитието на психоза изисква строг контрол на общата състоянието на пациента за целите на своевременно корелация срещащи кортикостероидна терапия усложнения.
Остра бъбречна недостатъчност, особено при преждевременно лечението често води до смърт. до голяма степен се определя от резултатите от неговата етиология и степен на обратимост унищожаване на надбъбречната кора.
Свързани статии