Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndromum
Kalamkaryan AA
"Клинична дерматология"
Синоними: синдром Melkersson-Rosenthal.
През 1928 Melkersson описано пациенти с рецидивираща лицевия нерв пареза и устойчиви подуване на устните.
През 1931 г. Розентал каза трета симптом на заболяването - плисирана или скроталната език. Lucher (1919) предполага, че заболяване, характеризиращо се с лицевия нерв неврит, оток на лицето и напукана език наречена синдром Melkersson-Rosenthal.
На триадата симптоми, типични за този синдром, като посочиха от френски дерматолози и Mouly Vaillont (1962), през 1901 той има руски невролог Rossolimo. Ето защо, много дерматолози показват името "синдром Rossolimo-Melkersson-Розентал."
Грануломатозни хейлит, описани от Мишер през 1945 г., много от днешните дерматолози се отнасят до синдром Melkersson-Rosenthal, което предполага, че в някои случаи това е monosemeiotic проява на този синдром.
Етиология и патогенеза
Единична оглед на естеството на заболяването в момента не съществува. Някои дерматолози (Evans, Уилкинсън и др.) Се подчертае тясна връзка с саркоидоза. На този изразени привържениците инфекциозно-алергичен характер на заболяването (Filipowicz, Berger, Готвалд и др.).
Факторите, които предхожда появата на заболяването и повторение, включват грип, херпес прости, ангина, травма или фрактура червена рамка, охлаждане и други приемане лекарства.
Според други изгледи, развитието на този синдром се причинява от автономна дисфункция на лицевите нервни влакна, по-специално на парасимпатиковата. Той докладва функционални промени на различни периферни нерви и на централната нервна система (GI Rossolimo Melkersson, Rosenthal и др.).
Характерните триада - устойчиви подуване на лицето, устните често повтарящи оптичен неврит на лицевия нерв и оточни-напукана езика - се намират в не повече от 20-30% от пациентите; основна група (70-80%) са онези с моно - и прояви dvusimptomnymi (makroheyliya makroheyliya или в комбинация с неврит на лицевия нерв или сгънати език).
Заболяването може да се появи и при двата пола и на всяка възраст, най-често в периода 16-17 до 35-55 години (75-80% от пациентите.).
Основният симптом е подуване на устните или makroheyliya, което се случва в 95% от пациентите. Lips, особено на горните, увеличава размера си (превишаване на обичайния размер на 3-4 пъти), се доближи-еластична консистенция и синьо-розов цвят; с натиск върху тях не е яма. Подуване като хобот се оцвети в червено граница на устните навън. Лигавицата на устата, който е съседен на венците, обикновено леко хиперемичната. Маркирана чувство на напрежение (на корема), неудобно, когато говорим, хранене, суха червена рамка. Makroheyliya често се комбинира с подпухналост на бузите (чифт): коремна се бузата, и понякога се разпространява в други части на меките тъкани на лицето.
Болезненост и възпаление в областта на подуване отсъстват. В редки случаи подуване на цялото лице, което създава впечатление за "маска на лъв." Грануломатозен блефарит се случва в отделни случаи (удебеляване на кожата на клепача, очите стесняване на разликата, и др.). Вторият основен симптом (наблюдава в 35-40% от пациентите) е неврит на лицевия нерв, което при повечето пациенти се проявява под формата на пареза, и в някои случаи, парализа на лицевите мускули. Често страна оток заглади назолабиални пъти.
Много от пациентите са migreneobraznye главоболие, често от страна на оток или неврит на лицевия нерв. Третият основен симптом е оточна напуканите език - специална форма на макроглосия - грануломатозен глосит; това се случва в 39-52% от пациентите. Тя се характеризира с подуване на езика, изразена в различна степен. език неравна повърхност, е разделена на отделни "възвишения" и "сегменти", редуващи се с дълбоки жлебове. Език постепенно увеличава значително по размер, тя става неактивна, от време на време го изпълва цялата ширина на разликата в устата. отпечатъци на намерени на страничната повърхност на езика зъби.
Някои дерматолози (. Altmeyer, Larsson, Westermark сътр) подчертават възможността грануломатозен огнища е лицето -. В областта на вулвата, бедрата и т.н. собственост на тези лезии на синдрома е доказана въз основа на данни хистология.
Характеризира се с нодуларно тип клетъчни отговори, по-нататък грануломи. Те са разположени предимно около малките кръвоносни съдове, често около капилярите, посткапилярни венули и лимфните съдове. Има няколко основни типа морфологични отговори: tuberculoid, неспецифично, limfonodulyarno-plazmotsitarny и саркоид.
Tuberculoid тип е по-често група от епителоидни клетки, заобиколени от малък брой лимфоидни и ретикуларни клетки. Necrosis не се случи. реакции саркоид тип, характеризиращи се с рязко разграничени клъстери от епителоидна или гигантски клетки гранулом, заобиколени от малък брой лимфоцити. За limfonodulyarno plazmotsitarnogo тип характеристика гъста инфилтрат в дермата или лигавицата собствен слой, състоящ се от лимфните клетки с смес на плазмени клетки и ретикулум. Неспецифичното тип реакция тъкан вижда масивна оток с леко клетъчен отговор.
Смята се, че природата на хистологични промени зависи от продължителността на проявленията на заболяването. Заболяването е дълъг - от няколко години до няколко десетилетия. Тя се характеризира с пароксизмална характер на потока.
То трябва да се извършва с остър ангиоедем ограничен кожата оток на, еризипел лицето, устните елефантиазис, кавернозен хемангиом, lymphangioma, туберкулозен лупус, третичен сифилис, проказа.
Комбинираната терапия, включващи кортикостероиди (преднизолон 25-30 мг дневно), антибиотици с широк спектър (окситетрациклин 100-200 хиляди единици 4-5 пъти на ден. Метациклин 300 хиляди IU 2 пъти на ден, и т.н.). , препарати aminohinolinovogo серия (delagil, хлорохин дифосфат, Plaquenil от 0,25 г 2 пъти на ден, 20-25 грама на година); антихистамини; витамини (аскорбинова киселина, и т.н.). KP Fombershteyn успешно се прилага акупунктура във връзка с бани сероводород.
Обратно към списъка с членове на кожни заболявания
Свързани статии