болест на Търнър е описан за първи път през 1925 от българските учени Shereshevskiy. Симптомите на болестта, обясни той изостаналост сексуалните жлези, свързани с лезия на предния дял на хипофизата. След 13 години на Turner формулирани триада характерни симптоми на това заболяване, състоящи се от сексуална инфантилност, кожни гънки на фолиа върху двете страни на врата и деформацията на лакътя.
Етиологията на синдром на Търнър
Значима връзка между честотата на деца, родени със синдрома на Търнър и възраст не се налага родителите. Въпреки това, по време на бременност, в такъв случай обикновено се усложнява от токсикоза, застрашени спонтанен аборт, раждане и често са преждевременно.
Патогенезата на синдром на Търнър
Всички симптомите, съпътстващи синдром на Turner, причинени от отсъствие или нарушаване на структурата на X хромозомата. Това води до липса на половите жлези в място, което съединителната тъкан се развива.
Клиника синдром на Търнър
На изследване на пациенти със синдром на Търнър, отбелязали инфантилизъм вулва, често с тенденция за увеличаване на клитора. Последното обстоятелство трябва да бъдат взети под внимание за наличието на съединителната тъкан на тестиса, които в този случай са онкологичното бдителност. Понякога може да се появи kraurozopodobnoe вулва промяна. Развитието на вторични полови белези при пациенти, които не получават лечение, не се случи.
Сред соматични малформации най-често се наблюдава спиране на растежа, общ дисплазия. Почти всички пациенти със синдром на Turner настъпва барел гърдите и липсата на млечните жлези. Повечето от врата на момичетата се е скъсила, има голяма наличие на небцето "Готика". Честотата, с която гънките на крилата се срещат в областта на шията, е в размер на 46%. Малко по-малко се наблюдава деформация на ноктите и лактите. Сред другите характеристики на синдром на Търнър трябва да се разпредели деформационни уши, lymphostasis, птоза, epicanthus витилиго.
Синдром на Търнър Лечение
Един от основните проблеми в началната фаза на лечението на пациенти със синдром на Turner е стимулирането на растежа на пубертета. За тази цел, използването на анаболни стероиди (Nerobolum, retabolil). Въпреки това, използването на тези лекарства, притежаващи андрогенна активност трябва Bat ограничен при пациенти с признаци на вирилизация.
По време на лечението, анаболни стероиди, пациентът трябва да се подложат на гинекологичен преглед. Външният вид на знаци андрогенизация е индикация за увеличаване на интервала между курсовете с анаболни стероиди.
Когато агенеза половите жлези при пациенти със синдром на Turner не хормонални продукти и генеративен функция. Очаквайте спонтанно развитие на женски вторични полови белези и плодородието на първа менструация е възможно само с разпространението на мозаицизъм клонинг 46XX.
Болните от доболничната помощ с този синдром Shreshevskogo Търнър е хормонална заместителна терапия, която се назначава не по-рано от 14-15 години и се провежда през детеродна години.
Sharp изостаналост изисква назначаването на естроген в хода на 6-18 месеца без прекъсване. Това ще увеличи проли процеси в миометриума, ендометриума, епитела на влагалището, за да се стимулира развитието на вторични полови белези.
Наскоро, при лечението на това заболяване са били използвани успешно комбинирани орални естроген-прогестин препарати.
Свързани статии