синдром на Бартер е - комбинация от водно-електролитния и хормонални нарушения характеризира с повишено отделяне на К, Na и О бъбреците, хипокалемия, хипералдостеронизъм giperreninemiep и нормално кръвно налягане. Синдромът обикновено се появява в детството като спорадично или семейство, обикновено автозомно рецесивно заболяване.
Причините за синдром на Бартер:
синдром на Бартер - в резултат на комплексни смущения на електролит транспорт в бъбреците. Премахване на патологичните изменения не pochechnokanaltsevaya инсталиран. Дефекти транспортни механизми, които могат да имат етиологичен значение, вероятно свързани с проксимална тръба, гъстата възходяща линия на Henle сегмент и дисталния Nephron.
Симптомите на бартер за синдром:
хипокалиемия случи. хипонатриемия и hyposalemia. и всеки от тези фактори допринася за стимулиране на освобождаването на ренин, водещо до хиперплазия на юкстагломерулни апарати клетки. Налице е повишено ниво на алдостерон. Хипокалемия продължава корекция хипералдостеронизъм. Hyponatremia причинява хронично ниско плазмения обем, който проявява нормотензивни, въпреки високите нива на ренин и ангиотензин и увредена пресорен отговор на ангиотензин приложение. Често се развие метаболитна алкалоза. Инхибирана тромбоцитната агрегация. Възможна хиперурикемия и хипомагнезиемия.
Екскрецията на простагландини и каликреин в увеличаването на урина. Инхибирането на синтеза на простагландин води до отстраняване на повечето заболявания, но само частично елиминира хипокалиемия.
Засегнатите деца със забавен растеж. и те изглеждат изтощени. Може да има мускулна слабост, полидипсия. полиурия, и умствена изостаналост.
диагноза:
синдром на Бартер се различава от други заболявания, придружени хипералдостеронизъм, от липсата на хипертония (за разлика от първичен хипералдостеронизъм) и оток (за разлика от вторичен алдостеронизъм). Ако симптомите на болестта открива за първи път през възрастни, следва да бъдат изключени със сигурност предизвиква като повръщане и злоупотребява с диуретици тайна.
Лечение на Бартер на синдром:
Допълнителна въвеждане калиев плюс спиронолактон, триамтерен, амилорид, пропранолол или индометацин обикновено коригира повечето от симптомите, но не лекарства не се елиминира напълно хипокалиемия. Индометацин в доза от 1-2 мг / кг / ден обикновено поддържа плазмения калий на ниво, близко до долната граница на нормата.
Къде да отида:
Свързани статии