синдром на Peutz # 151; Егерс # 151; комбинация на пигментацията на кожата и лигавиците с полипоза стомаха и тънките черва, като фамилна анамнеза.
Етиология и патогенеза. Заболяването се наследява по автозомно тип Доми-nantnomu. Дълго време това беше спорни биологичен произход полипи Peutz # 151; Егерс. Начин на високата честота на неопластични полипи трансформация (до 24%) на базата на първоначалния погрешно interpreta¬tsii хистология. Характерно за тези полипи структура с пробив жлезисти клетки чрез мускулна лигавица плоча не е свързан с инвазивен растеж на жлезист епител. Злокачествена трансформация на полипи Peutz # 151; Егерс последвано метастази-ТА, очевидно се случва много рядко.
Клиника. Кафяви петна на кафяв или светлокафяв цвят намира на границата на кожата и лигавиците. Техният размер варира от 0,5 до 1 см в диаметър. Особено характерно за синдром на Peutz # 151; Егерс локализирани петна върху лигавицата на устните и бузите. В случаите, ti¬pichnyh пигментация петна вече наблюдавани при новородени. Клиничната картина на синдром на Peutz # 151; Jeghers характеризират с пристъпи на болка в корема, кървене, анемия, invaginations и се определя главно локализация на полипи и тяхното количество.
Диагноза. Точна диагноза е установена чрез хистологично изследване на биопсия материал, получен от полипи при ендоскопия. Полипите могат да бъдат навсякъде в стомашно-чревния тракт, от хранопровода до ректума. Най-типичният локализацията се счита за слаб и илеум. Полипи могат да бъдат плоски и високи, с различни размери, с грапава повърхност или лобуларен наподобяващи тези с аденоматозни полипи. Хистологично, те се различават от обикновените аденоматозните полипи грешно местоположение пренаредени жлези. Неправилното позициониране на жлезите се повтаря "пробив" между техните разклонени мускул лигавица плоча гладко мускулни влакна. Това се дължи на неправилно подреждане на мускулните влакна.
Диференциална диагноза. На синдром на Peutz # 151; Jeghers диференциална диагноза се извършва с други чревни тумори: дифузно фамилна полипоза, ювенилен полипоза, еднократно и многократно аденоматозни полипи и хиперпластични psevdopoli¬pami в улцерозен колит и болест на Крон.
Лечение. На синдром на Peutz # 151; Jeghers когато полипи са разположени малко разпръснати и препоръчва ексцизия на тумори (подобни клиновидни резекции на малък или дебелото черво). В случай на отделните полипи проведени ендоскопска полипектомия.
Прогноза. Прогноза при синдром на Peutz # 151; Jeghers зависи от възможните усложнения (кървене, чревна обструкция, злокачествена дегенерация на полипи) и актуалност на диагностика и лечение. В случай на широко разпространеното полипоза прогноза е много сериозно, защото на риска от злокачествени заболявания.
Предотвратяване. Пациенти с червата полипи трябва да бъдат под надзора на един динамичен гастроентеролог. Контролните изследвания endosko¬picheskie трябва да се извършват най-малко един път годишно.
Свързани статии