синдром Gipopituitarny (хипопитуитаризъм, Simmonds заболяване Skien заболяване) - заболяване на базата на лезията на хипоталамо-хипофизната система със загуба на функция на аденохипофизата и вторична недостатъчност периферна ендокринни жлези.
В зависимост от степента на увреждане се изолира: panhypopituitarism (загуба на всички функции на хипофизната тропик) и частично хипопитуитаризъм (загуба на една или повече функции на хипофизата).
Етиология и патогенеза
Въз основа на класическите принципи на регулирането на хипофизната функция могат да бъдат разпределени на няколко различни etiopathogenic механизми на заболявания на хипофизата:- циркулаторни смущения в хипофизата площ след масивен кръвоизлив, тромбоемболия или сепсис (хипофизата апоплексия);
- хипоталамо-хипофизната тумор област, което води до компресия хипофизата туморни метастази в кистозна образуването на хипоталамо-хипофизната област;
- травма на главата, включително неврохирургия, най-вече свързани с нарушение на целостта на дръжката на хипофизата;
- радиационни ефекти върху региона хипоталамо-хипофизната;
- автоимунно хипофизит, грануломатозни процеси (сифилис, саркоидоза), neuroinfection;
- генетични синдроми (синдром на Калман, и др.);
- синдром на "празен" Sella.
Развитие на раждането хипопитуитаризъм snizano с хипертрофия на предната хипофизна жлеза по време на бременност и тегловното съотношение на нарушение на хипофизата и кръвоснабдяване, вазоспазъм и исхемия, развитие след кървене.
В зависимост от патологичното процес, който причинява болестта, първична изолира (хипофизата) и вторичното (хипоталамуса) хипопитуитаризъм. Въпреки това, основната връзка на патогенеза - липсата на предния дял на хипофизата хормон (растежен хормон, FSH, LH, пролактин, АСТН, TSH), което води до инхибиране на функцията на периферните ендокринни жлези с развитието на вторичен хипогонадизъм, hypocorticoidism. хипотиреоидизъм. Заболяването се придружава от нарушение на протеин биосинтеза, забавяне на абсорбцията на глюкоза в червата, и влошаване на гликоген повреда. Тя е счупен и липидната обмяна, поради липса на усвояване на мазнините.
Дефицит на растежен хормон (GH) изглежда по различен начин в зависимост от възрастта на поява на заболяването. При деца, това е, на първо място, забавяне на растежа, а в зряла възраст - мускулна атрофия, splanhomikriya, намаляване на костната маса и т.н. Доказано е, че развитието на частичен хипопитуитаризъм, предимно разстрои производство на гонадотропини и растежен хормон.
Морфологични промени се характеризират с разрушаване, некроза, дефекти на предния дял на хипофизата развитие. Клиничните симптоми panhypopituitarism развива които засягат повече от 90% от предния дял на хипофизата тъканите, във всички останали случаи могат да се развият частичен хипопитуитаризъм. С участие в патологичния процес на пънчето хипофизата, едновременното развитие на захарен диабет, като следствие от недостиг на вазопресин.
Ранните симптоми: Заболяването започва със симптоми, отразяващи недостатъчен гонадотропичен функция на хипофизата. Като тийнейджър се развиват признаци на хипогонадотропичен хипогонадизъм с eunuchoid пропорции на тялото и закъснял пубертет. Bone възраст е зад календара, забавена осификация на хрущялите на ларингса, намалено обоняние. При мъжете, намалено либидо и потентност, намален размер на тестисите, косата пада върху лицето му, в подмишниците, на срамната. При жените, намалено либидо, нарушения на менструалния цикъл, пуснете лентата в подмишниците и пубиса, гърдите и намаляване на атрофия се развива гениталиите.
Разгъната развива клинични симптоми на болестта симптоми периферни ендокринните жлези (вторичен хипогонадизъм, gipokortitsizm, хипотироидизъм), хипофизни хормони (растежен хормон, пролактин) и хипоталамуса (вазопресин, β-меланоцит-стимулиращ хормон).
Липса на АКТХ води до gipokortitsizm с типична клинична картина на развитие, особено когато - липсата на пигментация. Нарушение адекватна синтез на меланоцит стимулиращ хормон може да доведе до кожата хипопигментация, мехурчета зърната.
Намалена секрецията на TSH види развитието на характеристика, но не изразени симптоми на хипотиреоидизъм. При деца, хипотиреоидизъм насърчава забавено физическо и психическо развитие. При възрастни, хипотиреоидизъм развива с характерни особености. Fluid характеристика задържане на хипотироидизъм обикновено не се придружава от развитието на синдром оток.
Дефицит на растежен хормон може да бъде причина хипогликемични реакции хипо- и атрофия на мускулите (гладка, скелетната мускулатура), слабост, и адинамия, остеопения, splanhomikrii, наддаване на телесно тегло, изразени за сметка на мастната тъкан. В детството и юношеството, има значително забавяне. Недостигът на пролактин се появява само на клинична симптоматика - hypogalactia след раждането.
При проверка на пациентите нормална диета или намалени, бледа кожа, изтъняване, суха; изразена мускулна слабост, в повечето случаи има хипотензия, брадикардия, диспепсия, остеопения и остеопороза, симптоми на хипогонадизъм са изразени. Пациенти с хипопитуитаризъм са склонни към ортостатична колапс.
В повечето случаи симптомите на заболявания на периферната нервна система или в полиневрит формата radiculoneuritis, със синдром на значително болка и централната нервна система, която явно намаляване на емоционална активност, безразличие към събития, депресия, неподходящи емоционални реакции.
Когато тумори на хипофизата разкриват промени в фундуса на окото, bitemporal хемианопсия. Появата на симптоми, характерни за повишено вътречерепно налягане. С разгрома на хипоталамуса може да бъде открит безвкусен диабет, нарушена терморегулация, апетита и съня.
С кръвоизливи в тумор на хипофизата може да се развие синдром на остра хипопитуитаризъм с внезапно главоболие, колапс, симптомите на менингит, внезапно намаляване на зрението. В основата на остра хипофизата недостатъчност е остра gipokortitsizm и евентуално комбинация с хипотироидизъм. Следродилна хипопитуитаризъм свързан с некроза на предния дял на хипофизата. Той е известен като болест Simmonds "(с масивна некроза) или заболяване Skien (с частични увреждания на хипофизната жлеза със загуба на гонадотропен и thyrotrophic функции).
диагностика
За да се потвърди диагнозата са значително история (травми, възпалителни заболявания, масивна загуба на кръв), последователността на развитието на клинични симптоми, естеството на заболяването. С цел да се установят причините за хипопитуитаризъм изисква рентгенография на черепа и седло. Ако подозирате, че тумор - echoencephalography, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс. Едно проучване на дъното на стомаха и зрителното поле, също така помага да се установят причините за болестта.
Диагностични хормонални тестове: определяне на базалните нива на хипофизни хормони - FSH, LH, АСТН, TSH, растежен хормон, пролактин, както и естрадиол, тестостерон, тиреоидни хормони (Т4 свързващи и свързващи T3 ..), и кортизол. Важно е да се помни, че ниската основното ниво на хормони на периферните жлези не играе съществена диагностична стойност. Усъвършенстване на причините за тяхното намаляване постигнати чрез провеждане на функционални тестове позволяват да хорионгонадотропин или функция гонадотропен оценка кломифен с инсулин или клонидин за оценка на функцията на растежния хормон на хипофизата, на тиротропин или thyrotropic rifatiroinom за функции оценка с sinaktenom или metapyron kortikotropnoy да се оцени функция.
Лаборатория потвърждаване на диагнозата са:- намаляване базалните нива на FSH, LH, АСТН, TSH, растежен хормон, пролактин, под нормалните стойности (измерена kortikotropnoy хипофизната функция препоръчва изследване на циркадианния ритъм, т.е. кръвни проби трябва да се извършва многократно през деня);
- едновременно намаляване нивата на естрадиол, тестостерон, кортизол свързване. Т4 и комуникация. Т3;
- намаляване на дневната уринарна екскреция кортизол.
- тест tireoliberinom (200 мкг i.v.) - средното ниво на хипотиреоидизъм TSH след 30 минути не се променя, и когато основната - TTG увеличава ниво от 50% или повече;
- тест tetrakozaktidom (sinaktenom, 1-24 АСТН) (250 мг, IV) - на вторичния ginokortitsizme кръвните нива на кортизол се увеличи на 60 минути в 50%, и с основно ниво на кортизол не се променя;
- тест инсулин хипогликемия (0.1 IU / кг i.v.) - информационен тест е, когато симптомите на хипогликемия и гликемичен
Свързани статии