Какво е фамилна спастична парализа Адолф Strümpell -
Фамилна спастична парализа Adolph Strümpell - хроничен прогресиращ наследствен дегенеративно заболяване на нервната система, характеризираща се с двустранно лезия на пирамидална тракт в странична и предна гръбначния мозък. А. Адолф Strümpell през 1866 г., заяви, че семейството естеството на заболяването. Той се използва като име на "семейство спастична параплегия Erb-Sharko- Адолф Strümpell".
Какво причинява / Предизвиква фамилна спастична парализа Адолф Strümpell:
Заболяването е наследствено, обикновено се предава по автозомно доминантен, най-малко - в автозомно рецесивен и пол-свързан (Х-свързана) тип.
Патогенеза (какво се случва?) По време на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell:
Патогенезата на дегенерация и първичен биохимичен дефект е неизвестен.
Патология. Най-често засегнати части на лумбалните и гръдни гръбначния мозък, най-малко - мозъчния ствол. Маркирано дегенерация на глиални симетрична пирамидална тракт в странична и предния мозък, греди Гол. Има случаи на дегенеративни промени в клетките на кората на предната централната гирус, предна рог на гръбначния мозък, малкия мозък проводници.
Симптомите на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell:
Развитието на прогресиращо заболяване. Най-често срещаните първите симптоми се появяват по време на второто десетилетие на живота, въпреки че се наблюдава големи вариации в възрастта, на която започва на заболяването. Първоначално възникват скованост в краката и умора по време на ходене, расте с напредването на болестта. Разработване характеристика на спастична Уокър приведе Var usnaya equinovarus деформация и да се спре, спирката променя типа "атаксия на Фридрих крак", сухожилията и мускулите контрактура, особено в глезена ставите. Постепенно малко во на долните крайници се разраства, но се наблюдава пълна парализа на долните крайници. Клиничният преглед на пациенти, които вече в ранните стадии на болестта се открива увеличение сухожилни рефлекси, патологичните рефлекси показват началото флексия и екстензорни групи (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Gordon, Schaeffer, Бехтерев-Мендел Zhukovskogo) clonuses спират, коленете. Кожни рефлексите в повечето случаи остават, тазовите органи не са нарушени. разстройства чувствителност отсъстват. Разузнаване се съхранява. Много по-късно в патологичния процес участва на горните крайници. Често долната спастична парапареза присъедини симптоми на визуални и околомоторна нерви, нистагъм, дизартрия, атаксия и тремор intentsionnogo.
Диагностика на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell:
Диагнозата обикновено не е трудно в присъствието на семейството естеството на заболяването и типичната клинична картина.
В атипични случаи на спорадично заболяване трябва да бъдат разграничени от гръбначния форми на множествена склероза, амиотрофична латерална склероза, тумори на гръбначния мозък и други патологични процеси с различна етиология, което води до компресия на гръбначния мозък, както и funikulyarnogo mieloza, невросифилис и други форми на церебрална дегенерация пирамидална. За гръбначния форма на множествена склероза, заедно с по-ниска спастична парапареза се характеризира за ремитентна, нестабилността и време обратимостта на отделните симптоми, дисфункция на тазовите органи, загуба на коремните рефлекси или асиметрията и асиметрията на симптомите на унищожаване цяло, промените в имунологични параметри на кръв и цереброспинална течност. Изключително важно е информация за наследствени заболявания. За разлика от амиотрофична латерална склероза Adolph Strümpell заболяване започва в ранна възраст, няма признаци на заболявания на периферната двигателните неврони (снопчетата потрепвания, атрофия на малки мускулите на ръката, характеристиката променя EMG), мехурчести разстройства. Диференциацията на екстрамедуларни тумори и синдром на компресия на гръбначния мозък друга етиология значение сегментни нарушения чувствителност, асиметрията на засегнатия крайник, присъствие субарахноидалното пространство и блок протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност по време на лумбална пункция, характерни за тумори. Невросифилис разлика от Адолф Strümpell болест в историята има признаци за кожни прояви. Водещи на клиничната картина са симптомите на задните кабели на гръбначния мозък, се определят от разстройства характерните зеницата, промени в кръвното, цереброспинална течност.
Диференциална диагноза на фамилна спастична параплегия с други дегенеративни заболявания на гръбначния мозък понякога е трудно. Това помага да се идентифицират други симптоми, заболявания на нервната система (малък мозък, очите и др.).
Протичането на заболяването прогресира бавно; казва още злокачествен Разбира се, в случай на това най-ранна възраст. В случай на късно развитие на заболяването и хипертония, хиперрефлексия преобладават над двигателно увреждане.
Лечение на наследствена спастична парализа Adolph Strümpell:
Времето благоприятни за живот. Степента на инвалидност зависи от тежестта на нарушени функции на нервната система.
Лечението е симптоматично. Предпише лекарства, които намаляват мускулния тонус - Mydocalmum, баклофен, izoprotan (skutamil), успокоителни: sibazon (seduksen) nozepam (tazepam) hlozepida (elenium). Показване на физиотерапия, парафинови вани по-ниски мускулите на крайниците. Нанесете акупресура, рефлексотерапия, физиотерапия, ако е необходимо - ортопедични събитие. Показване проценти възстановително лечение: витамини, метаболитни лекарства: пирацетам (nootropil) piriditol (encephabol) Aminalon, Cerebrolysin, аминокиселини, ATP, kokarboksilaza, лекарства, които подобряват микроциркулацията.
Кои лекари трябва да се свържат, ако имате фамилна спастична парализа Адолф Strümpell:
Е нещо, което ви притеснява? Искате да знаете повече подробности за фамилна спастична парализа Адолф Strümpell, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.
Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано не забравяйте да вземете резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.
Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва Няколко пъти годишно, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.
Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.
Други заболявания от групата на заболявания на нервната система:
Свързани статии