Саркоидоза - система епителоидна клетка грануломатоза, което засяга интраторакални лимфни възли и белите дробове, както и кожата, черния дроб, далака, периферни лимфни възли, очите, сърцето, паротидните слюнчените жлези, бъбреците и други organy.Dlya саркоидоза също така се характеризира с различни неспецифични симптоми - еритема нодозум, треска, съвместно синдром, увеит.
Етиологията и патогенезата на саркоидоза
Саркоидоза отдавна се смята опция туберкулоза, поради сходството на техните клинични и морфологични прояви, но по-късно тази гледна точка, бе отхвърлено. В саркоидоза не е евтин некроза на грануломи в множество бактериологични изследвания не успее да засече Mycobacterium туберкулоза, има туберкулин анергия, лечение на туберкулозата е неефективно. На наречени вируси, гъбички, химикали (берилий), цветен прашец от иглолистни видове, но ясно показват ролята на всеки един от тези фактори в развитието на саркоидоза се провали като възможни причини за саркоидоза. Определена стойност, очевидно има nasledstvennost.Sarkoidoz - типичен пример на грануломатозен процес, причинени от активен имунен (предимно клетка) отговори. Sarkoidopodobnye гранулом открива в различни органи в тумори, хроничен активен хепатит, вирусен природата, първична билиарна цироза, болест на лекарствени Крон, берилиоза, т. Е. болести в развитието на които ролята на имунни нарушения не е под съмнение. В саркоидоза антиген (или антигени) предизвиква активиране на имунокомпетентни клетки, предимно Т-лимфоцити, които отделят лимфокини привличат моноцити. Последните са предшественици на макрофаги, епителоидни клетки и които формират епителоидна клетка гранулом. Увеличаването на броя на активните Т-лимфоцити в бронхоалвеоларната лаважна течност и намаляване на количеството на Т-клетки в кръвта се счита за знак на активното саркоидоза.
саркоидоза клиника
Най-типичните саркоидоза е вътрегръдната лимфните възли и белите дробове. Клиничните симптоми в същото време, като правило, липсват или са изразени само малко по - неразположение, умора, субфебрилна температура, задух. Често промените в открити светлината случайно в Флуорографско изпит. В някои случаи заболяването започва остро с висока температура, болки в ставите и еритема нодозум (синдром Lefgrena).
Половината от пациентите установихме рентгенологично само увеличаване интраторакални лимфни възли (I етап). Повечето от тях (особено със синдрома Lefgrena) в продължение на 1 - 11/2 години без лечение лимфни възли размери са нормализирани.
В етап II, разпространявана малки фокусни определят промените в белия дроб във връзка с увеличаване на белия дроб модел и обикновено увеличаване интраторакални лимфни възли. Въпреки сериозността на рентгенографски промени, недостиг на въздух може да липсват.
Етап III се характеризира с развитие на дифузна интерстициална фиброза, както и булозен емфизем. Увеличава недостатъчност респираторни, симптоми на белодробно сърце.
В 10-15% от пациентите имат различни vnegrudnye прояви, които могат да действат от челните редици на клиничната картина, влошаване прогноза. увреждането на кожата може да бъде определена (perfrigeration еритематозус, подкожни възли, папули) и неспецифичното (еритема нодозум). От особено внимание е стойността на еритема нодозум при диагностицирането на саркоидоза, като в туберкулоза, тумори и други заболявания, сега е много по-рядко. Биопсия различни промени в черния дроб се открива в 70% от пациентите (грануломатоза, фиброза, лимфохистиоцитично инфилтрация от портала пътища, в редки случаи, цироза), но клиничните прояви често незначителни - увеличение на черния дроб, увеличен аминотрансфераза активност и по-специално алкална фосфатаза. Увеличение на периферните лимфни възли и далака се наблюдава в 10 до 15% от пациентите. Обикновено лимфни възли имат еластична консистенция, не е заварена към кожата, не образуват конгломерати.
За активна саркоидоза се характеризира със загуба на телесна под формата на увеит и кератоконюнктивит, рядко иридоциклит, horeoretinita. Увеит - грануломатозен или имунокомплекс - може да бъде свързано с повишена температура и паротидните слюнчените жлези (uveoparotidnaya треска или heerfordt синдром). С разгрома на сърцето се появи ритъмни и проводни нарушения (включително пълен predserdnozheludochkovaya блокада), застойна сърдечна недостатъчност, промени в ЕКГ infarktopodobnye. Клиничните признаци на сърдечни заболявания са редки, но морфологични промени присъстват в 25% от пациентите в миокарда.
Бъбречно заболяване могат да бъдат причинени от смущения на калциевия метаболизъм (хиперкалцемия hypercalciuric) и образуването на грануломи. Основните клинични варианти бъбречна саркоидоза са нефрокалциноза, нефролитиаза и интерстициален нефрит, гломерулонефрит имунен комплекс рядко се развива. Артериалната хипертония, нефротичен синдром, саркоидоза бъбрек са редки.
Възможно увреждане на нервната система (периферна полиневропатия, пареза на черепните нерви, често лични, менингит), костите (гроздовидни образование в крайните фалангите), задния дял на хипофизата (синдром на безвкусен диабет), и други органи.
За да изберете тактиката на пациента е важно да се направи оценка на дейността на саркоидоза. Признаците на активност включват отрицателни радиологични динамика, различни неспецифични симптоми (еритема нодозум, треска, съвместно синдром, увеит), хипергамаглобулинемия, хиперкалцемия и хиперкалциурия, увеличаване на активността на ангиотензин конвертиращия ензим в серум, натрупване 67Ga в белите дробове, увеличаване на броя на лимфоцитите (над 28%) в бронхоалВеолната.
Диагноза и диференциална диагноза на саркоидоза
При наличието на характерни рентгенови промени в белите дробове, особено двустранни симетричен увеличение бронхопулмонарна лимфни възли, диагностика не представят особени трудности. За да се премахне белодробна туберкулоза, limfgranulematoza които също са придружени от увеличаване на интраторакални лимфни възли, използвайки трансбронхиален биопсия на лимфен възел. В присъствието на разпространение в белите дробове е препоръчително да се проведе трансбронхиален или отворена биопсия на белите дробове. Епителоидни клетки грануломи без случаен некроза саркоидоза могат да бъдат открити в кожни биопсии, черния дроб, лимфни възли, конюнктивата. достатъчност, аритмии, полиневропатия, нефротичен синдром и т. т.) Като правило, те са в основата на лечение с глюкокортикоиди. В същото време присъствието на еритема нодозум саркоидоза обикновено се случва, остро, и динамиката на положителни рентгенови се наблюдава без лечение.
Специалисти по белодробни заболявания в Москва
Цена: 1500 рубли. 750 рубли.
Специалности: алергология, пулмология.
Tsarevskii Kirill L.
Цена Прием: 1500750 търкайте.
Направете една среща с отстъпка от 750 рубли.
Цена: 1400 рубли.
Специалности: кардиология, вътрешни болести, пулмология.