Саркоидоза (от гръцки sarx, Sarcos -. Месо плът + Eidos - натура) - polisistemny заболяване с неизвестна етиология, отнасящи се до техните морфологични белези на грануломатоза на групата.
история на заболяването
Първото споменаване на кожата саркоидоза (т.нар папиларен псориазис) се отнася до 1869 (J.Hutchinson). През 1889 г., Е. Besnier също описан кожни лезии при пациент след измръзване пръсти, тя нарече лупус пернио. През 1899 г., С Boeck първия използва терминът "саркоидоза кожата" на базата на приликата на кожните изменения с тези на саркома. През 1917 godu J. Schaumann комбинира всички случаи описаните по-горе заболявания, включително загуба на различни групи на лимфните възли под един термин - "доброкачествена Lymphogranuloma". За дълго време, за да определят това заболяване се използва едноименната Терминът "болест Schaumann му", която имаше широко разпространение в класическия френски и немски медицинската литература до 1948 г. на международна конференция във Вашингтон, терминът "саркоидоза" не е приет и влязъл в международната класификация на болестите.
Тази болест се среща в двата пола и на почти всички възрасти. В него се отбелязва лек превес на жените (53%). Появата на връх (80%) е един от най-активните периоди на възраст - 20-40 години.
класификация
През 1958 K.Wurm и сътр. [4], предложен радиационна класификация на саркоидоза, които въпреки многобройните опити модификация остава най-често, не на последно място поради своята простота:
I. Етап - медиастинална лимфаденопатия.
II. Етап - петнисто потъмняване на белодробната тъкан, често на фона на повишено белодробно модел. Тя разполага с 4 под-стъпки:
IIA. Амплификация и окото деформации белодробно модел.
IIB. Двустранни общи малки фокусни промени в белите дробове (0.5-2.5 мм).
IIB. Общи двустранни промени sredneochagovye в белите дробове (2,5-5 мм).
IIG. Общи двустранни macrofocal промени в белите дробове (над 5 mm).
III. Широкото интерстициална фиброза на белодробната тъкан.
Изолира се като саркоидоза етап IV, които включват системни прояви.
етиология
Етиологията на саркоидоза остава неизвестна. В продължение на много години, литературата е бил доминиран от понятието "особена форма на туберкулоза", все още има много привърженици, и най-вече в нашата страна. Въпреки това, ясно се твърди, че етиологията на саркоидоза е независима от туберкулоза, не е възможно. При наблюдението и лечението на пациенти с саркоидоза в ТБ съоръжения честотата на спонтанна ремисия е 6,9-12% [5], че тези пациенти, когато се прилагат в гъвкав неинфекциозен медицински център в Холандия - до 93,3%, което потвърждава значението на Mycobacterium (евентуално като спусък) в патогенезата на саркоидоза. C 50-70-те години Саркоидоза е считана като независим нозологична форма, причинени от неизвестен агент. В момента по-голямата част от учените, е на мнение polyetiology на това заболяване.
Приблизително 30% от пациентите са професионално излагане на различни химикали (изпарения на киселини, основи, бои, ацетон и други разтворители, пластмаси, цимент и др.). Има индикации, че редица фактори могат да участват в появата и развитието на саркоидоза :. Pine прашец, берилий, цирконий, сулфонамиди, метотрексат, а други продължават да търсят аргументи в полза на бактериални, вирусни, гъбични, паразитни етиологията на саркоидоза.
Съберете данни за ролята на генетичната система в развитието на заболяването. Има случаи на фамилна саркоидоза, болестта може да се случи в близнаци (често в еднояйчни от двуяйчни двойки). Носители на HLA-A1 B8 саркоидоза значително по-често наблюдавани еритема нодозум, артралгия, увеит, като носители на HLA B13 - често протича хронично. Въпреки това, научно доказани рискови фактори за това заболяване не са налични в момента.
патогенеза
Развитие саркоид гранулом имунен тип (т.е., които са резултат от дисбаланс на субпопулации на имунорегулаторни клетки и намаляване на Т-клетъчен имунитет) потвърждава предположението, че саркоидоза резултати от имунологични разстройства, дължащи се на въздействия върху различни екзогенни фактори произход, които променят имунния статус, или Полученият първичен променя имунния статус.
В началния етап, което в крайна сметка води до увреждане на белодробния паренхим е натрупването на възпалителни и имунни клетки в тъкани и органи. Ключовата роля за белодробни алвеоларни макрофаги (АМ), участващи в индукция и ефекторната фаза на имунния отговор. AM произвежда растежен фактор, който стимулира пролиферацията на фибробласти и В лимфоцити, както и IL-1, привлича възпалително фокус в Т-лимфоцити. На свой ред, Т-лимфоцитите произвеждат IL2 (стимулира пролиферацията на Т-клетъчна диференциация в ефекторни клетки, участието в + кръвния поток на CD4), биологично активното вещество: хемотаксично фактор за моноцити, фактори на растежа и диференциацията на В-лимфоцити, γ-интерферон. IL-1, синтезиран от активирани макрофаги, също е в състояние да стимулира Т-лимфоцити, което води до порочен кръг на затварянето и поддържане на възпалителен имунен отговор. Изпълнение увеличаване на имунологичната активност на нивото на орган води до образуването на три по-свързани (въпреки че не са задължителни за конкретен пациент) етапи: лимфоцитна инфилтрация (алвеоли) - епителоидни клетки грануломи (грануломатоза) - фиброза.
патоанатомия
В основата на морфологичните характеристики на саркоидоза съдържат щампован грануломи, съдържащи единични клетки Пирогов-Langhans. Централната част на гранулома се състои от епителоидни и гигантски клетки, периферна - форма предимно лимфоцити, макрофаги и в по-малка степен, плазмени клетки, фибробласти. Всички тези клетки са в ранните етапи на диференциация. Смотан некроза в центъра на саркоидална грануломи - не типичен, макар и възможно.
Грануломи, определени в саркоидоза имат прилики с туберкулоза, гъбични, Tuberculomas с екзогенен алергичен алвеолит (ЕАА), ангиит саркоид белия дроб (SAL). Най-трудно да се направи разграничение саркоидална грануломи грануломи и на туберкулозен етиология с пореста структура, некроза в центъра. В саркоидоза понякога разкрива хиалин, и туберкулоза - сирене некроза. микоза може да бъде разпознат от серологични и микробиологични методи. Ако ЕАА грануломи определени различия (вж. Таблица 1). Според неговата структура саркоид грануломи на белия дроб ангиит (изключително рядко заболяване) приличат саркоид, но по-малко ясно дефинирани, гигантски клетки, по-малък. Най-големите грануломи откритите области на некроза в центъра. Главната особеност отличителен - локализация грануломи SAL (стените на белодробните артерии, вени,) и дифузна инфилтрация на лимфоцити отделните секции на съдове и периваскуларна тъкан.
Също sarkoidopodobnye гранулом (т.нар саркоид реакция), в белите дробове, лимфни възли и други органи могат да бъдат определени в инфекциозни заболявания (туларемия, салмонела, цитомегаловирусна инфекция, Q треска, сифилис, листериоза) gistioplazmoze, koktsiodioidoze, кандидоза, актиномикоза, паразитни болести (аскариоза, амебиаза, шистозомиаза, анкилостома), имунологичните последствия аберации, болест на дозиране, болест на Крон, улцерозен колит, първична билиарна цироза, ревматична треска, HIV, limfogra nulematoze, хистиоцитоза X, грануломатоза на Вегенер, дефекти ензимни системи, злокачественост, излагане на тялото химикали (берилий, нишесте, силикон, силиций, някои лекарства).
Интересно е липсата на припокриване между тежестта на морфологични промени и клиничните прояви на саркоидоза, както и тежестта на последните и рентгенографски промени.
Таблица 1 диференциална диагноза на саркоид грануломи и ЕАА.
Свързани статии