ендокарда на миокарда и в двата случая, както изглежда, причинени от токсичните ефекти на еозинофили. нараняване Wide-чао за да ги обозначават също получиха отношение ендомиокардна заболяване с еозинофилия и ендомиокардна-циален заболяване без еозинофилия.

Епидемиология. Fibroplastic ендокардит Leffle господин най-вече открити в страни с умерен климат и е много рядко заболяване. Endomiokardial-ТА фиброза засяга почти изключително от жителите на tropi-ране, по-рядко субтропиците и е най-често срещаната в Уганда, Нигерия, Южна Индия, Шри Ланка, когато тя представлява Com-ditsya около 10-15% от смъртните случаи от застойна сърдечна недостатъчност (D . от Connor и др. 1967), Въпреки literatu-RE има много регистрирани случаи на свръх-bolevaniya жителите на Западна Европа и Съединените щати, по-голямата част от тези пациенти за дълго време са живели в тропическите страни.

Патоанатомия. Грубо размер сърце леко нарасна хипертрофия е почти несъществуващ. Патологичния процес често включва леВия

Vy камера, но тя може да бъде изолирана лезия на правото или двете сърдечни. Много острия характеристика удебеляване на ендокарда, за предпочитане в пътеките притока на кръв и на върха с тромботична наслагване-E, което може да доведе до намаляване на вентрикуларна кухина, понякога значително (оттук остарели термин - задъл-terativnaya кардиомиопатия). Фиброза атриовентрикуларен-следледников клапани, папиларни мускули и ги покриват ендо инфаркт води до развитието на митрална недостатъчност и трикуспидалната клапа.

Хистологично изследване на сърдечната фибро-пластична ендокардит на пациента са три етапа на поражение. За първи, некротични, характеристика експресията на еозин-philous инфилтрация на миокарда с миокардит и koronarita. В рамките на около 10 месеца след еозинофили пяна изчезне от възпаление огнища и идва tromboti стъпка пощенски плик. То се проявява като ефект на ендокарда на сгъстяване-Vie фибриноидните промени и тромботични припокривания и тромбоза на малките коронарни артерии. Като цяло, след 24 месеца на развиващите фиброза етап с характерен Nym значително сгъстяване на ендокарда на съединителната елементи и миокард обща интерстициална фиброза, която, въпреки Свързани неспецифично задъл-teriruyuschy endarteritis интрамурални коронарните артерии има благоприятно noncoronary произход.

Патофизиологичен механизми. Нарушения kardioge-термодинамиката, характеризиращи се с развитието на така наречения синдром ограничение Тя се основава на остър розово shenie еластичен вентрикуларна твърдост, в резултат следва кратък период от бързо пълнене, осигурява значително увеличаване на налягане, допълнително ще направи, на кръв в камера практически спира, така че обемът му не се увеличава значително през втората половина на диастола. Това е съпроводено с характерна промяна в кри-Ing диастолното налягане в камерите, която форма priobre топене на квадратен корен (фиг. 11) със значително SNI-zheniem налягане в началото диастола, последвано от рязко покачване с прехода в платото. Когато този израз се определя zhennoe отглеждане интравентрикуларен DAC, налягането

Ния в системни и белодробни вени, и систоличното кръвно налягане в белодробната артерия. Контрактилитета на миокарда и систолична вентрикуларна функция обикновено се съхраняват, както е видно от непроменен стойност EDV (по-малко ЗА cm 3 / m 2) и EF (50%).

Клиника. Основните клинични прояви се дължат на синдром ограничение характеризира с венозна-stoem кръв на релсите се влеят в лявата и дясната сърдечна камера камери, обикновено с преобладаване на застой на кръвта в системното кръвообращение. Обикновено засегнатите пациенти, изразени Nye задух и слабост в най-малката физическото натоварване, свързано с влошаване на диастоличното нарушения допълва он-тахикардия. Бързо нарастващото periferiches Кие оток, хепатомегалия и асцит, чест устойчив на терапия CHECK Дима. Една от целите проучване маркирани подуване на вените на врата, повишена CVP, което е често uve-

lichivaetsya вдишания (Kussmaul знак). Може дефинирани lyatsya парадоксален пулс. Обръща се внимание на несъответствието между тежестта на сърдечната не-достатъчност и отсъствието на кардиомегалия, че пред вас, допълва инспекция инструмент позволява предварително зададена диастолна камерна дисфункция. Аускултация на сърцето наблюдава protodiastolic, presystolic или сумиране галоп и znĂ-значителна част от случаи - както систоличното шум MIT-рална недостатъчност или недостатъчност trehstvorcha присъединителна клапан. Заболяването често се усложнява от извънматочна предсърдно мъждене и вентрикуларна аритмия и тромбоемболизъм в артериите на малки и големи циркулация Kru-ха, източниците на които са обикновено съсиреци в камерите.

Fibroplastic ендокардит Leffler често започва etsya подостър със системни прояви - температура, отслабване-ТА, кожен обрив, пневмонити сензорна полиневропатия, придружени с еозинофилия. Тези прояви otsutst съществуват с ендомиокардна фиброза, за която-тръни характеризиращ постепенно развитие и прогресия на застойна сърдечна недостатъчност.

Диагноза. Когато гърдите рентгенови размазване Ри сърцата не се променят или леко се увеличава. Kardiomega-Лия може да се случи само когато развитие hydropericardium. Има също така увеличаване на един или двата от предсърдията и белодробна венозна задръстванията.

Промени в ЕКГ са често срещани, но нямат СПЕЦИАЛНИ fichnosti. Може да бъдат регистрирани признаци на хипертрофия на предсърдията и камерите, блокадата на наляво или надясно (рядко) бедрен блокови, неспецифични заболявания repolyariza, ционни, различни сърдечни аритмии.

Когато Доплер вентрикуларна дилатация и хипертрофия отсъства контрактилната способността им не се променя, броят на пациентите камерна кухина намалява със заличаване на апикалната сегмент, който често се качват-тромби. Често течността се открива в устната perikar Da, докато Доплер изследване - умерено regurgi-ване кръв от предсърдията на вентрикулите, придружен

Други неинвазивно изобразяване на сърцето - та-Кие като компютър и магнитен резонанс томография - се използват главно за да се избегне свиване, PE-rikardita в която отбеляза задебеляване на перикарда, не е характерно за рестриктивна кардиомиопатия.

Когато ендомиокардна биопсия в началото на възпалителен етап солна fibroplastic ендокардит Leffler-но може да открие характерните еозинофил инфилтрати и в по-късен етап на заболяването и ендомиокардна фиброза - неспецифични промени под формата на повече или по-малко разширени interstadial фиброза и раз-трофични кардиомиоцити. Така биопсия основна роля е да се елиминират констриктивен перикардитът и почивка-riktivnoy кардиомиопатия поради система и infil-trativnyh миокардни лезии.

Отличителна черта на лабораторно fibroplastiche небе ендокардит на Leffler е повишени нива

еозинофилите в периферната кръв (над 1.5-10 9 / л), който често се придружават от анемия и неспецифично игра противовъзпалително смени.

Диференциална диагноза. Диференциалната диагноза на рестриктивна кардиомиопатия с други кардиомиопатии idiopathy-кал, се различават в техните пато-физиологични механизми (раздел. 4) обикновено е ясна. Както с рестриктивна кардиомиопатия, клиничната картина на забавена кардиомиопатия Доми-niruyut симптоми на бивентрикуларна сърдечната недостатъчност-ност, която е, обаче, да бъде причинена от систоличното миокардна дисфункция, придружен от кардиомегалия, разширяване на сърдечните кухини, главно zhelu дъщеря и тяхното дифузно хипокинезия, че Ся лесно се определи чрез ехокардиография.

При някои пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, както в рестриктивния, на преден план симптоми тежка диастолна сърдечна недостатъчност. Се поставя правилната диагноза позволява откриване на хипер-трофей на лявата камера и особено признаци subaortal план обструкция с Доплер ехокардиография. Увеличаването на КПР в лявата камера, придружено от пропорционално нарастване на неговата първоначална диастолично кръвно налягане, което е-превръща корен квадратен знак.

Предизвикателството е да диференциална диагностика-ка идиопатична рестриктивна кардиомиопатия с друго заболяване-ми перикарда и миокард-Мизия придружаващ развитието на клинични и хемодинамична синдром изтръгне RIKTS предимно с konsshriktivnym перикард. В клинично проучване при някои от тези пациенти в anamniotes-на има индикации, туберкулоза, гърдите травма

Диагноза относително рядко заболяване специфичен инфаркт синдром ограничение - амилоидоза, хемохроматоза и саркоидоза - за разлика opaticheskoy минаване рестриктивна кардиомиопатия се основава главно на характеристиките на техните системни прояви и откриване на специфични промени в миокардни биопсии и други засегнати органи.

Рестриктивна кардиомиопатия, произтичащи от измервателни станции и Рикардо, че е необходимо да се прави разлика с ексудативна NE-rikarditom. Дясната камера форма ограничителен ct-diomiopatii трябва да се различава от тези причини за полето сърдечна недостатъчност, особено придружава-scheysya изгодно увеличаване дясното предсърдие както миксома и аномалия на Ebstein, както и първична белодробна хипертония и някои AMS - стеноза на белодробната артерия, тетралогия на Fallot, дефектен междупредсърдната прегради. За тази цел широко използване на допълнителни данни plerehokardiografii и инвазивен изпит - ангиоедем кардиография и сърдечна катетеризация.

Диагнозата на идиопатична рестриктивна кардиомиопатия или ендомиокардна заболявания с еозинофилия, или без него, се основава на клинични и хемодинамични признаци ограничение синдром, които включват венозно-ти задръстванията в голям и белодробна обращение непроменени размери на камерни кухини и техните ASIC функцията tolicheskoy, характерни промени показатели когато трансмитрални Доплер поток и симптом на квадратния корен на регистрация в същото налягане ludochkah. В този случай е задължително изключение Дрю-GIH, по-често, причинители на този синдром - констриктивен перикардит ти, както и система и инфилтрационна Zabo-timetotal миокарда. Някои диагностична стойност са присъствието на еозинофилите в периферната кръв на пациента и факта на живот в тропически регио-нова, но липсата на тези фактори не позволява IP-Активиране това диагностициране.

Flow се характеризира с постоянна прогресия на диастолна сърдечна недостатъчност, която, за да бъде основната причина за смърт при тези пациенти.

Лечение. В присъствието на активни възпалителни процеси в миокарда и SA малки плавателни съдове, което е косвено свидетел съществува еозинофилия и системни проява на заболяването, като средства инфлуенца терапия glyukokortikosgeroidy се използва в комбинация с цитостатичен км-munosupressantami главно хидроксиурея. След смяната на клиничен ефект по дължина Tel'nykh получаване поддържащи дози. Рано достатъчно рано и прикриване на такова лечение може да подобри няколко оцелели мостове. Широко използвани симптоматично лечение е диа-stolicheskoy сърдечна недостатъчност, които обикновено не е много ефективен. Той се състои от течност ограничение и соли и много внимателно, за да се избегне влошаване диаст кристал-камерно пълнене и за намаляване на MOS Prima nenie диуретици и периферна vazodilatato-ров - нитрати и АСЕ инхибитори. Сърдечни гликозиди са ефективни само когато предсърдно аритмии. За про-галактики, и лечение тромбоемболизъм, използващи antikoagu-lyanty непряко действие.

В значително удебеляване на ендокарда и присъствието на Prizna залив заличаване на вентрикуларна кухина при някои пациенти udaet Xia изпълнява endokardektomiyu, което понякога води су nificant облекчение. В тежка митрална недостатъчност и трикуспидалната клапа по време на изпълнение протези или пластмаса тези клапи, което обаче е свързано с висока смъртност.

Прогнозата е лоша. Половината от пациентите умират в рамките на 2 години след първите симптоми на сърдечна болест (G. Solley. 1976).

Превенция на болестта не е развит.