1 - глюкагон и епинефрин взаимодействат със специфични мембранни рецептори. Комплексът на хормон рецептор предава сигнал чрез аденилат циклазен протеин киназа А система, то превръщането в активно състояние;
2 - протеин киназа фосфорилира и активира фосфорилаза киназа;
3 - киназа фосфорилира гликоген фосфорилаза, че превода # 953; активна форма;
4 - протеин киназа А фосфорилира както гликоген синтаза, превръщане в Neak тива състояние;
5 - в резултат на инхибиране на гликоген синтаза активиране и гликоген гликоген разбивка се ускори.
Характеристики на някои от гликоген заболяване
А. Структура Структурата на гликоген гликоген молекула 1 - глюкозни остатъци, свързани # 945; 1,4-глюкозидна връзка; 2 - глюкозни остатъци, свързани # 945; -1,6-глюкозидна връзка; 3 - нередуциращи крайни мономери; 4 - редуциращия краен мономер. B.Stroenie отделен фрагмент гликоген молекула.
Гликоген синтеза (гликогенеза) 1 - глюкокиназа или хексокиназа; 2 - фосфоглюкомутаза; 3 - UDP-glyukopirofosforilaza; 4 - glikogensintetazy (глюкозил); 5 - "разклонения" ензима (AMILO-1,4 → 1,6-гликозилтрансфераза). Светли и затворени кръгове - глюкозни остатъци. Плътни кръгчета - глюкозни остатъци в точката на клон.
Рамкирани - остатък гликоген разклоняване точка. Затворен кръг - глюкозен остатък свързан # 945; -1,6-глюкозидна връзка. Светли и затворени кръгове - глюкозни остатъци в линейните участъци и странични клонове свързани # 945; 1,4-глюкозидна връзка. 1 - гликоген; 2 - олигозахарид трансфераза; 3 - # 945; -1,6-глюкозидаза.
Зелени кръгове - глюкозен остатък, свързани # 945; 1,6-глюкозидна връзка;
Червени кръгове - гликозидни остатъци в линейните участъци и странични клонове свързани # 945; 1,4-глюкозидна връзка.
1 - фосфорилазната реакция - разцепване на остатък глюкоза под формата на глюкоза-1-фосфат. В реакцията се използва неорганичен фосфат;
2 - прехвърляне три мономери останалите neotscheplonnymi за разклоняване точки на нередуциращ край на веригата и удължаване на веригата;
3 - разцепване на остатъкът на глюкоза в Toce клон (хидролиза # 945; 1,6-гликозид връзка) и глюкоза без образование;
4 - повтаряне на действие на гликоген фосфорилаза и други ензими за образуване на основния продукт - глюкоза-1-фосфат;
5 - образуването на глюкоза-6-фосфат и неговото използване в черния дроб и мускулите.
Inozitolfosfatny механизъм за регулиране на синтеза и разграждането на гликоген в черния дроб епинефрин и Са2 +
1 - взаимодействие с адреналин # 945 рецептор 1 предава сигнал чрез inozitolfosfatnuyu система. Това е последвано от активиране на фосфолипаза С и мобилизиране на Са2 + от ER и активиране на протеин киназа С (РКС).
2 - протеин киназа С фосфорилира гликоген синтаза, и го превръща в неактивно състояние.
3 - комплекс 4SA 2+ -kalmodulin активира фосфорилаза киназа и калмодулин-зависима протеин киназа.
4 - киназа фосфорилира гликоген фосфорилаза и по този начин активира.
5 - гликоген фосфорилаза катализира първата реакция на гликоген повреда.
3. гликолиза: последователността от реакции. Глюколитични oxidoreduction. Фосфорилиране на субстрата.
Глюкозния метаболизъм в клетката при условия на нормална диета концентрация на глюкоза в кръвта се поддържа при 3,3-5,5 ммола / L (60-100 мг / дл). Фосфорилиращ на свободни монозахариди (с помощта на ATP) - задължителен отговор на тяхното използване. Това води до образуването на реактивни съединения и следователно може да се счита като реакцията на активиране. Фосфорилирането на глюкоза - практически необратимо реакция защото Влива се използва значително количество енергия. В черния дроб, глюкоза се фосфорилира от ензим - глюкокиназата (период смилане) и хексокиназа (в пост абсорбиращ период). Гликолиза - основен начин на използване на глюкоза; тя се влива във всички клетки. Гликолиза - не е само основната пътя на метаболизма на глюкозата води до образуване на ацетил СоА и окисление в цикъла на лимонената киселина, но - като основен метаболитен път и фруктоза и галактоза, идващи от храната. Особено важно в биомедицинска отношение способността гликолиза образуването АТР в отсъствие на кислород; Това ви позволява да се поддържа интензивна работа на скелетните мускули при ниска ефективност на аеробно окисление; плат с повишена активност гликолитната са в състояние да поддържат дейността по време на периоди на аноксия. В същото време в сърдечния мускул, пригодена за работа при аеробни условия, възможността за гликолиза се ограничава, е трудно да се толерира нарушение на снабдяването с кръв (исхемия). Всички ензими в гликолитичния път са extramitochondrial разтворим клетъчна фракция (цитозол). Те катализиране на реакцията на превръщане на глюкоза в лактат и пируват, които се срещат в последователност (схема по-долу). Общата формула на процеса на анаеробно разграждане на глюкоза (гликолиза): С6 Н12 О6 + 2H3 РО4 + 2ADF → 2C3 H6 3 + 2Н2 О + 2ATF глюкоза лактат последователност гликолиза реакции
Гликолиза в еритроцитите винаги завършва с образуването на лактат. тъй като тези клетки липсва митохондрии, съдържащи ензими пируват аеробна система окисление. 90% от енергийните нужди на червените кръвни клетки е предоставена от гликолизата. Анаеробното разлагане може да се осъществи на глюкозата в мускулите, мозъка, стомашно-чревния тракт, бъбреците мозък, ретина и кожата. Черния дроб, бъбреците и сърцето обикновено са разположени на лактат, но при хипоксични условия да образуват.
въпреки че бóПовечето от глюколитични реакции са обратими, три от тях са силно изразени ekzergonichesky характер и следователно може да се разглежда като физиологично необратими. Тази реакция се катализира от хексокиназа (и глюкокиназа), фосфофруктокиназа ipiruvatkinazoy. На нивото на регулиране на тези реакции се извършва гликолиза.