Саркомите - група на различни клинични и морфологични характеристики на злокачествени неоплазми, които произхождат от всички не-епителни тъкани. Тази основна разлика се крие рак сарком. които са зародишни епителни клетки.

Рискът от това заболяване се увеличава с определени генетични патологии:

• синдром базално-клетъчен невус;
• синдром Вернер;
• синдром на Гарднер;
• туберозна склероза;
• чревни полипоза т.н.

А Реклингхаузен заболяване или неврофиброматоза тип 1 е най-честата наследствено заболяване, което се усложнява неопластични процеси. В тази патология neyrofibrosarkomy срещат в около 15% от случаите. Също така са описани случаи на саркома в зоната на влияние на йонизиращо лъчение като патологична и терапевтични цели.

Хистоморфологична класификация на саркоми

Често определят точно конкретната туморът произлиза, че е трудно от какъв вид плат. Освен това освобождава голяма група от тумори, които имат ясно хистогенеза.

Най-често се диагностицира фибросарком, клиницистите и рабдомиосарком. Втората честота на поява трябва злокачествен хистиоцитен сарком на меките тъкани сарком на неизвестен произход. Ангиосарком, синовиален сарком, злокачествена шванома, лейомиосарком и други видове са редки.

Тумори на мастната тъкан
Междинно съединение (локално агресивен) форма:

• Необичаен липоматоза;
• силно диференцирани клиницистите.

Злокачествени форми:

• недиференциран липосарком;
• мезенхимен липосарком;
• липосарком клетка кръг;
• полиморф липосарком;
• липосарком от смесен тип;
• клиницистите без признаци на диференциация.

Miofibroplasticheskie и фибробластна тумор
Междинно съединение или локално агресивна форма:

• повърхностно палмо плантарна или фиброматоза;
• фиброматоза тип desmoid;
• lipofibromatozy.

Рядко метастатични форми:

• самотен влакнести тумори;
• хемангиоперицитом включително липоматозен хемангиоперицитома;
• възпалително miofibroplasticheskie тумор;
• miofibroplasticheskie сарком нисък клас;
• мезенхимен fibroplastic саркома;
• инфантилен фибросарком.

Злокачествени форми:

• зрял фибросаркома;
• miksofibrosarkomy;
• бавно fibromiksoidnye саркома;
• Вретено gialiniziruyuschie сарком;
• склерозиращ епителоидна фибросарком.

Fibrogistiotsitarnye тумор
Междинно съединение или локално агресивна форма:

• плеоморфни fibrogistiotsitarnye тумор;
• гигантски клетки сарком на меките тъкани.

Злокачествени форми:

• плеоморфни недиференциран саркома;
• недиференциран саркома плеоморфни с гигантски клетки;
• недиференциран саркома плеоморфни с преобладаване на възпаление.

Саркома мускулна тъкан
Тумор на скелетните мускули:

• Шпиндела и анапластичен ембрионален рабдомиосарком;
• Алвеоларна рабдомиосарком твърдо вещество и анапластичен;
• плеоморфен рабдомиосарком.

Саркома на гладката мускулатура: лейомиосарком, включително кожна форма. периваскуларно тумор

• Малигнен гломусен тумор;
• mioperitsitomy.

васкуларни тумори
Междинни или локално агресивни форми: тип хемангио сарком.
Рядко метастатични форми:

• retiformnye хемангиоендотелиом;
• папиларен интралимфатично angioendoteliomy;
• смесен хемангиоендотелиом;
• сарком на Капоши.

Злокачествени форми:

• епителоидна хемангиоендотелиом;
• хемангиосарком меките тъкани.

Osteochondral тумор
Тумор на костите или остеосаркома:

• Чести: hondroblasticheskie, фибробласти, остеобластите;
• teleangioektaticheskie;
• малки клетки;
• централно, с ниска злокачественост;
• вторична;
• paraossalnye;
• periossalnye;
• повърхност с високо злокачествено заболяване.

Тумори на хрущяла (хондросарком):

• централно, първичен и вторичен;
• периферна;
• дедиференциирани;
• мезенхимни;
• ясно клетка.

Тумори на неизвестен произход
Рядко метастатични форми:

• angiomatoidnye фиброзна хистиоцитома;
• осифицираща fibromiksoidnye тумор;
• mioepiteliomy;
• parahondromy.

Злокачествени форми:

• синовиален сарком;
• епителоидна саркома;
• алвеоларните меки саркома;
• ясно клетъчна саркома на меките тъкани;
• екстраскелетен мезенхимен хондросарком тип hordoidnogo;
• примитивен невроектодермален тумор (PNET);
• сарком на Юинг извънкостна;
• дезмопластичен малки и кръгли тумори;
• extrarenal рабдоиден тумор;
• злокачествен mezenhimomy;
• миелоидна саркома;
• неоплазми с периваскуларна епителоидна клетъчна диференциация (PEComa);
• miomelanotsitarnye ясен клетъчен тумор;
• интимата саркома.

Всеки един от тези хистологични типове се различават не само по техните морфологични характеристики и хистогенеза, но също така има някои клинично протичане. Разбира се, като разнообразието от морфологични форми на саркома причинява значителни трудности при диагностицирането им.

Още по-сложно от хистологични машинописни саркоми при деца. Това се дължи на факта, че децата най-много от туморите, получени от примитивните ембрионални клетки (ембрионалното сарком) или клетки, които все още не са приключили histogenetic формация. Такива тумори с голямо разнообразие от морфологични форми, често не са ясни доказателства gistotipovoy диференциация характеризира с променливост остър анаплазия и клетъчен състав. Въпреки това, често има обратен модел: тумори с различен произход често имат сходни характеристики на структурата. Всичко това прави писането на тумори значителен проблем.

Разпределението на основните видове саркоми на преобладаването на
клетъчно специфичната форма

Рутинно оценка на саркоми започва с оценка на цялостната структура на тумора, което се основава главно на неговия "разпознаване" под микроскоп. Той описва цялостната картина на разпространението на някои форми на клетки.

Туморите са съставени от кръгли клетки:

• невробластом;
• Юинг сарком / PNET;
• мезенхимен хондросарком;
• ембрионалното и алвеоларен рабдомиосарком;
• desmoplastichnaya клетка кръг саркома;
• липосарком клетка кръг;
• злокачествен рабдоиден тумор.

Тумор, съставен от вретено клетки:

• фибросарком;
• вретено клетка рабдомиосаркома;
• леймиосаркома;
• злокачествени тумори на периферните нервни стволове;
• вретено клетка ангиосарком;
• вретено клетка монофазен синовиален сарком.

Тумор, съставен от епителоидни клетки:

• епителоидна синовиален сарком;
• епителоидна ангиосарком;
• епителоидна злокачествен нерв ствол;
• склерозиращ епителоидна фибросаркома;
• злокачествена фиброзна хистиоцитома;
• епителоидна леймиосаркома.

Другите саркоми хистоморфологични видове, включени в класификацията, са за предпочитане смесена форма клетки. Освен това, понякога формата на злокачествена трансформация на клетки може да бъде описано и определено. В такива случаи, туморът се класифицира като плеоморфен сарком.

Типичен саркоми в зависимост от степента на клетъчна диференциация

След определяне на хистологичен вид на саркома се изчислява степен на диференциация (G). Така се взема предвид критерии като клетъчен полиморфизъм, митотичен дейност и др.

Степента на диференциация на саркоми:

• GX - степента на диференциране на клетките, които не могат да бъдат определени;
• G1 - висок клас сарком;
• G2 - умерено диференциран сарком;
• G3 - слабо диференциран сарком;
• G4 - недиференциран сарком.

клетъчна диференциация се определя чрез способността да се определи, към която се отнася за конкретен клетъчен тип тъкан. Колкото по-ниска степен на диференциация на клетките, съставящи тумор, толкова по-ясно изразен това злокачествено заболяване е саркома. Това е пряко свързана с коефициенти на началото метастази в други органи и тъкани. В допълнение, по-висока е злокачествено заболяване на саркома, толкова по-бързо се увеличава по размер, по-голям е неговата инфилтрационна растеж и напредването на болестта по-бързо.

Имунохистохимични (IHC) пише саркоми

Чести (особено при ниска клетъчна диференциация), където има практически няма начин да се определи първоначалната туморна тъкан. В такива случаи предприятието водещата роля чрез имунохистохимия. Тя почти се удвоява на точността на диагнозата, както и през последните години се превърна в основен атрибут в диагностиката тъканта.

Имунохистохимично изследване предвижда:

• държи histogenetic въвеждане тумори и неоплазми определят нозологична изпълнение;
• organoprinadlezhnost определи първични туморни метастази с неизвестен произход;
• определи степента на злокачествена трансформация на клетки;
• предскаже хода на туморно заболяване;
• и предсказване на чувствителност на резистентност на туморна клетка към химиотерапевтични лекарства и лъчева терапия;
• определя възможността за тясно фокусирани терапия.

Днес, в проверката на саркоми използва няколко десетки основни ШС маркери. Тъй като на практика няма IHC маркери, които са специфични само за определен тип тумор, за типизиране на тумори трябва да се използва набор от множество антитела. 1. Групата на тумори, състоящи се от малки кръгли клетъчни тумори са най-често в детството. Те обикновено имат ниска диференциация и висока степен на злокачественост.

• Blast неврогенен сарком. Всички сортове експресират невронални маркери като неврон специфичен енолаза (NSE), синаптофизин, хромогранин А (CgA), SD56, CD57.
• Рабдомиосарком. изглед й изразени виментин, десмин, и мускулна специфични актин (МА), както и SD99. По същество това е един миогенни специфични маркери на ядрените регулаторни протеини - и миогенин MuoD1.
• Основните диагностични маркери за саркома и примитивен невроектодермални тумори Ewing са SD99 (MIC2 генен продукт) и FLI-1. Също така тези туморни клетки експресират виментин, относително често - синаптофизин, в редки случаи - cytokeratins (СК), CD57.
• Мезенхимни хондросарком клетки експресират виментин, S-100 протеини, и рядко, CD57.
• Малка клетка остеосаркома се характеризира с експресия на виментин, остеокалцин, може да се наблюдава експресията на CD57 и SD99.
• Малка клетка nizkodiferentsirovannaya синовиален сарком на меките тъкани, както и други видове синовиален сарком (шпиндел клетка монофазен синовиален сарком, синовиален сарком епителоидна, сарком dediferentsirovannaya polymorphocellular) изрично CK, епителен мембранен антиген (ЕМА), виментин, колаген тип IV.
• Melkokruglokletochnaya дезмопластичен тумор - рядък вид на силно агресивни тумори. Обикновено, клетки от тумора, експресират епителния (CK и ЕМА), мезенхимни (виментин), миогенни (десмин) и невронни (SD56, NSE) маркери.

2. тумори, съставени от вретенообразни клетки, включват главно тумори, които се развиват от мезенхимни производни.

• Фибросарком и инфантилен фибросарком имат специфичен immunoprofilya, но винаги положително за виментин, а понякога - и SMA.
• Лейомиосарком клетки обикновено експресират виментин, десмин, МА, SMA, caldesmon.
• Малигнен периферните нерви тумор на обвивката на стволови изразява виментин, колаген тип IV и CD57.
• Съдова epitelioidno- и вретено клетъчна саркома, саркома на Капоши и експресират FLI-1, CD31, CD34 и фон Villebranta фактор (фактор VIII свързващ протеин).
• самотен влакнести саркоми на меките тъкани хемангиоперицитома и са тумори, границата на техния потенциал злокачествено заболяване. Техните клетки обикновено експресират CD34, CD99, и Bcl-2.

3. Туморите съставени от епителоидни клетки, характеризиращ се с признаците присъщи специализирани клетъчни елементи на съединителната тъкан (миофибробласти, епителоидни съдови клетки, миоепителните клетки).

• Възпалителни miofibroblasticheskaya злокачествен тумор (възпалително фибросарком) показва имунореактивност с kalponinom, SMA и десмин.
• Злокачествена фиброзна хистиоцитен сарком се характеризира чрез ко-експресия на виментин, ЕМА и CD68, в някои случаи експресията на МА, но не експресира миогенин и MioD1.
• Периваскуларни епителоидна тумор (СИК-ома) - тази група на тумори, които включват: angiomyolipoma бъбречни (и други обекти), ясно клетъчна саркома, бял дроб ( "захар" тумор), лимфангиолейомиоматоза и т.н. Клетките на тези тумори показват меланоцитна имунофенотипа (положителен: Melan. -А NMV45, тирозиназа) с ко-експресия на SMA.
• Епителоидни сарком коекспрессирана виментин и SC.

Освен histogenetic машинописни тумори IHC фундаментално важна задача е да се определи степента на злокачественост на тумора и откриване на прогностични маркери. Това позволява много по-спокойно и надеждно да прогнозира хода на болестта, както и чувствителността на тумора към пречиствателни съоръжения.

Преди употреба, консултирайте се със специалист.