Под това име, комбинирани заболявания, при които има подобрени хемолиза с течение на времето, обикновено на много години. Наследствеността играе никаква роля в неговия произход.
Първите случаи на придобита хемолитична анемия разкрити Гай и Видал.
Придобита хемолитична анемия се среща при деца и възрастни.
Етиология и патогенеза. В повечето случаи, не можете да намерите причината за това лице на тази болест. Вярвало се е, че може да има важни хронични инфекции като сифилис. малария.
тъкани на тялото, най-вече от далак, произвеждат под неясна за нас в голямата си част условията на автоантитела - autoagglyutininy, autogemoliziny.
Castle показва поникване autoagglyutininov кръвта. Тези аглутини събират червени кръвни клетки в групи, те се отделят от плазмата. Тези червени кръвни клетки в бъдеще лесно Хемолизирани в редица случаи, свързани с далака. Фаза метод контрастна микроскопия може визуално показва процеса на аглутинация на еритроцитите и хемолиза срещащи се в кръвта на такива пациенти.
Immunoliziny може да повреди на еритроцитите, следвани от тях разтваряне с участието на комплемента.
Получено в някои случаи добър терапевтичен ефект на адренокортикотропен хормон при лечението на придобита хемолитична анемия може да зависи от намаляването на хиперплазия на ретикулоендотелната тъкани, намаляване erythrophagocytosis и намаляване на продукцията на антитела. По същата причина, понякога може да бъде успешна операция спленектомия.
Адсорбира антитела от червени кръвни клетки могат да бъдат демонстрирани с използване на реакцията на Coombs. Тези антитела могат да бъдат освободени от еритроцитите (чрез нагряване в продължение на 5 минути до 56 ° и по-нататък, свързани с нормалните клетки.
Hansen установено, че степента на хемолиза корелира с количеството на гама глобулин серум.
тест на Coombs. Както е посочено по-горе, тази реакция е един от тестовете, в присъствието на серумните антитела (аглутинин).
Тази реакция е известна също като чувствителен антиглобулиновия проба. Той се произвежда в две версии.
изпитване еритроцити се промиват три пъти с разтвор на натриев хлорид и след това получени суспензия от 2%. Тази суспензия се прибавя към заешки серумни глобулини предварително имунизирани с човешки серум (една капка еритроцитна суспензия и две капки серум). За да се докаже, че това не е серум аглутинационен операционната в нормални червени кръвни клетки, е предварително смесен с А, В и О човешки червени кръвни клетки и не трябва по правило да даде аглутинация.
След инкубиране при 37 ° в продължение на половин час и трикратно се промива еритроцити антиглобулинов серум в придобита имунна хемолитична анемия произход аглутинация настъпва, защото повърхността на фиксираната еритроцитите антитяло.
Заешки антиглобулинов серум реагира особено с харесва на глобулини, фиксирани на повърхността на червените кръвни клетки. Както вече беше посочено по-горе, нормалните клетки да действат като серум нечувствителен.
Test, когато има взаимодействие между изпитваните червени кръвни клетки на серума на пациента и антиглобулиновия, наречен директна реакция Coombs. Тя е положително доказателство, както е посочено, наличието на червени кръвни клетки фиксирани върху така наречените непълни антитела, които от своя страна не могат да причинят аглутинация на червените кръвни клетки, но когато се комбинира с антитела protivoglobulinovoy реакция серум аглутинация настъпва лесно.
В случаите, когато антителата в организма на пациентите не са фиксирани на червените кръвни клетки, а има и в серума, направен индиректен Кумс тест.
За този пациент серума се смесват с червени кръвни клетки от един здрав човек, който се адсорбира от серум антитяло; След това, те придобиват способността да се държим заедно антиглобулинов серум. Обикновено до 0.1 мл промиват еритроцити донор се прибавя 1 мл серум на пациента и сместа се оставя да престои при стайна температура в продължение на 30 минути. По-късно откриване на антитела, получени чрез директно взаимодействие на Coombs.
През 1956 г., Yu Лори, МА Umnova и LI Михайлова проучен въпросът за наличието на антитела от Coombs в 32 пациенти с различни форми на хронична хемолитична анемия. При 9 от 10 пациенти с вродени сфероцитоза и всички 8 пациенти с тест заболяване Marchiafawa Michele директно Coombs 'е отрицателно. В същото време, 13 от общо 14 души, страдащи от хроничен придобита хемолитична анемия, тя е положителна, в това число 9 - силно положителен, когато аглутинация напредваше в първите 10-20 секунди след добавянето на антиглобулинов серум. Негативната реакция е само един пациент, който е претърпял спленектомия и lechivshegosya адренокортикотропен хормон. Косвен отговор е положителен само в 6 пациенти. Въпреки че има известна връзка между интензитета на хемолиза и тежестта на тест на Coombs, последната може да остане положителен дори в периода на пълна ремисия. Това показва, че антителата не са единствената причина в основата на тази форма на анемия, когато развитие хемолиза.
Патоанатомия. Панелът се увеличен далак, богата на кръв, без признаци на на фиброаденоми. От страна има повишена активност на чернодробните Купферови клетки. Жлъчните капиляри са донякъде се разшириха, те могат да намерят жлъчна тромби.
Симптоми. Главната особеност на тази група от заболявания е хемолитична анемия тип. Анемията е нещо повече, той е по-слабо изразена. Еритроцитите неравно размер с преобладаване на малки форми (microcytosis), бледо (oligohromiya). Това свойство на червените кръвни клетки понякога ги отличава от червените кръвни клетки в конституционната хемолитична анемия, където червените кръвни клетки сферична форма дава интензивен цвят на центъра.
Обикновено има жълтеница, повече или по-слабо изразен. Често може да се говори само за пожълтяването на кожата, лигавиците, склерата. Серумът е боядисан в жълто. Реакция ван ден Берг положителен, непряко. Черният дроб обикновено се увеличава и се запечатва. В някои случаи пациентите се оплакват от остра болка в десния горен квадрант, наподобяваща атаки на камъни в жлъчката (по-малко, отколкото през вродени форма). Далакът е увеличен.
Урината обикновено се определя от увеличения брой на urobilin и уробилиноген, билирубин не.
От кръвта, в допълнение към споменатата по-горе хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения и някои могат да бъдат наблюдавани. Еритроцитите осмотична устойчивост може да бъде намалена като израз на тяхната малоценност. Но тук няма такова постоянство понижаване на осмотичното съпротивление като при вроден хемолитична болест.
Протичането на заболяването за дълго, вълнообразни със случайни увреждания. В фебрилно температурата по време на периодите на влошаване може да се случи.
Диагнозата се основава на наличието на анемия, жълтеница, увеличен далак и черен дроб. Изследването на кръвта обръща внимание на присъствието на хипохромна анемия.
Трябва да се разграничава от хемолитична болест на вродената природа. За последния специфичен постоянно намалява съпротивлението на червените кръвни клетки и характеристика им вид в намазка (spherocytes без бланширане на медианата). През последните години значението на придобита тест на Coombs.
Ретикулоцитоза наблюдава при тази форма на хемолитична анемия. Смята се, характеристика, която е в контраст с присъщата формата на хемолитично заболяване никога превес брой ретикулоцити в периферната кръв в сравнение с костния мозък пункция.
Лечение. За разлика от присъщата операция форма спленектомия повече от половината от случаите е неефективна. Понякога, обаче, той дава много добри резултати. Тъй като постоперативна тромбоза наблюдава, той е длъжен антикоагулация. В присъствието на хронична инфекция е необходимо енергичен специално третиране (антималарично, antisyphyllitic, елиминиране септичен огнища). Трябва да се отбележи обаче, че доста често го няма никакъв ефект.
Преливане на кръв, по наше мнение, не е показан, в Уитби и счете за възможно със специален подбор на донорите. Преливане на прясна плазма, в някои случаи с добри резултати. Въпреки това, вие трябва да започнете с малки дози (30-50 мл), която достига до 150-200 мл 1-2 пъти в седмицата. Dameshek, Дейвидсън, Гарднър обърна внимание на големия терапевтичната стойност на адренокортикотропен хормон кортизол и когато са придобити, хемолитична анемия, свързана с образуването на антитела. Още след една седмица на лечение са получили ясно изразен терапевтичен ефект. Dameshek въведе своите пациенти до 300 единици. хормон на ден (в средата на заболяването). Съвсем задоволителен ефект, според руски изследователи се получава чрез АСТН дози от 40 до 120 единици. на ден и 100-250 мг кортизон. В опрощаване препоръчва 20 единици. 25-50 мг на АСТН и кортизон (поддържащи дози) на ден.
Ние трябва да приемем, че сегашната стероидна терапия, включително metikorten (40 мг на ден), следва да се прилага във всички случаи на автоимунна хемолитична анемия. Ремисия може да възникне и запазена Coombs реакция.
Жена списание www.BlackPantera.ru: M Tushino
Още по темата:
Свързани статии