Постнатална устойчиви десен ляв шънт през дуктус артериозус и / или форамен овале има няколко имена в литературата. Най-популярният - синдром на постоянна циркулация на плода (PFC), но липсата на плацентарната циркулация прави този термин недостатъчно точна. Патогенетичната по-правилно име, който взема предвид основната патофизиологичен механизъм на този патологичен процес - белодробна хипертония. Следователно, вторият се счита конкурентни устойчиви белодробни giperten-Зия новородени, в които поради значително дясно наляво шунт увеличава венозната кръв в системната циркулация, което води до постоянна хипоксемия и цианоза рефрактерни на кислородна терапия. Степента на хипоксемия обикновено са непропорционално тежестта на белодробни лезии.
PFC възниква с честота от 1 в 1500 раждания. новородено интензивно звено грижа е диагностицирана при 2-9% от пациентите.
Причини за неонатална белодробна хипертония, в зависимост от естеството на съдови промени могат да бъдат групирани в 3 групи:
регулаторни разстройства белодробните съдове за установяване на дихателната проявява в това, че малките мускулни белодробните артерии (по-малко от 250 микрона), имащи нормална структурно развитие и анатомия след раждане не се изправи поради перинатална стрес: кървене, хипогликемия, хипокалцемия, полицитемия, мекониум аспирация, хипоксия, бактериална инфекция. Първоначално тези ефекти предизвика спазъм на артериите, което позволи вазодилататори, но по-късно с удължено белодробни Ки pertenziya причини повишено образуване на съединителна тъкан около гладкомускулни клетки, което намалява тяхната способност да вазодилатация. Причините не са ясно спазъм, въпреки че доказан влияние върху този процес ейкозаноиди вазоактивни вещества невроепителни клетки (серотонин бомба списание), ендотелиално увреждане
Вътрематочното белодробен съзряване съд е показано в поддържането на хипертрофия на средния слой на мускулните артерии acinus и разпространението на гладкомускулни клетки в дисталния белодробните артериоли Тези характеристики типични за малка гестационна възраст те причиняват продължава висока съдова резистентност и giperten-Сион прекомерна мускулна слой е установено, че не само в артериите, но също така и в забавянето на вените се наблюдава развитие на съдовете в новородени, изложени в утробата на хроничен стрес и HY FIAC, в някои WWW (аномалии на белодробен венозен дренаж, нарушение изход от синдрома на лявата камера, левокамерна хипоплазия) Повече от 30% от случаите, тя има идиопатична характер черта на този вид PFC, че белодробните съдове, когато той е изключително склонни към спазъм повлияни хипоксия и ацидоза
Едновременно белодробна хипоплазия и белодробното съдово легло с повишени muskulyarizatsiey артериоли - типични морфологични вид с вродена диафрагмална херния при новородени умря където малформации, нормално съотношение намерени артерии и алвеолите, но абсолютния брой се намалява с 1/3 и мускулен слой в артериоли тези деца на същата дебелина като фон обструкция извежда от лявата камера като намаление на общия лумена съдове и хипоксия и хиперкапния (вследствие на първия фактор) причина povysh Отива устойчивост на белодробна кръвен поток, белодробна хипертензия и дясно наляво шунт
Други причини за това могат да бъдат от типа на ПФК агенезия и хипоплазия, бъбречна, Rh конфликт дълбоко недоносеността
Патогенезата на началните етапи на ПФК определя по-горе причини за белодробна хипертония, срещу които има дясно наляво разкарвам допълнително разбира се задълбочава още повече от два фактора хипоксия и giperkap-ТА, засилване хипертония, и един порочен кръг, както и претоварване на обема на това в ляво от центъра, от своя страна, води до сърдечна недостатъчност и белодробна едема процес продължава към втория етап на спастична белодробна хипертония застойна присъединява (виж Фиг.19 2)
Клиничните прояви PFC зависят от етапа на хемодинамична нестабилност, но във всички случаи трябва да присъстват кардинални симптоми на дясно наляво шунт цианоза, не подлежи на 100% кислород и положителен дишане налягане Последици хипоксемия - устойчиви метаболитна ацидоза с кръв рН по-малко от 7,25 и да бъде по - 10 ммол / л кръв, взета от горните и долните крайници, е разликата в рН над 0.01 белодробна хипертония проявява преслушване или ударение II тон на белодробната артерия и върха разделяне над serd ти или с инфаркт на слабост, обратно, липса тон II рентгенография на гръдния кош в този етап идентифицира изчерпването на белодробната циркулация и прозрачен светлина ЕКГ на - ST депресия интервал в левия гърдите води
където MAP - означава въздушно налягане, ако детето е в конвенционалната вентилация, или ЦДП, ако VCHO вентилатор,
FiO2 - фракция на чудесна кислород
парциално налягане на кислорода в артериалната кръв на пациента
Неговата величина е равна или по-голяма от 40 показва лоша прогноза 80% Във втория етап PFC възникне клинични и радиологични признаци на белодробен застой в комбинация с СТ-диоди и хепатомегалия Този етап може да бъде сложно небактериален тромботична ендокардит с растителност на повърхността си и artioventrikulyarnom трикуспидалната клапи в тези случаи, съединени тромбоцитопения без ICE и общи белодробни тромбоемболични усложнения също са описани PFC като инфаркти на централната нервна система и диференциална диагноза entsialny желателно да се извършва диагностика възможно най-рано PFC, защото на по-добро лечение, отколкото преди да е започнал, обаче, подобна клинична картина може да бъде в CHD и белодробни заболявания Диференциална диагноза трябва да започнат при новородени с хипоксемия (РаО 2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (Fio2=0,8—0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. с. 240). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 1 0 0 % специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы Ро2=10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного Ро2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком Ро2, чем НЬА. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную ок-сигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксемии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствуют о ВПС с легочной гипертензией.
PFC ни позволява да се прецизира диагностиката и ехокардиография. М-ехо разкрива нарушение в тези случаи систоличното интервали от време, така че белодробна свръх-тензор, дясната камера следнатоварването увеличава, удължава периода на изключване от съкращаване времето. Съотношението е повече от 0.5 прогнозира вероятността от PFC. Когато двумерен ултразвук открие предсърдно септален изместване от дясно на ляво, и в същото време на ОСП. Въпреки това, тези функции могат да бъдат също в определен сърдечни заболявания (атрезия на трикуспидалната клапа и др.).
Лечение PFC - един от най-трудните проблеми в неонатологията, начините, по които няма консенсус решения. Съгласие съществува само във факта, че лечението трябва първо да се започне с премахването на хипотермия, хипогликемия, хипокалцемия и метаболитна ацидоза. Разликите остават подходи за лечението на хипоксия и белодробна хипертония.
Традиционно се счита, че е необходимо да се постигне адекватна оксигенация паралелно с активни мерки за намаляване на налягането в белодробната артерия. За тези цели режим вентилатор хипервентилация, в синтез на съдоразширяващи лекарства и, като крайна мярка, екстракорпорално мембранно оксигениране (ECMO).
За фармакологична елиминиране на белодробна хипертония Понастоящем най-широко използваните # 945; Кратко действащи -adrenolitik - на по-lazolin и натриев нитропрусид, бързо препарат с miotropnym ефект предимно на кораби на белодробната циркулация. Показанията за тяхната цел е неподатлив на механична вентилация при пациенти с PFC. И двете лекарства се прилагат интравенозно микрофлуидни.
Толазолин започне инфузия с болус с 1 - 2 мг / кг в продължение на 2 минути и след това се прехвърля в стопанството - 1.2 мг / (кг> з). Отмени лекарството постепенно. След като пациентът може да се намали до 0.6 FiO2, съвпадащи доза намалява наполовина, и когато FiO2 0.5 - отново се удвои, но не по-бързо от 6 часа на желаното място вмъкване -. Вени глава. Шок натриев аудио-troprussida доза от 5 мг / кг (· мин) за 5 минути, държи - 2 мг / (кг • мин). Скоростта на инфузия поддръжка се контролира от нивото на кръвното налягане, така че не се развива хипотония. Ефикасността на лечението се определя от доколкото е възможно да се намали концентрацията на кислород във вдишвания въздух за получаване на нормални стойности в РО2 артериализиране кръв, както и електрокардиографско - нормализиране на систоличното индекс.
Освен горните препарати, един експеримент и клинични проучвания за лечение на PFC използвани простациклин, блокери на калциевите канали (nifedepin), азотен оксид. Въпреки това, най-оптимистични изводи за препоръчване тези лекарства в общата практика, все още не.
Като опит в конвенционалната терапия сред новородени PFC-влизане увеличаване недоволство с прилагането на тези подходи, което се дължи главно още персистираща висока смъртност и голям процент от усложнения лечение. Така, съгласно S.Hakman и сътр. (1985), режим хипервентилация вентилатор 47% пневмоторакс се усложнява, податливи на артериална хипотензия олигурия, тромбоцитопения, повишено кървене, чревна пареза. Тя все още е трудно и скъпо процедура остава ECMO.